超聲引導下行靜脈腔內激光治療KTS的回顧性分析

趙海光 劉曉兵 施慧華 楊心蕊 陸信武

超聲引導下行靜脈腔內激光治療KTS的回顧性分析

趙海光 劉曉兵 施慧華 楊心蕊 陸信武

目的探討靜脈畸形骨肥大綜合征（Klippel-Trenaunay syndrome，KTS）患者在超聲引導下行腔內激光的治療效果。方法對2007年3月至2010年12月間收治的行腔內激光治療的47例KTS患者行回顧性分析，隨訪0.5～5年。結果47例患者經表淺曲張靜脈及KT靜脈EVLA治療及結扎后，2周隨訪時未檢測到血流；6個月時，45例靜脈（95%）仍然封閉，2例局部曲張靜脈復發；在1年及之后的隨訪中，另有9例患者檢測到局部復發的曲張靜脈，其他患者的淺表曲張靜脈和KT靜脈完全消失或僅存在微小的殘留纖維組織，其中沒有檢測到血流。大多數經治療的靜脈段成為纖維條索，難以辨識。短期效果滿意，患者均無任何嚴重不良反應。結論超聲引導下行腔內激光治療KTS患者的曲張靜脈和畸形靜脈，是一種安全簡單且有效的方法。

靜脈畸形骨肥大綜合征超聲激光治療

靜脈畸形骨肥大綜合征（Klippel-Trenaunay syndrome，KTS）于1900年首次報道，典型表現包括組織肥厚、靜脈曲張、鮮紅色斑。多數KTS患者伴靜脈異常，特別是沿下肢側面的曲張靜脈。患者可能出生時未有表現，但是隨年齡增長，癥狀逐漸明顯[1-3]。

文獻指出，KTS的治療需根據臨床表現及嚴重程度加以選擇[4-9]。為了防止進一步的并發癥，Baraldini等[10]提出KTS患者應早期手術治療。手術是治療KTS患者畸形靜脈的傳統方法，但可能會導致嚴重失血，復發和皮膚外觀也是常見問題。經皮穿刺硬化劑注射也是方法之一，但需重復進行，且可能會導致皮膚壞死、神經損傷，偶爾會引發心跳呼吸驟停。

二極管激光已被認為可安全、有效地行大隱靜脈腔內治療[11]。本研究中，我們在超聲（US）引導下行腔內激光治療曲張靜脈和KTS畸形靜脈，并對結果和并發癥等作回顧性分析。

1 資料與方法

1.1 病例資料

本研究經我院倫理委員會批準通過。我們對2007年3月至2010年12月間收治的行腔內激光治療的47例KTS患者行回顧性分析。年齡7～41歲，男22例，女25例，均無KTS家族史，隨訪時間為0.5～5年。所有患者均有明顯的靜脈曲張，并伴有癥狀和體征（如疼痛、不適、肢體沉重感、腫脹或出血）。

1.2 方法

所有患者均行彩超及靜脈造影檢查。靜脈造影采用Rabinov改良技術，通過仰臥位使用和不使用止血帶評估患者靜脈情況，以保證患者深靜脈通暢。

患者治療前檢查血液，包括血常規、凝血功能、纖維蛋白原和D-二聚體等，并詳細記錄患者的癥狀和體征。

治療采用810 nm激光（DIOMED有限公司，Cambridge，英國）對異常KT靜脈、大隱靜脈及相關屬支和穿通支靜脈進行處理。該激光器包括連續的810 nm二極激光源和一次性的600 nm裸光纖。

對于GSV和主要KT靜脈，在超聲引導下經皮置入3F血管鞘或直接用18號靜脈導管，血液回流證實導管置于正確位置。將600 nm光纖穿過導管，將鞘或導管后拉以露出前端2～3 cm的激光光纖。校準激光系統，波長為810 nm、能量10～13瓦（根據血管管徑進行調節）。在這個過程中使用超聲，不僅可保證激光光纖處于靜脈中，還可實時監控微泡的形成和分布。選擇不同級別能量可治療不同管徑的靜脈。

將光纖緩慢回拉，在超聲下可見微泡充滿管腔。如果沒有看到微泡與靜脈壁接觸，增加激光的能量。對于大管徑的GSV或KT靜脈，我們選擇2～3次重復激光治療。抽出光纖后，將手部在治療區域施壓幾分鐘。對于異常KT靜脈、彎曲的大隱靜脈及交通靜脈多次穿刺，如有必要，使用超聲引導下置管。記錄手術中的能量、脈沖間隔及總脈沖數。

治療完成后，使用彈性繃帶維持5 d。連續穿著Ⅲ級（30～40 mmHg）至大腿的長筒彈力襪或連褲襪至少1個月（睡覺或洗澡時除外）。術后患者住院觀察1～3 d，出院帶對乙酰氨基酚或布洛芬（如需要），囑患者如感覺嚴重局部疼痛、麻木、胸痛、呼吸困難或皮膚變化時致電醫生或回醫院就診。靜脈腔內激光治療2周后，對患者行體格檢查和超聲檢查。以后每次隨訪時均行統一檢查。臨床和超聲檢查分別于2周、3個月、6個月和12個月時進行，然后每年1次。癥狀的評分方法如下：疼痛、不適及沉重感、腫脹依據嚴重程度分為無癥狀（0）、中度（1）、嚴重（2）。每條肢體的癥狀評分為0（無癥狀）～6（嚴重疼痛、不適和沉重感、腫脹），對患者進行評估并記錄評分。

2 結果

患者隨訪時間為0.5～5年。患者術前下肢深靜脈順行造影顯示深靜脈通暢，血液通過隱靜脈或異常的淺靜脈回流。血管直徑5～15 mm不等。

光纖直徑600 nm，波長選擇810 nm，整個過程中，脈沖持續時間80～600 sec。根據疾病的嚴重程度，整個過程需時50～120 min。

本組患者手術過程順利，術后囑患者盡早活動及行日常活動。經表淺曲張靜脈及KT靜脈EVLA治療及結扎后，2周隨訪時未檢測到血流。6個月時隨訪，45例（96%）仍然封閉，2例局部曲張靜脈復發，這2例患者在局部麻醉下行EVLA治療，復治率是4%（2/47）。在1年及之后的隨訪中，另外9例患者檢測到局部復發的曲張靜脈，其他患者的淺表曲張靜脈和KT靜脈完全消失或僅存在微小的殘留纖維組織，其中沒有檢測到血流。大多數經治療的靜脈段成為纖維條索，難以辨識（圖1、表1）。

圖1 典型病例Fig.1 Typical case

表1 患者癥狀評分Table 1 The sym ptom score of patients

本組患者無死亡或重大術后并發癥發生。隨訪期間，無遠端慢性營養不良性潰瘍，無其他潛在嚴重并發癥，如下肢深靜脈血栓（DVT）、肺栓塞（PE）、過敏反應或血腫。1例患者發生皮膚燒灼傷，經外涂燙傷藥物，2周后自行痊愈。

3 討論

KTS的確切病因不明，普遍認為KTS是胚胎發育過程中中胚層的發育異常造成，這導致肢芽動靜脈間存在異常微瘺溝通從而引發相應癥狀[12-16]。對KTS患者的臨床研究表明，長期遠端靜脈高壓血流動力學的影響可以導致嚴重下肢腫脹、巨大的慢性潰瘍及患肢過度生長等[17]。如何降低KTS患者尤其是靜脈管徑異常增粗患者的并發癥及術后復發率是臨床醫生亟待解決的問題。報道指出，術后靜脈未閉是因為管徑過粗（術前直徑＞15 mm），并有大的靜脈分支，復發是由于側支靜脈或交通靜脈未處理[18-20]。

經皮治療靜脈疾病的方法由來已久，包括經皮硬化劑注射、射頻治療（RFA）、EVLA等方法[21-24]。對于硬化劑注射治療的長期預后還不確定，另外硬化劑注射可能會導致皮膚壞死、神經損傷及偶爾引起心肺驟停。早期的RFA可能引發皮膚灼傷、隱神經和腓總神經損傷、靜脈炎和傷口感染。1999年，Boné首次報道了腔內激光治療，可使靜脈壁膠原收縮并破壞血管內皮細胞，繼而刺激靜脈壁增厚，管腔收縮，最終靜脈纖維化。通量（即能量密度）和表面照射面積之間存在反比關系，這表明，不同的靜脈直徑需要不同的處理時間。本研究中，對于不同管徑的靜脈，光纖的回撤速度也不同。相比改變能量，這更易完成，且效果相同，減少了皮膚灼傷的可能性。

由于腔內激光通過與治療區接觸發揮作用，我們建議在輸出激光前，將治療的肢體抬高或通過壓迫排空靜脈血，以使治療區域壓縮，靜脈壁貼合。這有利于光纖與血管內皮接觸，并減少術后血栓和硬結的形成。淺表性血栓性靜脈炎及大隱靜脈血栓形成會導致血管再通。大部分血栓性靜脈炎和蜂窩組織炎與EVLA過程中光纖回撤過快、靜脈排空不完全從而導致腔內血栓以及周圍炎癥反應有關。治療后曲張靜脈和KT靜脈中的硬結會引起局部疼痛，這類組織反應在術后1～2周最為明顯，然后逐漸消退，3～6周消失。靜脈排空越完全，組織反應的強度越弱，預后越好。對于皮膚燒灼傷，可通過皮下注射生理鹽水腫脹液和快速回拉光纖避免。在手術過程中，以手部在激光頭的紅色區域施壓促進血管壁貼合，并在光纖撤出后以手壓迫治療區域幾分鐘。此外，我們建議術后使用彈力繃帶加壓包扎，且患者處頭低腳高位。術后加壓包扎或著彈力襪非常重要，可避免早期再通，并提高治療效果。我們認為術后加壓不足可能是導致復發和并發癥的一個重要原因。

在治療過程中，對彎曲的側枝靜脈可使用小型導絲行多點穿刺，對交通靜脈可在超聲引導下行激光治療。這步操作可提高療效，減少靜脈曲張的復發。由于以往研究報道KTS患者存在動靜脈瘺，且許多KT靜脈直徑較大，我們選擇了較長的作用時間（減慢光纖的回撤速度及重復激光治療2～3次），從而獲得更好的治療效果，并降低復發率。為了避免隱神經在手術過程中的熱損傷，在膝至踝關節水平相對快速地撤出導管和光纖。

激光治療相比手術切除等治療手段有許多潛在優點：①微創，只需要經皮膚進行穿刺；②可治療廣泛的病變，術后出血少；③外科醫生可根據疾病的嚴重程度選擇不同的激光能量治療；④手術時間顯著縮短；⑤術后護理簡單，幾乎不需要傷口護理。

我們認為，KTS腔內激光治療安全有效，可使大部分患者癥狀得以緩解，在短期隨訪中并發癥少。將來需要對更多患者進行跟蹤隨訪，并延長隨訪時間，從而對KTS的治療有更加全面深刻的認識。

[1]Noel AA,Gloviczki P,Cherry KJ Jr,et al.Surgical treatment of venous malformations in Klippel-Trénaunay syndrome[J].J Vasc Surg,2000,32(5):840-847.

[2]Jacob AG,Driscoll DJ,Shaughnessy WJ,et al.Klippel-Trénaunay syndrome:spectrum and management[J].Mayo Clin Proc,1998, 73(1):28-36.

[3]Klippel M,Trenaunay P.Du noevus variqueux osteo-hypertrophique [J].Arch Gen Med Paris,1900,3:611-672.

[4]Servelle M.Klippel and Trenaunay's syndrome:768 operated cases [J].Ann Surg,1985,201(3):365-373.

[5]Eifert S,Villavicencio JL,Kao TG,et al.Prevalence of deep venous anomalies in congenital vascular malformations of venous predominance[J].J Vasc Surg,2000,31(3):462-471.

[6]Gloviczki P,Hollier LR,Telander RL,et al.Surgical implications of Klippel–Trenaunay syndrome[J].Ann Surg,1983,197(3):353-362.

[7]Gloviczki P,Stanson AW,Stickler GB,et al.Klippel-Trenaunay syndrome:the risks and bene?ts of vascular interventions[J]. Surgery,1991,110(3):469-479.

[8]McGrory BJ,Amadio PC.Klippel-Trenaunay syndrome:orthopaedic considerations[J].Orthop Rev,1993,22(1):41-50.

[9]Gloviczki P,Driscoll DJ.Klippel-Trenaunay syndrome:current management[J].Phlebology,2007,22(6):291-298.

[10]Baraldini V,Coletti M,Cipolat L,et al.Early surgical managementof Klippel-Trenaunay syndrome in childhood can prevent longterm haemodynamic effects of distal venous hypertension[J].J Pediatr Surg,2002,37(2):232-235.

[11]Lu X,Ye K,Li W,et al.Endovenous ablation with laser for great saphenous vein insufficiency and tributary varices:a retrospective evaluation[J].J Vasc Surg,2008,48(3):675-679.

[12]Mulliken JB,Glowacki J.Hemangiomas and vascular malformations in infants and children:a classi?cation based on endothelial characteristics[J].Plast Reconstr Surg,1982,69(3):412-420.

[13]Baskerville PA,Ackroyd JS,Browse NL.The etiology of the Klippel-Trenaunay syndrome[J].Ann Surg,1985,202(5):624-627.

[14]Tasnadi G.Epidemiology and etiology of congenital vascular malformations[J].Semin Vasc Surg,1993,6(4):200-203.

[15]Rosen RJ,Riles TS.Congenital vascular malformations// Rutherford RB,ed.Vascular Su rgery[M].5th ed.Philadelphia: WB Saunders,2000:1451-1465.

[16]Villavicencio JL.Congenital vascular malformations of venous predominance:Klippel-Trenaunay syndrome//Raju S,Villavicencio JL,eds.Surgical Management of Venous Disease[M].Baltimore: Williams&Wilkins,1997:445-461.

[17]Parsa CF.Focal venous hypertension as a pathophysiologic mechanism for tissue hypertrophy,port-wine stains,the Sturge-Weber syndrome,and related disorders:proof of concept with novel hypothesis for underlying etiological cause(an American Ophthalmological Society thesis)[J].Trans Am Ophthalmol Soc, 2013,111:180-215.

[18]Atis A,Ozdemir G,Tuncer G,et al.Management of a Klippel-Trenaunay syndrome in pregnant women with mega-cisterna magna and splenic and vulvar varices at birth:a case report[J].J Obstet Gynaecol Res,2012,38(11):1331-1334.

[19]Martin JR,Pels SG,Paidas M,et al.Assisted reproduction in a patient with Klippel-Trenaunay syndrome:management of thrombophilia and consumptive coagulopathy[J].J Assist Reprod Genet, 2011,28(3):217-219.

[20]Sreekar H,Dawre S,Petkar KS,et al.Diverse manifestations and management options in Klippel-Trenaunay syndrome:a single centre 10-year experience[J].J Plast Surg Hand Surg,2013,47 (4):303-307.

[21]Rasmussen LH,Lawaetz M,Bjoern L,et al.Randomized clinical trial comparing endovenous laser ablation,radiofrequency ablation, foam sclerotherapy and surgical stripping for great saphenous varicose veins[J].Br J Surg,2011,98(8):1079-1087.

[22]Yamaki T,Hamahata A,Soejima K,et al.Prospective randomised comparative study of visual foam sclerotherapy alone or in combination with ultrasound-guided foam sclerotherapy for treatment of superficial venous insufficiency:preliminary report[J].Eur J Vasc Endovasc Surg,2012,43(3):343-347.

[23]Villavicencio JL.Primum non nocere:is it always true?The use of absolute ethanol in the management of congenital vascular malformations[J].J Vasc Surg,2001,33(4):904-906.

[24]Lee BB,Do YS,Byun HS,et al.Advanced management of venous malformation with ethanol sclerotherapy:mid-term results[J].J Vasc Surg,2003,37(3):533-538.

Effect of Ultrasound-guided EVLA in the Treatment of K lippel-Trenaunay syndrome(KTS):A Retrospective Study

ZHAO Haiguang,LIU Xiaobing,SHI Huihua,YANG Xinrui,LU Xinwu.
Department of Vascular Surgery,Shanghai Ninth People's Hospital,Shanghai Jiaotong University School of Medicine,Shanghai 200011,China.Corresponding author:LU Xinwu(E-mail:luxinwu@aliyun.com).

Objective To explore the effect of ultrasound-guided EVLA in the treatment of Klippel-Trenaunay syndrome (KTS).M ethods A retrospective analysis were made for 47 KTS patients treated with EVLA from March 2007 to December 2010,and they were followed up for 0.5-5 years.Results After the EVLA and ligation treatment of varicose veins and KT veins for 2 weeks,blood flow was not detected.After 6 months of treatment,blood flow of 45 cases(95%)was still closed. Local recurrence of varicose veins was observed in 2 cases.And after 1 year and later,local recurrence of varicose veins was observed in 9 cases.The superficial varicose veins and KT veins of other patients disappeared comp letely or only minor fibrous tissue was left,in which blood flow was not detected.Most of the treated veins became fibrous cords,and were hard to identify.No serious adverse reaction was observed.Conclusion Ultrasound-guided EVLA is a safe,simple and effective method for the treatment of varicose veins and KT veins in KTS patients.

K lippel-Trenaunay syndrome;Ultrasound;Laser treatment

R616.4

A

1673-0364（2015）03-0189-04

10.3969/j.issn.1673-0364.2015.03.020

2015年5月4日；

2015年5月30日）

200011上海市上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院血管外科。

陸信武（E-mail：luxinwu@aliyun.com）。