無脂肪的腹膜后脂肪肉瘤的C T和MR I表現

朱正 趙心明戴景蕊 周純武

北京協和醫學院中國醫學科學院腫瘤醫院影像診斷科，北京 100021

脂肪肉瘤（liposarcoma，LP）是腹膜后常見的 原發性惡性軟組織腫瘤，WHO將其分為5類：高分化脂肪肉瘤（well differentiated liposarcoma，WDLP）、黏液性脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma，MLP）、多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma，PLP）、圓細胞型脂肪肉瘤（round-celled liposarcoma，RCLP）和去分化型脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma，DDLP）。其中WDLP又包括脂肪瘤樣脂肪肉瘤和硬化性脂肪肉瘤。LP多發生在腹膜后，因其含有脂肪成分而易于術前被準確診斷，但腹膜后影像檢查未見脂肪成分的LP又極易被誤診，故本文對LPRL進行回顧性分析，以期提高其診斷及鑒別水平，并對臨床實踐有一定的幫助。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

收集2005年1月至2012年1月我院經手術病理證實為腹膜后病變的患者233例；其中LP患者為66例，同時擁有完整影像學資料的LPRL患者21例。LPRL患者中男12例，女9例，平均年齡為54歲（16～75歲）。其中12例患者因腹部不適、腹脹、腹痛等就診，9例于查體時才被發現。21例（100%）均接受CT檢查，其中19例（90.5%）接受增強掃描；18例（85.7%）接受MRI掃描，其中16例（88.9%）接受增強掃描。CT、MRI均檢查者18例（85.7%）。所有患者均經電話及病歷隨訪至2012年5月。

1.2 檢查方法

采用Toshiba Aquilion 64排、GE Lightspeed VCT 64排或GE Lightspeed Ultra 8排螺旋CT進行掃描；掃描范圍上至肝頂，下達坐骨結節。患者空腹4～6 h，將60%的泛影葡胺20 ml溶于1000 ml水中后口服使膀胱充盈，并仰臥于CT檢查床上。掃描參數：120 kV、240 mA和120 kV、340 mA，層厚5 mm，層距5 mm；重建層間距1.25 mm、0.8 mm，并進行MPR后處理。增強掃描使用非離子型碘對比劑100 ml（碘含量300 mgI/ml），以3.0 ml/s流速通過高壓注射器經肘靜脈進行注射，注射對比劑后等待65 s再進行掃描。

采用GE公司Signa Excite HD 3.0 T和GE公司Signa HDX 1.5 T高場強磁共振儀進行MRI掃描，隨后在ADW 4.4后處理工作站上進行后處理。8通道體部包裹線圈，患者取平臥位，雙上肢交叉置于胸前，掃描前訓練患者平靜呼吸并避免腹式呼吸。掃描序列包括GRE序列的T1加權成像（T1weighted image，T1WI）雙回波，FSE序列的T2加權成像（T2weighted image，T2WI）及頻率飽和法的T2WI脂肪抑制、彌散加權成像（diffusion weighted imaging，DWI），LAVA 序列的 T1增強掃描。增強掃描的造影劑使用釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），按0.2 ml/kg劑量經手背靜脈注射，流速1.5～2.0 ml/s。隨后以20 ml 0.9%的氯化鈉注射液沖管。

1.3 影像分析

所有影像資料由2名放射科醫生（分別有25年和10年的腹部影像診斷經驗）從PACS系統中調閱圖像，在不明病理等臨床資料的情況下共同復閱CT及MRI，如意見不統一則討論后達成一致。對每例患者的圖像觀察如下：①病變的位置（腎周間隙、腎旁前間隙和腎旁后間隙）；②病變的數量（單個或多個）；③病變的大小（長徑及短徑）；④病灶邊緣是否清晰；⑤病變表面是否規則；⑥在平掃或增強CT中，測量病變的CT值（HU）；⑦增強形式；⑧是否存在鈣化、囊性變、出血、壞死、脂肪成分和有無周圍的器官侵犯。由一位放射醫生記錄所有數據。

2 結果

2.1 臨床數據結果

本組LPRL患者占同期經手術病理證實的腹膜后病變患者的9.1%，占同期LP患者的31.8%。21例病變為單發，其中DDLP患者7例、PLP患者4例、MLP患者5例、WDLP患者3例、RCLP患者2例。腫瘤位于腎周間隙者12例，腎前間隙者6例，腎后間隙者3例。腫瘤大小范圍為1.9～21.0 cm，平均為12.5 cm，其中小于5 cm者6例，5～10 cm者13例，大于10 cm者2例。腫瘤邊界清晰者12例，邊界不清者9例。病變呈分葉狀或形態不規則。累及周圍器官者5例（23.8%），其中累及腎者3例、累及腰大肌者2例。累及腎的病變多表現為腎被包繞或向前移位，且腎與病變交界面的腎皮質無缺損；累及腰大肌的病變多表現為病變與其之間脂肪間隙消失，且其內伴強化結節。

2.2 CT表現

腹膜后腫物內未見CT值小于－20 HU的區域（即影像學未探及脂肪成分），其中7例DDLP患者的CT表現為明顯強化的軟組織腫物，可伴低密度區。5例MLP患者的CT表現為均勻的水樣或囊樣密度腫物，增強后呈網狀、片狀或島狀強化；部分可沿臟器間隙生長。4例PLP患者的CT表現為無特征性的軟組織腫物，伴出血和壞死。2例RCLP患者的CT表現為無脂肪的軟組織腫物。3例WDLP患者的CT亦表現為軟組織腫物。

21例患者的平掃密度欠均勻，形態不規則或呈分葉狀，多位于腎周。增強掃描后，12例患者病變的實性區域明顯不均勻強化，4例病變中等程度強化，2例病變輕度強化；9例病變內可見粗大血管影，11例病變伴分隔；7例病變內可見壞死區域；4例病變伴鈣化（為粗大、散在、多發鈣化）（圖1）。平掃實性區域CT值均值為（55±18）HU，低密度區域CT值為（-8±10）HU，同層肌肉CT值為（51±5）HU；病變增強后實性區域CT值為（71±33）HU，低密度區域CT值為（-9±8）HU，同層肌肉CT值為（58±6）HU。

2.3 MRI表現

18例病變的信號不均勻，T1WI/DUAL多為混雜低信號，且反相位未見信號降低（圖2）；T2WI/FS呈混雜高信號、其內可伴壞死，并可出現異常高信號；DWI擴散明顯受限。DDLP（n=7）主要表現為不均勻信號強度的腫物，常伴壞死，其中2例病變侵犯腎。MLP（n=5）的分隔信號常表現為較低強度的T1WI和T2WI，增強后反而明顯強化（下頁圖3）；常伴厚的間隔結構和片狀或結節狀軟組織成分。PLP（n=4）無特征性表現，常為邊界不清的軟組織腫物。與其他亞型相比，PLP多無明顯壞死、出血或黏液性成分，且體積通常較大。WDLP（n=3）常表現為相對高的T1WI信號和中等的T2WI信號，增強后間隔和實性成分強化。RCLP（n=2）主要表現為相對低的T1WI信號和相對稍高的T2WI信號，增強后明顯增強；常伴軟組織腫物，其內可伴壞死區域或黏液樣組織；其中1例示腫瘤內出血、并侵犯下腔靜脈，且這2例患者術后腫瘤均在1年內復發。

2.4 病理學檢查結果

所有患者均在影像學檢查后14天內接受手術治療，其中17例完全切除，4例切緣陽性。大體標本多為大的多結節性灰褐色的腫物，常伴壞死，均未見脂肪成分。光鏡下可見一致性束狀排列的、細胞核有輕度異型性的、纖維母細胞瘤性梭形細胞，細胞密度介于高分化硬化型和一般的高度惡性肉瘤之間。

2.5 術前診斷率

本組21例患者術前CT、MRI診斷準確率分別為76.2%（16/21例）和83.3%（15/18例）。

2.6 隨訪情況

所有患者依病歷及電話隨訪至2012年5月，隨訪時間為6～87個月（中位時間為36個月）。21例患者中15例（71.4%）因復發而手術，1例（4.76%）隨訪6年無復發但雙肺出現轉移；復發患者（15例）中復發2次及以上者（最多5次）5例。17例完全切除者中，11例發生復發，復發時間為6～48個月；4例行姑息性手術者均復發，復發時間為2～8個月。

3 討論

3.1 LPRL的臨床特點及生物學特征分析

約75%的LP發生于腹膜后，患者多因腹部不適、腹痛等非特征性癥狀就診，或于查體時發現。該病多見于50～70歲患者，且無性別差異[1-2]。本組LPRL患者占同期經手術病理證實的腹膜后病變的9.1%，占同期LP的31.8%，男女發病病例大致相同，平均年齡為54歲。本組患者的一般情況跟文獻中報道基本一致。

本組LPRL的病變大小為1.9～21.0 cm，平均為12.5 cm，大于5 cm者占71.4%（15/21例）。文獻報道鈣化可見于30%的LPRL病例[3]，而本組中伴鈣化者占19%（4/21例）。LP的局部復發率高達41%、轉移率達17%，以及疾病相關致死率達28%，其局部不可控性復發疾病的致死率高于轉移疾病[4-5]。而本組患者的復發率較文獻報道的高，可能為LRPL生物學行為較含脂肪的LP惡性程度高所致。因此，術后定期影像學隨訪對患者的生存及預后有重要價值。

3.2 CT及MRI表現復雜

Craig等[3]研究發現，LPRL內多為實性區、壞死區，增強掃描多可見強化；鈣化和骨化的出現會提示患者的預后較差。文獻報道，LPRL的CT表現有一定特點，多表現為黏液樣組織中或實性腫物中出現分隔且強化的軟組織腫塊，增強掃描強化信號可均勻或不均勻，延遲掃描的信號一般呈均勻；腫物信號不均勻，其內多伴壞死或血管影[6-7]。本研究中，18例病變的信號不均勻，T1WI/DUAL多為混雜低信號，T2WI/FS呈混雜高信號、其內可伴壞死，DWI擴散明顯受限；或伴厚的間隔結構和片狀或結節狀軟組織成分，增強后信號呈不均勻增強。

3.3 LPRL需與其他疾病的鑒別診斷要點

該病需與其他類型的LP、惡性纖維組織細胞瘤、平滑肌肉瘤等相鑒別。鑒別要點如下。

33..3.1與脂肪瘤的鑒別 WDLP的表現有時與脂肪瘤難以鑒別，但腹膜后脂肪瘤的發病率明顯低于LP[3，8-9]，且當病變含較厚、不規則或結節樣強化分隔，并伴大于75%的正常脂肪時，則提示為LP。MLP的含水比例較高，在MRI平掃和CT掃描上易被誤診為囊性病變，但片狀強化的MRI增強表現可提供鑒別。PLP通常表現出無特征性的軟組織腫物，伴出血和壞死，幾乎不含或僅含極少量脂肪組織，MRI在發現這些少量脂肪方面的能力略優于CT[10]。

33..3.2與平滑肌肉瘤的鑒別 平滑肌肉瘤是發病率居第二位的腹膜后肉瘤（達28%），多見于50～60歲的患者，且女性多見[11]。瘤體通常較大，形態不規則，其內壞死、囊變、出血多見，壞死區較其他腫瘤大，鈣化罕見；血供豐富，強化明顯。有研究報道，MRI顯示的腫瘤中心星芒狀強化是其特征性表現[12]；易侵犯周圍結構，患者預后多不良[13]。

3.3..33與惡性纖維組織細胞瘤的鑒別 惡性纖維組織細胞瘤是發病率居第三位的腹膜后肉瘤，約占19%[1]；多見于50～60歲的患者，男性多見。其影像表現無特異性，瘤體較小時，邊緣光整、密度均勻；腫瘤較大時，形態不規則、密度不均勻，常伴大片壞死、出血，增強掃描呈中高度不均勻強化。有7%～20%的病變邊緣可見鈣化，鈣化可用于鑒別惡性纖維組織細胞瘤與平滑肌肉瘤[1]。

3.3..44與腎外生性血管平滑肌脂肪瘤的鑒別 腎外生性血管平滑肌脂肪瘤多表現為腎周間隙含脂肪腫物，其中腎皮質缺損、腫塊內粗大血管、腎動脈分支供血及腫塊內血管穿過腎實質提示此診斷[14]，而腎向前移位和腫塊內非脂肪成分強化結節灶的出現提示腹膜后脂肪肉瘤。

綜上所述，LPRL的影像表現為腹膜后軟組織腫物，分葉狀或形態不規則，體積較大，其內可伴血管、分隔，若出現鈣化則提示預后不佳。病變增強后實性成分不均勻強化，多推壓周圍臟器或侵犯腎或腰大肌。該病最主要的預后因素是腫瘤發生部位，位于腹膜后患者的預后最差。因此，術后定期影像檢查隨訪可及時發現腫瘤的復發，對患者的治療、預后評價有重要意義。

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