慢性酒精中毒性延髓麻痹1例

高陽,郝偉華,蔡世潔

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罕少見病例

慢性酒精中毒性延髓麻痹1例

高陽,郝偉華,蔡世潔

延髓麻痹;慢性酒精中毒;α-硫辛酸;異山梨醇口服液

【DOI】 10.3969/j.issn.1671-6450.2015.02.010

患者，男，41歲。頭暈、走路不穩、漸進性飲水嗆咳、不能進食，依靠胃管鼻飼進食2個月。飲酒10年，近5年來間斷飲酒，平均324g/周，無糖尿病、高血壓病史及其他家族史。查體：T36.2 ℃，P104/min,R21次/min,BP120/80mmHg。消瘦，鼻置胃管。神志清楚，構音障礙；眼底視乳頭邊界清楚，色澤正常，視網膜動脈、靜脈比例2∶3，眼球活動自如充分，雙向眼球水平震顫。兩側軟腭對稱，提升無力，懸雍垂居中，咽反射消失，舌肌無萎縮，舌伸僅達齒外側沿。四肢肌力4-，肌張力大致正常，痛覺正常。雙側Babinski征(±),雙劃征(±)。實驗室檢查：丙氨酸氨基轉移酶(ALT) 236.0U/L；天冬氨酸氨基轉移酶(AST) 57.0U/L；堿性磷酸酶(ALP) 154.0U/L；γ-谷氨酰轉肽酶(GGT) 140.0U/L；胱抑素C(CYSC) 0.79mg/L；鈉(Na+) 131.6mmol/L；鉀(K+) 3.02mmol/L；氯(Cl-) 99.5mmol/L；血糖(Glu) 4.04mmol/L；頭顱MR：第四腦室后方—延髓及左側丘腦多發斑片狀等T1稍長T2稍高FLAIR信號影，其內信號不均，邊界模糊。腦干無增粗及受壓變形。入院后給予靜脈點滴α-硫辛酸注射液(德國史達德大藥廠生產)600mg+0.9%氯化鈉注射液250ml60min滴完，每天1次；鼻飼異山梨醇口服液(濟南裕騰制藥有限公司生產)30ml，每天3次。2周后頭暈癥狀緩解，可獨立行走。4周后飲水嗆咳明顯減輕，可進食蛋糕和牛奶。拔除鼻飼管，口服異山梨醇口服液，硫辛酸膠囊(蓬萊諾康藥業有限公司生產)300mg，每天2次。2個月后，可以自由進食，生活自理，可從事家務勞動，復查肝功能、電解質恢復正常。3個月后，復查頭顱MR示原四腦室后方—延髓及左側丘腦病變異常信號基本消失，FLAIR及T2信號降低接近正常。

討 論 慢性酒精中毒性腦病的常見類型是胼胝體變性(marchiafave-bignamisyndrome)、韋尼克腦病(Wernickeencephalopathy，WE)和腦橋中央溶化癥(centralpontinemyelinnlysis，CPW)，不僅臨床表現多樣化，其發病機制也較為復雜[1]。慢性酒精中毒性延髓麻痹(chronicalcoholicencephalopathy,CAE)是一種罕見類型，病變主要位于腦白質。從解剖學特點來看，腦白質特別是腦室周圍的深部白質，主要由穿支動脈供血，很少或完全沒有側支循環，而且要經過很長的距離才終止到腦室壁附近，在距離腦室3～10mm范圍內的終末支為分水嶺區。這樣的解剖特點決定了該區白質最容易受到缺血的影響，而最終導致缺血缺氧性脫髓鞘改變。說明酒精中毒易累及或有選擇性的損傷腦血管，導致腦白質的脫髓鞘改變。

筆者鑒于近年來應用α-硫辛酸(alphalipoicacid，LA)治療中樞神經系統脫髓鞘疾病取得良好療效的啟示[2]，本例先用α-硫辛酸注射液靜脈點滴，去除胃管后口服硫辛酸膠囊。Bustamante等[3]報告α-硫辛酸能有效地治療酒精中毒引起的相關疾病。本例患者經過治療后不僅延髓麻痹癥狀緩解，頭顱MR提示的第四腦室后方—延髓及左丘腦多發性異常信號消失，同時肝功能恢復正常，可能與α-硫辛酸作用有關。異山梨醇口服液系高滲利尿劑，有利于酒精中毒所致滲透性脫髓鞘水腫的緩解。

本文對慢性酒精中毒性延髓麻痹的治療，提出應用α-硫辛酸與異山梨醇口服液的治療方案，因影像學改變遲滯于臨床癥狀的改善，有待于以后的隨訪結果。

1 曾玉娥,吳曉牧,楊海玉.慢性酒精中毒性腦病的臨床與病理機制研究進展[J].中風與神經疾病雜志,2013,30(5):475-477.

2 張月,檀國軍,郭力,等.硫辛酸膠囊治療中樞神經系統脫髓鞘疾病的療效初步觀察[J].腦與神經疾病雜志,2014,2(3):180-183.

3BustamanteJ,LodgeJK,ArcocciML,etal.Alpha-lipoicacidinlivermetabolismanddisease[J].FreeRadicalBiology&Medicine，1998,24(6):1023-1039.

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