胎兒脊髓圓錐末端位置研究進展

楊水華(綜述)，田曉先(審校)

(廣西壯族自治區婦幼保健院超聲科，南寧530003)

胎兒脊髓栓系是脊髓和脊柱的各種先天性發育異常導致脊髓末端受制于椎管不能正常的上升，使圓錐末端低于正常，致脊髓與神經根的牽拉和壓迫而引起神經元的缺血［1］。生后可以引起包括雙下肢、尿道括約肌及肛門括約肌等一系列神經功能障礙，嚴重者可危及生命，該病生后手術難度較大，即使手術，已造成的神經損傷往往難以恢復，給孕婦家庭及社會帶來嚴重的身心及經濟負擔。生后主要依據臨床癥狀及磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)作出診斷，該病產前影像診斷困難，主要原因是不能準確判斷脊髓圓錐與脊柱椎體相對應的位置?，F對胎兒脊髓圓錐末端位置研究進展進行綜述。

1 胎兒脊髓圓錐末端的胚胎發育

在胚胎發育3個月內，脊柱和脊髓等長，脊髓下端達脊柱尾骨;3個月后，脊柱增長速度比脊髓快，脊柱逐漸超越脊髓向尾端延伸，脊髓末端位置相對上移;至出生前，脊髓末端基本與L3平齊，與其相連終絲和尾骨相連。在胚胎早期脊神經節段分布已形成，且從相對應節段的椎間孔穿出，脊髓位置相對上移后，頸段以下的脊神經根便慢慢斜向尾側，腰、骶和尾段的脊神經根則在椎管內下行并與終絲組成馬尾［2］。

2 新生兒、成人脊髓圓錐末端位置研究

新生兒脊髓圓錐末端位置以相對應的椎體表示，目前國內普遍認為新生兒脊髓末端位于L3椎體下緣。李素和等［3］通過終絲長度及骶圓距離來判斷新生兒圓錐末端位置，對150例足月新生兒研究顯示，終絲長度3.62～5.52 cm，終絲與升高比為 1∶10.21，骶圓距離5.92～9.72 cm，骶圓距離與升高比為1∶6.01，當其中一個數值低于以上范圍時，可認為圓錐末端位置低于正常，且應該考慮脊髓栓系綜合征的可能，成人脊髓圓錐位于 L1下緣或 L1～2。Saifuddin 等［4］對504檢測得出正常人脊柱圓錐末端位置為 T12中1/3至 L3上1/3。龐磊等［5］對 800 例脊椎正常的成人行 MRI，結果顯示，有190例脊髓圓錐末端位于T12間隙以下。

3 死亡胎兒脊髓圓錐位置的研究

在胚胎末期，脊髓和脊柱幾乎是等長的，但胎兒期脊髓生長速度比椎管的生長速度慢，而脊髓上端與腦相連，位置固定，因此出現脊髓圓錐末端上移現象。胎兒尸體解剖是早期研究脊髓圓錐末端位置的主要方法，Barson［6］對236例死亡胎兒解剖發現，脊髓圓錐末端位置隨著孕周增大而上升，13 周位于 Co3，15 周時位于 S3～4，16 ～ 25 周位于 L3～5，26 ～42 周位于 L3-1.5，至新生兒期約為 L1.5。Vettivel［7］對 78 例無顱腦及脊柱異常的死亡胎兒解剖發現，頭臀長為40～45 mm，圓錐末端大約 S5，頭臀長為46～70 mm，圓錐末端 S3～4，頭臀長為71～95 mm，圓錐末端S1～L5，頭臀長為96～110 mm，圓錐末端L5，頭臀長為 111～140 mm，圓錐末端 L3～5，頭臀長為141～160 mm，圓錐末端 L3～4，頭臀長為 160～330 mm，圓錐末端 L1.5～3，并解剖 9 例死亡新生得出圓錐末端位于 L1～3。張萬盛和王振維［8］研究41具不同胎齡的胎尸脊柱與脊髓認為，脊椎的生長速度快于脊髓，孕3～5個月脊柱生長速度最快，孕5～7個月脊髓生長速度達高峰，足月兒脊髓末端已達成人水平，末端基本不上移。王瑞等［9］對193例孕3個月到足月胎兒解剖認為，孕3個月胎兒圓錐末端位于S5-Co2，第4個月已經脫離椎管，出生時位于L2～3，平均每月上升約半個椎體。Hawass等［10］對146例引產胎兒脊柱造影顯示，孕12～25周脊柱圓錐末端相對位置上升幅度很大，25周以后圓錐末端基本位于L3之上。Widjaja等［11］對30例14～41孕周不合并脊柱異常的引產兒行產后MRI檢查，發現35周以前，脊髓圓錐位于 L2～5水平，35 周后上升至 L1～3。Arthurs 等［12］對 84 例孕14～41周死亡胎兒行MRI，在20周前，大約有84.2%的胎兒脊髓末端位于 L4～5之下，26周時，50.7%胎兒脊髓末端可至L3，在41周時已大約有94.8%的脊髓圓錐末端位于L3，認為孕33周脊髓圓錐末端就已接近成人范圍。

以上研究均表明，脊髓圓錐末端相對位置隨著孕周增長而上升的結論基本一致，但不同孕周正常胎兒脊髓圓錐末端的位置還存在爭論，有待于大樣本的研究。

4 產前超聲對胎兒脊髓圓錐末端相對應位置研究

隨著超聲成像技術的提高，目前已應用到胎兒脊髓的臨床研究，Robbin等［13］對33例胎兒檢查發現，超聲在孕19周即可發現胎兒脊髓末端，隨著孕周增加脊髓末端更容易觀察，19周后胎兒脊髓圓錐位于L2～3或更高的位置，當脊髓圓錐位于L3～4或者更低，因仔細尋找以之相關的異常。Zalel等［14］對110例孕13～40周的胎兒前瞻性研究顯示，孕13～18周，100%(16例)的胎兒脊髓圓錐末端位于L4或更低，孕19～24周97%(33例)的胎兒脊髓圓錐位于L2～3水平，足月時，全部位于L2水平或更高，認為在胎兒時期圓錐末端隨著孕周增加而呈上升趨勢，并利用圓錐末端位置明顯低于L3診斷1例脊髓栓系綜合征。Coley等［15］已提出通過成角的腰骶關節確定椎體位置。盧丹等［16］利用腰骶關節定位圓錐末端對828例孕17～39周的正常胎兒研究顯示，脊髓圓錐隨著孕周的增長持續上升，在孕21周達高峰，28周前已達較穩定水平L2～3，且不同個體的差異較大，對10例非中樞神經系統異常引產胎兒研究發現，通過超聲去觀察胎兒腰骶關節，從而定位胎兒脊髓圓錐末端相對應位置與病理解剖一致。Perlitz等［17］先掃查胎兒第12肋骨位置來確定T12，根據T12來定位脊髓圓錐位置，其對110例孕20～24周正常胎兒研究顯示，71%(78例)能清楚顯示圓錐末端，93%的胎兒脊髓圓錐末端在L3以上，當低于L3時應該提示產前診斷。

5 胎兒時期脊髓圓錐位置對產前診斷意義

胎兒時期脊髓圓錐位置的異常與脊髓栓系綜合征密切相關，脊髓栓系綜合征為脊髓圓錐位置下降并被栓系在椎管內，可引起許多神經功能癥狀，其發病率高達0.3%，且致殘率高，常見的先天性原因有脊髓發育異常，如脊柱裂、脂肪脊髓脊膜膨出、脊膜膨出、硬膜內的脂肪瘤、脊髓縱裂等［18］;終絲發育異常;1P染色體間質微缺失［19］。如何確定胎兒脊髓圓錐末端位置，是產前診斷脊髓栓系綜合征的關鍵，Biri等［20］對1例孕15周產前超聲診斷為單純脊髓縱裂的胎兒引產后行X線及MRI并尸檢，發現其異常的脊髓圓錐末端，并認為中孕期超聲可為其提供產前診斷。Sohaey等［21］利用超聲觀察胎兒圓錐末端，產前提示包括閉合性脊柱裂等引起的脊髓栓系綜合征，并認為對于脊柱異常的高風險人群應仔細觀察其是否合并脊髓栓系綜合征。Blondiaux等［22］研究顯示，中晚孕產前超聲可經腹部超聲對胎兒脊髓及圓錐正常結構進行粗略觀察，高頻超聲可對其解剖結構較為清楚的顯示，如對于脊髓栓系綜合征、脊膜膨出、終絲異常，高頻探頭有較為明顯的優勢，但高頻超聲受到母體、羊水、胎兒體位的影響較大，MRI與產前超聲對脊髓及圓錐的觀察無明顯差異，但對于羊水少、體位欠佳的胎兒，其效果優于超聲。Hoopmann等［23］對300例胎兒骶圓距離進行測量，254例(84.7%)可以測量骶圓距離，認為骶圓距離隨著胎齡增加而增大，且5例閉合性脊柱裂胎兒的骶圓距離小于正常胎兒的第5百分位，并認為通過測量骶圓距離可以對閉合性脊柱裂的診斷提供依據。張蒂榮等［24］對16例脊柱骶尾部異常的胎兒通過產前、產后或尸體解剖研究顯示，顯性脊柱裂合并脊髓膨出型脊髓圓錐末端均為低位，顯性脊柱裂并脊膜膨出、隱形脊柱裂的胎兒脊髓圓錐末端位置可正常，也可低位，并認為通過觀察圓錐末端位置可為胎兒脊柱相關疾病是否合并脊髓栓系綜合征提供可靠的信息。雷婷等［25］利用三維超聲對102例中晚孕正常胎兒和11例隱形脊柱裂胎兒圓錐觀察顯示，正常胎兒圓錐末端位于L3及以上，而異常組中有10例低于L3水平，認為可以通過產前超聲定位圓錐末端預測胎兒隱形脊柱裂。劉敦厚等［26］對68例小兒脊髓縱裂回顧性分析顯示，49例患兒脊髓圓錐末端低于正常水平。但該研究納入的研究對象有限，未能得出每個孕周胎兒骶圓距離的正常值范圍，有待于大樣本進一步研究。

6 結語

不同孕周時期脊髓圓錐末端位置還存在一定爭論，目前已有多種方法可以定位脊柱圓錐末端位置，而產前超聲已成為定位脊髓圓錐末端首選無創、可重復性檢查方法。不管是通過確定T12來衡量圓錐末端的相對椎體位置，還是通過腰骶關節成角，或者測量骶圓距離等來預測其正常相對位置，都缺乏大樣本的研究，存在一定的局限性，故通過制訂不同孕周階段的脊髓圓錐末端的正常值參數，為產前診斷脊髓栓系綜合征成為可能。

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