原發性肺淋巴瘤CT診斷

孫文健，郭 飛，尹光平

（1．云南省第一人民醫院 放射科，云南 昆明 650031；2．云南省交通中心醫院 放射科，云南 昆明 650041）

淋巴瘤包括何杰金淋巴瘤（Hodgkin'Slymphoma，HI） 和非何杰金淋巴瘤（non-Hodgkin'S lymphoma，NHL），是全身性淋巴組織的惡性腫瘤。可以單獨侵犯淋巴組織，也可以合并侵犯全身各個臟器，包括肺部。淋巴瘤肺部改變分為原發性和繼發性兩類。原發性是指僅有肺實質的改變而無縱隔、肺門和其他部位淋巴瘤改變，非常罕見，僅占4%。繼發性淋巴瘤是指肺組織內淋巴瘤同時伴有縱隔、肺門淋巴結病變或胸部以外的淋巴瘤，比較常見。

資料與方法 本組85例中男43例，女42例，年齡最小15歲，最大61歲，平均年齡46.2歲。53例以咯血痰就診，32例以發低熱進行檢查時偶然發現。85例均攝有胸部正側位片，64例行病灶斷層掃描，21例行單純CT平掃。85例中51例經纖支鏡活檢病理診斷，34例經手術后病理診斷。

結 果 有12例體質為惡液質，輕度貧血貌，低熱，53例咯血痰，均為痰中帶血絲，85例2～3次痰脫落細胞學檢查均為陰性。X線表現84例均攝有胸部正側位片，43例中央型，41例周圍型。病變位于右肺53例，左肺31例。

病理及免疫組織化學檢查結果：85例肺組織病理均提示大量淋巴細胞浸潤，并可見核異型細胞，為B細胞來源；免疫組織化學檢查結果示85例CD20、CD79a均為陽性，CD10、CD5均為陰性；61例患者CD3陽性；4例病變伴發血管周及間質淀粉樣變物質沉積，剛果紅染色陰性，診斷為輕鏈沉積癥。19例AE1/AE3陽性，1例伴有縱隔淋巴結腫大，經病理證實沒有腫瘤浸潤。

討 論 惡性淋巴瘤是一組起源于淋巴結或其它淋巴組織的惡性腫瘤，肺內原發性惡性淋巴瘤屬于少見疾病，發病率較低。影像學表現無特異性，肺原發性淋巴瘤幾乎都為非何杰金氏淋巴瘤，大部分為低度惡性，組織學上多為粘膜相關淋巴樣組織（mucosa-associated lymphoid tissue MALT淋巴瘤（B細胞型），其中肺內又稱為支氣管相關淋巴樣組織（bronchus-associated lymphoid tissue，BALT淋巴瘤）。形態學分以下4種類型：結節腫塊型、肺炎肺泡型、間質型（支氣管血管淋巴管型）、粟粒型（血行）。結節腫塊型最常見，單發或多發，肺部位于肺野內帶或胸膜下，邊界模糊，可見支氣管氣相，部分病灶可見空洞及液氣平面。肺炎肺泡型為沿肺段或肺葉分布模糊斑片影，可見支氣管氣相，空洞。間質型表現為彌漫分布的細小或粗糙網狀結構或網狀結節，或呈毛玻璃樣變。粟粒型呈直徑小于1cm的多發小結節，邊界粗糙。多數病例有多型表現。淋巴瘤細胞侵犯支氣管黏膜上皮形成特征性淋巴上皮病變，可造成支氣管狹窄甚至完全阻塞，造成肺實變和不張。病變更傾向于沿著支氣管血管束周圍、小葉間隔及胸膜下的淋巴管浸潤，支氣管腔通暢或僅輕度狹窄，隨病變進展，小葉間隔受侵增厚，以致溢入肺泡內形成實變。影像上形成網狀結節影，在實變肺葉內看到支氣管充氣征。本組2見到肺炎肺泡型為主，同時有間質型改變。肺MALT淋巴瘤以往曾與肺假性淋巴瘤相混淆，隨著免疫組織化學和分子生物學的飛速發展，對該病的認識不斷提高[1]。在2000年世界衛生組織造血與淋巴組織腫瘤分類中，將其命名為“黏膜相關淋巴組織結外邊緣區B細胞淋巴瘤”。幽門螺桿菌感染，自身免疫性疾病如干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎、類風濕關節炎等易合并肺MALT淋巴瘤……尤其是干燥綜合征，2008年的一項病例對照研究的薈萃分析表明干燥綜合征患者罹患MALT的風險很高，相對危險度為30.6，95%可信區為12.3～76.1。由于對干燥綜合征易合并淋巴瘤的認識較為充分，本研究中2例患者患有干燥綜合征多年，故結合CT改變，提出了淋巴瘤的診斷。但1例幽門螺桿菌感染和I例類風濕關節炎患者，雖然CT征象比較典型，但因對這方面認識不足而誤診。

淋巴瘤在胸部平片、CT表現多樣，無特異性，需和肺內其他常見疾病鑒別[2]。病變實變且見支氣管充氣征時，需與大葉性肺炎鑒別；當沿支氣管血管束浸潤形成沿紋理分布小片狀陰影時，又似小葉性肺炎。肺炎一般都有明顯典型癥狀，白細胞數增高，治療后明顯吸收好轉，可資鑒別。肺炎型細支氣管肺泡癌的支氣管充氣征多呈“枯樹枝”狀，病人呼吸困難，咳泡沫樣痰且痰中可查到癌細胞。結節病癥狀較輕，多表現為肺門對稱性淋巴結增大，縱隔內淋巴結增大少見。當肺內出現多發結節或粟粒樣改變時，肺門淋巴結可縮小，后期病變以肺纖維化為主[3]。本病呈良性過程，有自然愈合傾向，與肺淋巴瘤病程長且病情漸重不同。當肺野內出現孤立性圓形或類圓形腫塊，邊緣比較光整、清楚，質地均勻，偏向肺野的中外帶，特別經動態觀察生長緩慢時，除分化較好的肺癌外，還應想到本病的可能。

綜上所述，當肺內出現多邊緣欠清或周圍呈毛玻璃樣改變大結節，同時有沿紋理分布的片狀、網織小結節樣改變，抗炎、抗結核治療無效時，應考慮到原發性肺淋巴瘤。

［1］COOBY M,WHIPPE,BULIMOREJ,et al.CTappearances of lymphoma in thelung[J]．Clin Radiol,1990,41(1):232.

［2］CORDIER JF.Primary pulmonary lymphomas:a clinical study of 70 cases in nonimmunocompromised patients[J]．Chest,1993,103(1):202.

［3］FISHMAN AP．Fishman's Pulmonary Diseases and Disorders[M]．第3版．西安：世界圖書出版公司，1998：1865-1874.