早期多發性硬化和視神經脊髓炎高危綜合征的臨床特點

周芬芬 羅百文

廣東惠州市中心人民醫院 1）神經內科 2）檢驗科 惠州 516000

早期多發性硬化和視神經脊髓炎高危綜合征的臨床特點

周芬芬1）羅百文2）

廣東惠州市中心人民醫院 1）神經內科 2）檢驗科 惠州 516000

目的 探討早期多發性硬化和視神經脊髓炎高危綜合征的臨床特點。方法 回顧性分析我院2012-04—2014-01收治的45例早期MS患者和33例NMO高危綜合征患者的臨床資料，對比分析2組一般資料、機體功能評價、影像學檢查和生化檢查結果，總結兩種疾病的臨床特點。結果 2組在括約肌癥狀、認知障礙、小腦癥狀、視力受損及運動癥狀方面比較差異無統計學意義（P＞0.05），在病程、腦干癥狀、EDSS評分及感覺癥狀等方面比較差異有統計學意義（P＜0.05）。早期MS組患者病灶數量＞9個、Barkhof標準符合率及腦MRI多發性硬化樣病灶發生率均高于NMO高位綜合征組，差異有統計學意義（P＜0.05）。早期MS組患者脊髓病灶發生率、腦脊液白細胞計數異常率、腦脊液蛋白異常率、腦脊液蛋白水平及腦脊液白細胞計數均低于NMO高位綜合征組患者，差異有統計學意義（P＜0.05）。2組在釓增強掃描病灶發生率方面比較差異無統計學意義（P＞0.05）。NMO高位綜合征組抗體陽性率顯著高于早期MS組，差異有統計學意義（P＝0.018）。結論 視神經脊髓炎高危綜合征和早期多發性硬化具有不同的臨床特點，臨床診斷中應加以利用進行甄別，避免誤診的發生。

早期多發性硬化；視神經脊髓炎高危綜合征；臨床特點

多發性硬化（multiple sclerosis，MS）是一種多因素綜合作用導致的中樞神經系統疾病，好發于中青年［1］。其臨床特點是病灶較多，廣泛分布于脊髓或腦部。該病主要是因為神經纖維發生脫髓鞘病變，機體修復脫失區域后組織硬化。多發性硬化通常并不威脅患者生命，但反復發作可導致致殘率增高。研究［2］指出，多發性硬化患者抑郁癥發生率高達19.2％，危害性已不容忽視。視神經脊髓炎高危綜合征是易發展成視神經脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）疾病的總稱，包括復發性視神經炎和長節段橫貫性脊髓炎兩種。NMO的臨床特點與MS相似，病變主要分布在視神經和脊髓。研究［3］報道，21％的MS患者疾病分型是視神經脊髓型，因此臨床上這兩種疾病很難區分。為給臨床診斷提供理論依據，筆者對45例早期MS患者和33例NMO高危綜合征患者的臨床特點進行總結分析。現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析我院2012-04—2014-01收治的早期MS患者和NMO高危綜合征患者的臨床資料，診斷分別以《多發性硬化McDonald診斷標準》和《歐洲神經病學聯盟關于NMO診治的指南（2010）》為標準，排除合并腫瘤、感染等疾病的患者［5］。按疾病種類分為早期MS組和NMO高危綜合征組。早期MS組45例，男18例，女27例；年齡27 ～53歲，平均（41.38±12.64）歲。NMO高危綜合征組患者33例，男11例，女22例；年齡25～54歲，平均（40.59±12.57）歲。2組性別、年齡等一般資料方面比較差異無統計學意義（P＞0.05），具有可比性。

1.2 研究指標 所有患者均接受臨床生化、血常規、尿常規、紅細胞沉降率、腦部MRI、胸片等常規檢查，采用擴展的殘疾狀況量表（expanded disability status scale，EDSS）對患者進行系統評價。隨訪過程中，采取血液樣本送往中山大學附屬第三醫院檢測，采用NMO-IgG試驗對患者血清IgG抗體進行檢測，方法為間接免疫熒光法。

1.3 統計學方法 對所有數據采用SPSS 13.0進行統計學分析，計數資料以率（％）表示，采用卡方檢驗，計量資料以ˉx ±s表示，采用t檢驗，P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 2組臨床癥狀比較 2組在括約肌癥狀、認知障礙、小腦癥狀、視力受損及運動癥狀方面比較差異無統計學意義（P ＞0.05），在病程、腦干癥狀、EDSS評分及感覺癥狀等方面比較差異有統計學意義（P＜0.05）。見表1。

表1 2組臨床癥狀比較

2.2 2組腦脊液及MRI比較 早期MS組患者病灶數量＞9個、Barkhof標準符合率及腦MRI多發性硬化樣病灶發生率均高于NMO高位綜合征組，差異有統計學意義（P＜0.05）。早期MS組患者脊髓病灶發生率、腦脊液白細胞計數異常率、腦脊液蛋白異常率、腦脊液蛋白水平以及腦脊液白細胞計數均低于NMO高位綜合征組患者，差異有統計學意義（P＜0.05）。2組在釓增強掃描病灶發生率方面比較差異無統計學意義（P＞0.05）。見表2。

表2 2組腦脊液及MRI比較（n）

2.3 2組NMO-IgG試驗陽性率比較 早期MS組12例接受NMO-IgG試驗，NMO高危綜合征組11例接受NMOIgG試驗，Fisher檢驗發現，NMO高位綜合征組抗體陽性率顯著高于早期MS組，差異有統計學意義（P＝0.018）。見表3。

表3 2組NMO-IgG試驗陽性率比較（n）

3 討論

MS和NMO高危綜合征有較多相似點，病灶普遍分布在患者視神經和脊髓等部位，臨床上往往難以區分。研究［6］指出，11.7％的視神經脊髓型MS患者被診斷為NMO高危綜合征。NMO高危綜合征和MS有著不同的治療原則和預后結果，因此早期準確鑒別對患者有重要價值。研究［7］報告，將NMO高危綜合征和早期MS患者的臨床資料、影像學和實驗室檢查結果進行對比分析，發現兩者在腦脊液、視覺誘發電位、MRI和主要臨床癥狀方面差別較大，其中視覺誘發電位表現尤為突出。本文2組最主要的區別體現在運動障礙上，在括約肌癥狀、認知及小腦癥狀等方面比較差異無統計學意義（P＞0.05）。但兩種疾病的臨床表現均較豐富。此外，與Granberg等［8］研究比較，本次研究中的MS患者腦脊液正常及異常計數均較低，僅腦脊液蛋白水平及腦脊液蛋白異常率比較接近。筆者認為這可能與中西方國家人種不同有關，因此MS的實驗室檢查標準也存在一定差異。尤小凡等［9］研究指出，西方國家的MS患者寡克隆帶陽性率遠高于亞洲患者，這也從側面證明了筆者的猜想。本次研究中，75.6％的MS患者符合Barkhof標準，NMO高危綜合征患者無1例符合。

臨床表現豐富是MS和NMO高危綜合征共同特點，但兩者的臨床特點卻有很大區別。研究［10］指出，早期MS患者的病灶具有多發性，而NMO高危綜合征患者病灶通常僅分布在視神經和脊髓兩處。本次研究中，早期MS組36例患者腦部病灶在9個以上，而NMO高危綜合征組無1例，兩者的發生率有明顯差異。該結果提示腦部病灶數較多的患者發展為MS的可能性更大。本次研究中，NMO高危綜合征患者和早期MS患者的腦脊液白細胞及蛋白水平均不同，早期MS組患者普遍較低。研究［11］指出，腦脊液改變是區分早期MS和NMO高危綜合征的重要指標，早期MS患者腦脊液蛋白及白細胞計數水平往往較低。本次研究篩選研究對象時已經排除合并腫瘤、感染等可致白細胞計數增高的因素，結果仍提示早期MS患者腦脊液蛋白和白細胞計數更高，證實其能夠作為鑒別標準。

Matiello等［12］通過對早期MS及NMO高危綜合征患者隨訪發現，早期MS患者中83.2％發展為多發性硬化，而NMO高危綜合征患者僅14.2％發展為標準NMO，表明早期MS和NMO高危綜合征的預后明顯不同。本次研究中，筆者在隨訪中利用NMO-IgG試驗進行檢測，發現NMO高危綜合征組陽性率達63.64％，高于早期MS組的16.67％。有必要指出的是，盡管早期MS組陽性率較低，但最終有1例陽性患者發展成標準NMO，具體原因仍值得探討。

［1］吳衛平.視神經脊髓炎與多發性硬化的早期鑒別［J］.中國神經免疫學和神經病學雜志，2011，18（4）：232-235.

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［4］楊新光，何毅華，陳夢宇，等.早期多發性硬化和視神經脊髓炎高危綜合征臨床特點的比較［J］.中華神經醫學雜志，2013，12（8）：790-793.

［5］Collongues N，Marignier R，Zéphir H，et al.High-risk syndrome for neuromyelitis optica：a descriptive and comparative study［J］.Multiple Sclerosis Journal，2011，17（6）：720-724.

［6］陳志曄，婁昕，楊揚，等.視神經脊髓型多發性硬化的腦部MRI征象：胼胝體下緣點線征［J］.磁共振成像，2011，2（4）：264-266.

［7］程鋼煒，趙家良，梁珍，等.多發性硬化患者視神經炎發作早期的相干光斷層掃描表現［J］.中華眼科雜志，2011，47（10）：913-919.

［8］Granberg T，Martola J，Kristoffersen-Wiberg M，et al.Radiologically isolated syndrome-incidental magnetic resonance imaging findings suggestive of multiple sclerosis，a systematic review［J］.Multiple Sclerosis Journal，2013，19（3）：271-280.

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［10］任增光.多發性硬化的MRI早期診斷及臨床表現［J］.醫學影像學雜志，2010，20（5）：753-754.

［11］Weinshenker BG，Wingerchuk DM，Vukusic S，et al.Neuromyelitis optica IgG predicts relapse after longitudinally extensive transverse myelitis［J］.Annals of Neurology，2006，59（3）：566-569.

［12］Matiello M，Lennon VA，Jacob A，et al.NMO-IgG predicts the outcome of recurrent optic neuritis［J］.Neurology，2008，70（23）：2 197-2 200.

（收稿2014-05-23）

Comparison of clinical characteristics of patients with early multiple sclerosis and patients with high-risk syndrome of ophthalmo neuromyelitis

Zhou Fenfen＊，Luo Baiwen
＊Department of Neurology，the central People＇s Hospital of Huizhou，Huizhou516000，China

Objective To investigate the analysis the clinical characteristics of patients with early multiple sclerosis and patients with high-risk syndrome of ophthalmo neuromyelitis.Methods The data of 45patients with early multiple sclerosis and 33patients with high-risk syndrome of ophthalmo neuromyelitis from 2012April to 2014January were retrospectively analyzed.The general information，body function evaluation，imaging examination and biochemical examination results of two diseases were compared.Results The lesions number，Barkhof standard coincidence rate and MRI brain multiple sclerosis lesions of patients with early MS were higher than these of patients with NMO high syndrome.The spinal cord lesions incidence，abnormal cerebrospinal fluid leukocyte count rate，abnormal cerebrospinal fluid protein rate，cerebrospinal fluid protein level，antibody positive rate and cerebrospinal fluid white blood cell count of patients with early MS were lower than these of patients withNMO high syndrome.Conclusion Patients with early MS and patients with NMO high syndrome have different clinical characteristics，which should be identified to avoid misdiagnosis.

Early multiple sclerosis；High-risk syndrome of ophthalmo neuromyelitis；Clinical characteristics

R744.5+2

A

1673-5110（2015）04-0022-03