慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病臨床及神經(jīng)電生理研究

王 琳

成都軍區(qū)昆明總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)電生理室 昆明 650032

慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病臨床及神經(jīng)電生理研究

王 琳

成都軍區(qū)昆明總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)電生理室 昆明 650032

目的 分析慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（CIDP）的臨床及神經(jīng)電生理表現(xiàn)。方法 選取2010-07—2012-07我院7例CIDP患者，對其臨床資料進(jìn)行回顧性研究，分析臨床表現(xiàn)、腦脊液及神經(jīng)電生理檢測結(jié)果。結(jié)果 7例CIDP患者均有四肢或雙下肢肌力下降，腱反射減弱或消失，腦脊液蛋白升高，神經(jīng)電生理異常。出院后3例恢復(fù)較良好，另外4例出現(xiàn)2～4次復(fù)發(fā)。結(jié)論 CIDP的診斷應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)、腦脊液檢查和神經(jīng)電生理檢查，應(yīng)依據(jù)具體情況采用免疫球蛋白和（或）皮質(zhì)激素治療。

慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病；神經(jīng)電生理檢測；臨床表現(xiàn)

慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（CIDP）是周圍神經(jīng)的慢性復(fù)發(fā)性疾病［1］，也稱慢性吉蘭-巴雷綜合征［2］，發(fā)病率遠(yuǎn)低于急性炎癥性脫髓性多發(fā)性神經(jīng)病（AIDP）［3］。本次研究對2010-07—2012-07我院7例CIDP患者的臨床表現(xiàn)和神經(jīng)電生理進(jìn)行分析，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2010-07—2012-07我院7例慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（CIDP）患者，均符合美國1991年AdHoc委員會(huì)制定的CIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)。男5例，女2例；年齡23～64歲，平均（40.3士7.8）歲；病程0.5～8a，平均（3.4±1.9）a。所有患者均無家族史。出院后隨訪1～3a。

1.2 神經(jīng)電生理檢測 采用Dantec Keypoint肌電圖儀，使用表面電極記錄正中神經(jīng)、脛神經(jīng)、腓神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（MCV）、遠(yuǎn)端潛伏期（DML）和復(fù)合肌動(dòng)作電位（CMAP）。使用逆向法記錄正中神經(jīng)、脛神經(jīng)、腓神經(jīng)的感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度（SCV）、感覺神經(jīng)動(dòng)作電位（SNAP）。F波測定采用超強(qiáng)刺激，記錄最短潛伏期為F波潛伏期。

1.3 判斷標(biāo)準(zhǔn) 神經(jīng)電生理檢測正常值依照我院原測試的結(jié)果以及國內(nèi)相關(guān)數(shù)據(jù)確定。CIDP的電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)參照AAN的電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)［4］。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用統(tǒng)計(jì)軟件SPSS 17.0進(jìn)行數(shù)據(jù)處理與分析，符合正態(tài)分布計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（ˉx±s）表示，組間比較行t檢驗(yàn)。P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 本組有上呼吸道感染史2例，有乙型肝炎史1例，其余4例無顯著誘因。4例表現(xiàn)為四肢無力，2例單純雙下肢無力，1例四肢肌肉酸痛。下肢無力表現(xiàn)為走路不穩(wěn)，下蹲后站立困難；上肢無力體現(xiàn)為雙手難以持物。其中3例感覺障礙，主要癥狀為四肢麻木，甚至疼痛。肌力2～4級，腱反射減弱或消失。出院后恢復(fù)較良好3例，出現(xiàn)2～4次復(fù)發(fā)4例。見表1。

表1 7例CIDP患者臨床表現(xiàn)

2.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 7例患者均進(jìn)行腰穿檢查，腦脊液壓力、細(xì)胞數(shù)正常，CSF蛋白含量0.81～4.33g/L。

2.3 神經(jīng)電生理檢測 本組患者測定運(yùn)動(dòng)神經(jīng)21條，感覺神經(jīng)21條。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)：所有患者均出現(xiàn)對應(yīng)參數(shù)小于MCV正常下限或大于DML正常上限的情況，部分患者越限程度較嚴(yán)重；且CMAP波幅明顯降低，均低于正常下限的80％。見表2。感覺神經(jīng)：4條正中神經(jīng)SCV減慢，SNAP明顯降低；余17條神經(jīng)感覺波未引出。

2.4 治療與隨訪 本組患者接受激素或球蛋白治療后均出現(xiàn)病情好轉(zhuǎn)。出院隨訪，4例停止進(jìn)藥后復(fù)發(fā)，伴一定程度的運(yùn)動(dòng)障礙，另3例未復(fù)發(fā)，恢復(fù)相對較好。

表2 本組患者運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)結(jié)果（MCV/DML，ms）

3 討論

CIDP病因尚不明確，部分學(xué)者認(rèn)為與感染性前驅(qū)疾病有關(guān)，如上呼吸道感染。由于該病癥狀相對隱匿，且發(fā)病率較低，所以研究和投入均略顯不足。隨著醫(yī)學(xué)的迅速發(fā)展，該病的診治率均逐步提高。

CIDP主要體現(xiàn)為對稱性肌無力、腦脊液蛋白升高、腱反射程度降低［5-6］。該病與AIDP有很多近似之處，臨床表現(xiàn)有一定差異，最明顯的區(qū)別是AIDP從開始發(fā)病至高潮一般低于30d，而CIDP往往多于60d［7-8］。與此同時(shí)，AIDP中會(huì)出現(xiàn)一些CIDP不會(huì)出現(xiàn)的癥狀，如自主神經(jīng)功能異常或呼吸衰竭，這在CIDP中基本沒有。因此，有些早期患者被誤診為AIDP，直至超過60d或再次復(fù)發(fā)時(shí)才被確診為CIDP。

神經(jīng)電生理檢測對于CIDP的診斷非常重要。目前國際上CIDP有多個(gè)神經(jīng)電生理標(biāo)準(zhǔn)，AAN標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)用最廣［9］。但AAN標(biāo)準(zhǔn)定義過于嚴(yán)格，易漏診，所以，醫(yī)師臨床診斷時(shí)，只要患者表現(xiàn)具有典型特征，即使不能完全符合所有標(biāo)準(zhǔn)也會(huì)考慮為CIDP，以防漏診或延誤治療。

對于該病的治療，一般使用免疫球蛋白和皮質(zhì)激素等，60％～80％的CIDP患者接受上述治療后效果顯著［10］。具體采用哪種手段需要醫(yī)生綜合考慮患者身體狀況、不良反應(yīng)、費(fèi)用等因素。CIDP的治療效果與治療的起始時(shí)間、軸索缺失程度等均有關(guān)系。本組患者復(fù)發(fā)的可能原因：（1）周圍神經(jīng)繼發(fā)軸索病變，本組4例復(fù)發(fā)患者的CMAP降低相對其他3例更加顯著，肌電圖有失神經(jīng)點(diǎn)位，且靜止?fàn)顟B(tài)下有纖顫電位，這些均是軸索病變的標(biāo)志；（2）治療的起始時(shí)間相對較晚，4例復(fù)發(fā)患者中3例初期被誤診為AIDP，所以，早期的準(zhǔn)確診斷對患者的預(yù)后影響很大。

根據(jù)筆者從醫(yī)經(jīng)驗(yàn)和國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道，男性相對于女性更易患CIDP，30～50歲是高發(fā)年齡，老年或青少年發(fā)病較罕見。部分CIDP患者有前驅(qū)因素，上呼吸道感染是主要誘因。綜上，CIDP的診斷應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)和神經(jīng)電生理檢查，只要癥狀典型即使不完全符合AAN標(biāo)準(zhǔn)也應(yīng)判定為CIDP，以免漏診或延誤治療。應(yīng)根據(jù)具體情況采用免疫球蛋白和（或）皮質(zhì)激素治療。

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（收稿2014-10-25）

The clinical and electrophysiological characteristics of patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

Wang Lin
Department of Neurology，Kunming General Hospital of Chengdu Military Area Command，Kunming650032，China

Objective To investigate the clinical and electrophysiological characteristics of patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy（CIDP）.Methods The clinical behavior，cerebrospinal fluid and electrophysiological results of 7patients with CIDP from July 2010to July 2012were analyzed.Results Seven patients with CIDP had the following characteristics：the decline of limb muscle strength，hyproreflexia and disappearance of tendon reflexes and abnormal neurophysiology.There were 3cases of good recovery and 4cases of recurrence from 2to 4times.Conclusion The CIDP diagnosis should be combined with the clinical manifestation，CSF examination and electrophysiological examination.

Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy；Electrophysiology examine；Clinical manifestation

R744.5

A

1673-5110（2015）04-0030-02