藥物性紅斑狼瘡一例

呂靜 劉娟娟 閆國富

藥物性紅斑狼瘡一例

呂靜 劉娟娟 閆國富

患者女，48歲。因反復面頸部紅斑、關節疼痛1個月，加重并出現口腔潰瘍3 d于2013年5月1日來我院就診。入院前1個月，患者顏面出現散在甲蓋大小的片狀紅斑，之后皮疹漸增多累及頸項部、前胸“V”字區、雙前臂、雙手背等曝光部位，均表現為紅斑，上覆少許鱗屑，日曬后加重，伴瘙癢、灼熱感。在當地醫院診斷為面部皮炎，給予潑尼松口服及抗過敏等對癥治療后皮疹可暫時消退，但停藥后容易復發。并出現雙側膝關節、肘關節、指關節疼痛不適，活動受限。入院前3天，患者皮疹再次加重，表現為面頸部大片水腫性紅斑，其上出現少許綠豆至蠶豆大小水皰，皰壁松弛，易破潰，且于口腔上腭、懸雍垂、下唇等處相繼出現米粒大小水皰、糜爛、滲出、結痂，疼痛明顯，影響進食。四肢關節及掌跖關節疼痛加重，雙下肢肌肉亦出現脹痛。患者于發疹前2個月因“心肌缺血”及“神經衰弱”服用多種藥物治療（明確使用的藥物有氯丙嗪片劑，其余不詳），發疹后仍間斷服用上述藥物，本次加重前曾單獨服用氯丙嗪。患者平素體弱，自幼患“小兒麻痹癥”，否認糖尿病、高血壓、冠心病、腎臟病等疾病史，否認肝炎、結核等傳染病病史。30年前行左下肢矯正術，1年前右側股骨頭外傷行手術治療。否認既往有SLE病史及其他免疫性疾病史。

體檢：各系統無明顯異常。皮膚科情況：面部腫脹明顯，面頰部、頸部、前胸“V”字區見片狀浸潤性紅斑、暗紅斑，其上散在少許米粒大小丘疹及數個甲蓋大小松弛性水皰，尼氏征陰性，部分皰壁破潰見淺表紅色糜爛面，上覆痂殼及鱗屑；口腔上腭見數個米粒大小水皰，口唇見數個糜爛面，上覆血痂及藥痂。見圖1。雙前臂亦見大小不一暗紅斑，部分中央輕度壞死，似“靶形損害”。

實驗室及輔助檢查：白細胞6.5×109/L，中性粒細胞0.81，淋巴細胞0.11。尿蛋白++，隱血+，治療后復查均正常。血鉀3.54 mmol/L（3.6～5.0 mmol/L）。丙氨酸轉氨酶84 U/L（5～40 U/L），γ谷氨酰轉肽酶 102 U/L（7～32 U/L）。空腹血糖 7.2 mmol/L（3.89 ～ 6.11 mmol/L）。心電圖、心肌標志物、風濕因子、類風濕因子、C反應蛋白、抗鏈球菌溶血素O、血細胞沉降率、腫瘤標志物、腎功能、免疫球蛋白及補體均無明顯異常。血清抗核抗體（ANA）陽性（1∶100，均質型），抗 Ro抗體陽性，抗核糖核蛋白抗體P陽性，抗組蛋白抗體陽性，抗Sm抗體和抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體陰性。血清BP180、Dsg1、Dsg3均為陰性；前胸“V”字區皮損組織病理示表皮壞死、真皮上層淋巴細胞浸潤；直接免疫熒光檢查陰性。面部皮疹激光共聚焦顯微鏡檢查示表皮變薄，灶性增生，角化亢進，基底細胞液化變性，真皮乳頭及淺層毛細血管擴張、充血，血管和部分毛囊周圍大量嗜黑素細胞及炎癥細胞浸潤。結合患者病史及實驗室檢查，診斷為藥物性紅斑狼瘡（DILE）。

圖1 患者面頰部腫脹，大片邊界不清的紅斑，部分表面濕潤，覆較多黃白色痂殼，口唇糜爛、潰瘍、結痂

治療：立即停服可疑致敏藥物，給予甲潑尼龍40 mg/d靜脈滴注抗炎、抗免疫治療，并輔以護胃、抑酸、保肝、補鈣、補鉀、止癢等對癥治療。治療1周后患者皮疹明顯好轉，水皰全部干涸，口腔潰瘍消退，關節肌肉疼痛亦緩解。此后激素逐漸減量，于5月30日停用（共使用激素30 d）。停用激素當日復查血清ANA陽性（1∶40，均質型），抗Ro抗體陽性，抗組蛋白抗體陰性，抗Sm抗體和抗dsDNA抗體陰性。目前仍在密切隨訪中，無新發皮疹，未再服用過氯丙嗪類藥物。

討論 目前對于DILE尚無特異性的診斷標準［1］，一般認為符合以下條件即可診斷：①患者出現紅斑狼瘡樣臨床表現和血清學異常；②抗核抗體陽性；③在癥狀出現前數周或數年有使用可疑藥物的病史；④在使用可疑藥物前無自身免疫性疾病病史，停用該藥物并給予對癥治療后臨床癥狀能迅速緩解或消退,再次使用該藥物后臨床癥狀復發加重。我們報道的該例患者符合以上4點，故支持DILE的診斷。DILE的治療原則是及早停用相關藥物，然后根據病情采取措施［2］。如小劑量激素短期治療、免疫抑制劑如環磷酰胺或丙種球蛋白沖擊療法和血漿置換療法。

［1］Vedove CD,Del Giqlio M,Schena D,et al.Drug-induced erythematosus［J］.Arch Dermatol Res,2009,301（1）：99-105.

［2］Marzano AV,Vezzoli P,Crosti C.Drug-induced lupus：an update on its dermatologic aspects［J］.Lupus,2009,18（11）：935-940.

2014-07-15）

（本文編輯：尚淑賢）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.06.022

400011重慶市第一人民醫院皮膚科

呂靜，Email：171942413@qq.com