肺硬化性血管瘤的MSCT特征與病理分析

廣東省茂名市人民醫院MR室 （廣東 茂名 525000）

梁 波 蔡培坤

肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma，PSH)由Liebow和Hubbell 1956年首次報道并認為是血管起源性病變，PSH現已證實是起源于II型肺泡細胞的上皮腫瘤[1,2]，但至今對其細胞起源和性質仍存在爭議。2004年WHO將其歸為肺雜類腫瘤，但未明確其組織學起源及分化方向。雖然醫學界目前普遍認為PSH為良性腫瘤，但是淋巴結、葉間胸膜轉移以及術后復發等惡性生物學行為仍偶見報道[3]。手術切除是PSH唯一根治手段，但有學者提出PSH患者在對臨床癥狀耐受情況下，可帶瘤生存[4]。

因此術前確診PSH至關重要。本文回顧性分析經外科手術及病理證實的18例PSH患者的臨床表現和MSCT圖像資料，并分析其病理特征，以提高其術前診斷準確率，為手術實施方案及預后評估提供依據。

1 資料和方法

1.1 一般資料 收集2009年1月～2014年6月茂名市人民醫院經手術及病理證實肺硬化性血管瘤共18例，對其臨床表現，MSCT特征及病理學檢查進行總結分析。

1.2 檢查方法 所有患者術前均行MSCT平掃及增強掃描，采用GE 128層CT掃描儀。掃描參數：管電壓120KV，管電流200mAs，矩陣512×512，層厚為5mm，層間距2.5mm。胸部軸面平掃后，采用高壓注射器經肘前靜脈注射碘必樂造影劑，濃度300mgI/ml，總量80～100ml，注射速度2.0～2.5ml/s。

1.3 圖像分析 所有MSCT圖像均在PCA閱片系統上進行，病例均由2名具有豐富臨床經驗的影像科副主任醫師閱片，如有異議時由第3名醫師(主任醫師)分析決定。記錄患者性別，年齡及臨床癥狀，觀察病灶的位置、數目、形態、大小、界限、內部結構及與周圍組織的關系，觀察分析病灶如“血管貼邊征”、“肺氣腫帶包繞征”，“暈征”和鈣化等征象，并記錄病灶強化方式。

1.4 統計學方法 本研究采用SPSS13.0統計學軟件，分別采用獨立樣本t檢驗、Logistic回歸及方差分析進行相關數據的統計分析，設定p＜0.05有統計學差異。

2 結 果

2.1 臨床表現 18例PSH患者中，女性11例，年齡20～66歲，平均45.9歲；男性7例，年齡30～59歲，平均43.7歲。女性發病率較高(p＜0.05)；11例患者無明顯臨床癥狀，在進行體檢胸片攝影時發現。7例有臨床癥狀的患者中，胸痛3例，咳嗽2例，胸悶及痰中帶血1例，低熱1例。筆者采用Logistic回歸分析病灶大小與臨床征象的相關性，發現兩者無相關性(p＞0.05)；同時筆者根據病灶的位置劃分為中央型和周圍型，發現病灶位置和臨床癥狀同樣不存在相關性(p＞0.05)。

2.2 MSCT特征 本組包括18例患者，17例均為單發病灶，1例呈多發病灶(2個)，總共19個病灶。右肺病灶11個，左肺病灶8個，其中左肺下葉病灶7個，右肺中葉病灶6個，兩者占所有病灶的68.4%。參考肺癌劃分標準，發現14個(約73.7%)病灶為周圍型，5個病灶為中央型。肺窗見病灶最大直徑大小約0.8～3.2cm，17個病灶最大直徑小于3.0cm，占約89.5%。

17例病灶界限均清楚，19個病灶中有2個呈輕度淺分葉，余病灶均呈類圓形，邊緣光滑；2個病灶內見斑點鈣化(圖1)。CT增強掃描所有病灶均呈持續性強化，2個病灶呈不均性強化(圖2)，17個病灶呈較均勻性強化效應。12個病灶(占63.2%)邊緣見“血管貼邊征”(圖2、4)，3個病灶周圍見“暈征”(圖3、5)。2個病灶周圍見肺氣腫帶(圖6)。

2.3 病理學特征 腫瘤實質由圓形細胞和表面立方上皮細胞構成，圓形細胞主要分布于實性區和乳頭軸心，立方細胞主要被覆于乳頭表面。病灶組織內均包含血管瘤樣區、乳頭區、實變區和硬化區，且按不同比例混合存在，并且相互移行。免疫組化顯示：甲狀腺轉錄因子-1(thyroid transcription factor 1，TTF)陽性。

3 討 論

3.1 臨床特點 PSH好發于中年女性，有學者發現PSH細胞核中存在黃體脂酮受體，因此推出女性易患PSH可能與黃體脂酮受體有關[2]，本組資料PSH病例男女比例約1：1.3，女性發病率較高。PSH缺乏特異性臨床癥狀，目前報道多表現為胸痛，咳嗽、胸悶、痰中帶血等，少數病例可表現為消瘦、發熱；而大多數患者均無臨床癥狀，而在體檢時無意發現，因此，本病多為偶然發現。本組資料18例PSH患者中，10例(約58.9%)無任何臨床癥狀而行體檢或常規檢查時意外發現，僅7例PSH患者表現為胸痛，咳嗽，低熱、胸悶及痰中帶血等癥狀，與以往報道一致[5]。

3.2 MSCT表現特征 PSH在MSCT上具有一般良性腫瘤一般特征，同時具備自身的特征性表現。PSH多表現為肺周邊部，可貼近縱隔、胸膜下單發實性腫物，類圓形，邊緣光滑。本組資料14個病灶(約73.7%)為周圍型，5個病灶為中央型；17例為單發病灶，占94.4%，而僅1例為多發病灶；所有病灶均界限清楚，未見毛刺，除2病灶出現淺分葉征象外，其余17個病灶均呈類圓形；以上所見與PSH為良性腫瘤、病理解剖顯示部分結節可見假包膜有關。本組病例與文獻[5-7]報道基本一致。PSH發病部位右葉多于左葉，下葉多于上葉，筆者發現本組資料中也存在相似的表現，共11個病灶位于右肺，8個病灶位于左肺，其中左肺下葉7個，但同時筆者發現右肺中葉有6個病灶，占右肺病灶的54.5%，筆者認為右肺中葉是PSH的好發部位，其原因仍有待考究。文獻報道PSH以小結節多見，約70%病變直徑＜3.0cm[8]，本組19個病灶，最大徑為0.8～3.2cm，其中直徑＜3.0cm結節共17個，占89.5%，與以往報道一致[5,8]。本研究中筆者對病灶的位置(中央型和周圍型)、大小和是否具有臨床癥狀做了相關的統計分析發現，兩者間無統計學相關性，與Yang等人[4]研究結果相符。

PSH在CT平掃圖像上密度常較均勻，少數可見鈣化，鈣化的部位可以位于中央部位，也可位于邊緣部位。鈣化的形態可呈細小點狀，也可呈粗顆粒狀，另有學者[9]報道PSH可表現為彌漫性鈣化灶。以往多數學者把結節中含鈣化灶的病例考慮為錯構瘤或結核瘤，從本組病例看，PSH也可以出現鈣化灶，主要病灶形成是一個慢性過程，病灶內均可見鈣鹽沉著。王建衛等[10]認為鈣化的來源為膽固醇結晶。本組2病灶(2/19,10.5%)周邊斑點狀鈣化，鈣化率與文獻[5]報道大致相似，但也有報道高達41%[10]。筆者認為鈣化不能作為PSH特異性征象，但是可能是肺部良性腫瘤的一個有價值的征象。PSH囊變較少見，Cheung等[11]報道的一組病例中，囊變發生率為50%(3/6例)，其形成原因推測與因支氣管阻塞不能排出瘤內出血有關。史訊[12]等研究認為長徑＞5cm時，瘤內出現囊變、壞死；本組病例腫瘤均較小，未發現有明顯囊變表現。因此，PSH發生囊變、壞死的概率與病灶大小是否呈正相關有待以后研究來證實。

PSH因其組織學構成的復雜性，強化特征與組織學類型密切相關[5,10]。病灶血管瘤樣區及乳頭區表現為早期明顯強化，血管瘤樣區組織內小血管、管壁透明樣變和硬化是其強化的主要病理基礎，增強的程度取決于血管的密度；而實性區和硬化區表現為緩慢持續強化。王宏偉等[13]對PSH行動態增強發現大部分病灶早期即明顯強化，而強化持續時間長為PSH 增強的最大特點。本組病例所有病灶均呈持續性強化效應，17個病灶均表現為較均勻性強化，僅2個病灶呈不均性強化，與以往報道相符[7,13]。本組2個不均性強化的病灶直徑均大于3.0cm，筆者考慮雖然病灶組織成份多樣，但是本組病例病灶體積較小有關，肉眼對細微差異難以鑒別，同時易受部分容積效應影響而導致影像細節信息的丟失有關。

“貼邊血管征”被認為PSH較特異性征象，表現為增強掃描病灶周圍增粗、迂曲血管影，橫斷面上表現為病灶周緣逗點狀強化影，考慮為PSH良性生長，推擠、壓迫周圍血管所致，因此該征象在中央型PSH更常見，可能與肺血管從肺門向外周走行逐漸稀疏變細有關。本組資料12個病灶邊緣見“血管貼邊征”，占63.2%,其中5個中央型病灶均可見此征象。但是筆者認為“貼邊血管征”雖然在PSH中常見，但不能作為其特異性征象，因為其在良性腫瘤中亦見相關報道。“暈征”也是PSH較重要的CT征象，表現為腫瘤周圍肺野“磨玻璃”影。本組3例可見此征象，其中2例病灶患者臨床出現咳嗽、咳血絲痰表現，手術大體標本內見腫瘤內及周緣出血，目前認為“暈征”為病灶周緣出血有關[14]，筆者認同這一觀點。“空氣新月征”也被認為是PSH一種特征性表現，比較少見,表現為病灶周圍“新月”形或“半月”形肺氣腫樣透亮區，其發生機制可能是瘤體毛細血管增生，使氣道變形，形成腫瘤與包膜間的游離氣腔，或瘤體內血管破裂出血后完全吸收遺留改變。本組2例可見此征象，表現為病灶偏側性的透亮區。暈征伴空氣新月征同時發生可被認為是PSH特征性表現[15]。

病理組織檢查可見PSH與肺組織分界清，部分病灶可見假包膜形成。瘤細胞圍繞血管排列，可見立方上皮，部分形成乳頭狀，有實變區、硬化區及血管瘤樣結構，均未見核分裂象，與文獻[5,10,12,15]報道大致相同。PSH免疫組化可表現為TTF(+)，Vim(+)，CK(+)，EMA(+)，CD31(+)，CD34(＋)和NSE(＋)等，而TTF(+)往往被認為較具特異性，本組資料均只行TTF免疫組化檢查，發現TTF(+)，與以往報道相符[3]。

總之，PSH好發于中年女性，以單發為主，好發于肺外周部；病灶多呈類圓形，界限清楚，平掃時密度較均勻，增強掃描持續性強化是其重要特征；“血管貼邊征”，“暈征”和“空氣新月征”是PSH診斷有價值的特征，但并非特異性表現。如能掌握PSH的MSCT特征性表現將能提高其術前診斷準確性。

[1]Liebow AA,Hubbell DS: Sclerosing hemangioma (histiocytoma,xanthoma)of the lung.Cancer.1956; 9: 53-75.

[2]Devouassoux-Shisheboran M,Hayashi T,Linnoila RI,et al.A clinicopathologic study of 100 cases of pulmonary sclerosing hemangioma with immunohistochemical studies:TTF-1 is expressed in both round and surface cells,suggesting an origin from primitive respiratory epithelium.Am J Surg Pathol.2000.24: 906-916.

[3]YASUSHI ADACHI,KOJI TSUTA,RYUJI HIRANO,et al.Pulmonary sclerosing hemangioma with lymph node metastasis: A case report and literature review.ONCOLOGY LETTERS.2014.7(4): 997-1000.

[4]Yang Lei,Duan Yong,Ruan Jun-Zhong,et al.Treatment of 28 patients with sclerosing hemangioma (SH)of the lung.Journal of Cardiothoracic Surgery.2012.7:34.

[5]陳淮,曾慶思,周潔等.肺硬化性血管瘤的影像征象與病理分析.中國醫學影像學雜.2012.20(4): 268-271.

[6]Soumil VJ,Navin B,Sangeeta D,et al.Multiple sclerosing hemangiomas of the lung.Asian Cardiovasc Thorac Ann.2004.12(4): 357-359.

[7]岳奎濤,吳春艷,周茂義等.18例肺硬化性血管瘤患者MSCT征象分析.山東醫藥.2012.52(3):74-75.

[8]張衛東,黃子林,吳沛宏.肺硬化性血管瘤的CT影像學特點.解剖學研究.2008.30(5): 362-364.

[9]Zhu Y,Pu Q,Liu C,et al．Large masses with diffuse calcification: pulmonary sclerosing hemangioma.Ann Thorac Surg.2010.90(3): e45.

[10]王建衛,林冬梅,石木蘭.肺硬化性血管瘤的影像學與病理學對照研究.中華放射學雜志.2004.38(9): 962-966.

[11]Cheung YC,Ng PSH,Chang JW,et al.Histopathological and CT features of pulmonary sclerosing haemangiomas.Clin Radiol.2003.58(8): 630-635.

[12]史訊,張志勇,張興偉等.肺硬化性血管瘤的CT表現與病理對照分析(附21例報告).實用放射學雜志.2007.23(3): 311-314．

[13]王立振.肺硬化性血管瘤的CT診斷.罕少疾病雜志.2007.11（4）: 39-41.

[14]Yoshida K,Kurokawa K,Ouchi H,et al.A case of pulmonary sclerosing hemangioma with ground-glass opacity and emphysematous change.Rinsho Hoshasen.1999.44(5): 623-626.

[15]Takatani H,Ashizawa K,Kawai K,et al．Pulmonary sclerosing hemangioma manifesting as a nodule with irregular air clefts on high-resolution CT.AJR Am J Roentgenol.2007.189(1): 26-28.