原發(fā)性心肌病的診斷與治療

李連沖

河南省南陽醫(yī)專一附院心臟血管外科，河南南陽 473058

原發(fā)性心肌病的診斷與治療

李連沖

河南省南陽醫(yī)專一附院心臟血管外科，河南南陽 473058

目的探析原發(fā)性心肌病臨床診斷方法及治療方案，旨在為今后早期診斷原發(fā)性心肌病并制定安全有效的治療方案提供重要的參考和借鑒依據。方法結合患者臨床癥狀、各項輔助檢查綜合診斷，并根據患者臨床表現制定針對性的治療方案。結果原發(fā)性心肌病以一般表現為擴張型心肌病與肥厚型心肌病，擴張型心肌病截至目前仍無有效的治療方案，當發(fā)展至失代償期出現心力衰竭時則給予對癥支持治療；肥厚型心肌病以遲緩心肌治療為主，多應用鈣通道阻滯劑、β-受體阻滯劑，均具有一定的治療效果。結論臨床癥狀結合各項輔助檢查有助于早期診斷原發(fā)性心肌病，指導臨床治療，可促進臨床治療，改善預后。

原發(fā)性；心肌病；診斷；治療

原發(fā)性心肌病是指一組源于心臟肌肉本身的表現多樣化疾病，和高血壓、心臟瓣膜疾病、冠狀動脈疾病等情況無明顯關系、原因不明確的心肌形態(tài)改變，表現為心肌細胞肥大，簡稱為心肌病[1]。原發(fā)性心肌病指合并心功能障礙的心肌疾病[2]，主要的臨床分型為：肥厚型心肌病、擴張型心肌病、致心律失常性右室心肌病、限制性心肌病、以及未定型心肌病。心肌病不僅僅局限于心臟，可導致全身系統(tǒng)疾病發(fā)生，嚴重者導致心力衰竭甚至死亡[3]。

1 肥厚型心肌病

1.1 概述

肥厚型心肌病（HCM）屬于常染色體顯性遺傳疾病，多有家族遺傳史，男女比例為2:1，發(fā)病率約為0.2%，死亡率為1%～2%，是目前年輕人和運動員最常見的猝死原因之一[4]。

1.2 病理學改變

肉眼可見心肌質塊明顯增加而心腔狹小，主要特征為左室不同區(qū)域心肌肥厚不均一；主要組織學改變?yōu)樾募》屎窈图∈帕形蓙y，細胞排列紊亂，纖維化明顯[5]，排列紊亂的細胞灶常散步于肥大心肌細胞群間。

1.3 臨床診斷

1.3.1 臨床癥狀和體征 肥厚型心肌病患者主要臨床癥狀為：運動耐力明顯減低、呼吸急促、暈厥、心悸，多數患者長期無明顯臨床癥狀，隨著病情發(fā)展可發(fā)生猝死。聽診可聞及心尖有吹風樣雜音[6]。

1.3.2 心電圖表現 肥厚型心肌病患者心電圖主要異常表現為ST-T段改變、左心室高電壓以及異常Q波；后者多出現在I、AVL、V5～V6、II、III、AVF導聯，伴同導聯T波直立，亦可表現為V1、V2導聯R波增高、T波倒置。

1.3.3 超聲心動圖 肥厚型心肌病患者超聲心動圖特征：室間隔厚度/左室游離壁厚度≥1.3～1.5 cm,室間隔厚度超過1.5 cm，肥厚心肌回聲表現為“毛玻璃影”；左室內徑常＜20 mm；ASM征（+）；主動脈瓣收縮中期少數表現為關閉狀態(tài)；彩色多普勒可將左室流出道在收縮期出現的射流束呈現；左室流出道壓力階差不低于30mmHg[7]。

1.3.4 磁共振心肌成像 磁共振心肌顯像彌補了超聲不能發(fā)現的解剖結構，特別是右心室及左心室心尖部，通過患者的臨床表現和心臟雜音特點，再結合心電圖和超聲心動圖的表現，即可診斷梗阻性肥厚型心肌病[8]，診斷非梗阻性肥厚型心肌病，MRI更有診斷價值。

1.4 治療

1.4.1 藥物保守治療 臨床上治療原發(fā)性心肌病多給予β-受體阻滯劑、鈣離子拮抗劑、丙吡胺等藥物對癥對因治療，但是目前尚無治療肥厚型心肌病的特效藥物[9]，不能預防和逆轉左室肥厚的發(fā)生。對于合并心房顫動者在臨床治療過程中藥強調有效抗凝、預防心房附壁血栓形成，提倡采用華法令抗凝，同時監(jiān)測INR，及時調整劑量，亦可選擇阿司匹林口服抗凝。對于快速房顫者要積極控制心室率，合并房室傳導阻滯者建議永久起搏治療。合并陣室性心動過速等惡性心律失常者建議植入ICD預防心臟病突發(fā)事件發(fā)生。其他藥物如他汀類藥物治療肥厚型心肌病可預防性治療和逆轉心肌肥厚的作用，可有效將左室充盈壓降低，從而將心肌收縮率以及舒張率有效改善；組織改變以可逆性纖維化為主，心肌細胞無紊亂性變化，其余細胞內信號傳導途徑不會受到顯著的影響。RAAS系統(tǒng)阻斷劑以及N-乙酰半胱氨酸能完全逆轉心肌肥厚和心肌纖維化，預防舒張功能進一步惡化。

1.4.2 外科手術治療 靜息環(huán)境時左室流出道壓力階差＞50mmHg或為應激狀態(tài)時左室流出道壓力階差超過100 mmHg，患者伴有明顯的臨床癥狀且經內科對癥對因治療后無明顯改善者則可選擇外科手術治療，目前多選擇室間隔部分心肌切除術和室間隔心肌剝脫擴大術[10]。

1.4.3 經皮經腔間心肌消融 該治療方法的適應癥：NYHA或者CCS分級為III或IV級，臨床中多建議患者采用藥物保守治療，但如果左室流出道壓力階差＞30mmHg則應考慮行經皮經腔間心肌消融介入治療；NYHA或者CCS分級II級者，在靜息狀態(tài)下，左室流出道壓力階差大于50mmHg或靜息時大于30mmHg而應激后大于100mmHg，患者表現出顯著地左室梗阻性臨床癥狀；患者無法耐受藥物治療所致的毒副作用且外科手術治療療效不佳者；室間隔厚度超過18mm。臨床實踐報道該治療方法治療效果和外科手術切除肥厚的室間隔療效基本相當，但是其安全性高，創(chuàng)傷較小，故具有更廣闊的應用空間和潛能。

2 擴張型心肌病

2.1 概述

擴張型心肌病一種最為常見的原發(fā)性心肌病，表現為不明原因的心室擴張，主要表現為雙室擴大，患者的心室收縮功能通常不好；基本臨床表現是心臟擴大、心律失常、心力衰竭、栓塞出現嚴重者猝死。好發(fā)于中青年，男性多于女性。目前，該病發(fā)生機制尚未研究清除，認為可能和自身免疫、病毒感染、遺傳因素、營養(yǎng)不良、妊娠、乙醇慢性中毒、高血壓及內分泌紊亂等多種因素有關。

2.2 臨床表現

擴張型心肌病發(fā)病較為隱匿，根據患者體質不同病程長短不同，多呈進行性發(fā)展。常見臨床癥狀有心律失常、充血性心力衰竭、動脈栓塞甚至猝死[11]。

2.3 臨床診斷

擴張型心肌病臨床表現和檢查缺乏特異性，確診主要通過多種檢查篩查，心電圖、胸片、心臟彩超為臨床常規(guī)的檢測方法，X線片表明心室擴大、左室彌漫性運動減弱；B超表明全心各房、室擴大，也可以是單純左心系統(tǒng)擴大，室薄，二尖瓣開放幅度降低；射血分數降低；心電圖可提示為傳導阻滯或心律失常，病理性Q波[12]。

2.4 治療

2.4.1 常規(guī)治療 臨床上多使用抗生素，視情況決定轉移因子、丙種球蛋白的應用，增強患者免疫力，防止呼吸道感染；急性期嚴格執(zhí)行臥床休息，較少心臟負荷，舒張期增加，心率減緩，加快靜脈回流，使冠狀動脈血液增多，加強心肌首奪，促進心排血量，將患者的心功能有效改善，防止心衰。

2.4.2 合并心功能不全治療 采用利尿劑和血管擴張劑后依然伴隨左室充盈壓上升或心排量降低者，靜脈使用西地蘭或口服地高辛，故洋地黃具有重要作用在擴張型心肌病患者伴心衰的治療中，一般用小劑量，緩慢給藥，可將藥物產生的不良反應有效避免[13]。血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）具有擴張小動脈，減緩總外周阻力，削弱血管緊張素交感活性的功效，還有去甲腎上腺素的釋放，醛固酮分泌量變少，推動Na+排泌和K+潴留，對血管緊張素介導的血管加壓素的釋放實施阻斷作用。β受體阻滯劑可恢復心肌的正性肌力效應，改善心肌收縮功能，改善心肌缺血，治療中采用小劑量β受體阻滯劑，治療心律失常，對于合并心律失常的擴張型心肌病更有益處，對于合并哮喘、嚴重的慢性阻塞性肺疾病、III度房室傳導阻滯以上及病竇綜合征患者不宜應用。對于合并心衰者均使用利尿劑，待癥狀改善，可停用或何用洋地黃、β受體阻滯劑。心肌代謝藥物的主要功效是促進細胞內高能基因的重建，維持紅細胞韌性和向組織釋放氧的能力，加快葡萄糖代謝[14]。擴張型心肌病患者多半心律失常，但應用須慎重，對于無癥狀的頻發(fā)性房性、室性早一般不建議馬上用藥，應強化心衰治療，消除各種誘因，針對癥狀明顯的非持續(xù)性室速記持續(xù)性室速需要應用普羅帕酮、胺碘酮治療，緊急情況時實施持續(xù)心電監(jiān)護，保證用藥安全。擴張型心肌病伴心衰者，血栓、栓塞并發(fā)癥的出現率較高，所以除禁忌證外還應聯合抗凝治療，有益于病情發(fā)展。

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Diagnosis and Treatment of Primary Cardiom yopathy

LILian-chong
Department of Cardiovascular Surgery,the First A ffiliated Hospital of Nanyang Medical College,Nanyang,Henan province,473058 China

ObjectiveTo explore the clinical diagnosis and treatment of primary cardiomyopathy so as to offer reference for the future work.MethodsTreatment plan was targetedlymade based on the comprehensive consideration of the clinical symptoms,results of auxiliary examinations and clinicalmanifestations.ResultsPrimary cardiomyopathy can be commonly subdivided into two types:dilated cardiomyopathy and hypertrophic cardiomyopathy.For dilated cardiomyopathy,there was still no effective treatment scheme,and symptomatic supportive treatment can be given to those with decompensated heart failure;For hypertrophic cardiomyopathy,calcium channel blocker andβ-blockerwere used to attenuate the degree ofmyocardial hypertrophy with certain degree of effectiveness.ConclusionComprehensive consideration of the clinical symptoms,results of auxiliary exam inations is conducive to the early diagnosis and can promote the clinical treatmentand improve prognosis.

Primary;Cardiomyopathy;Diagnosis;Treatment

R 83

A

1674-0742（2015）07（b）－0097-02

2015-04-16）

李連沖（1979.6-），男，河南南陽人，本科，主治醫(yī)師，研究方向：心臟外科。