原發中樞神經系統淋巴瘤的MRI診斷

張 會石利華

（1 營口經濟技術開發區中心醫院MR室，遼寧 營口 115007；2 張家港市樂余人民醫院，江蘇 張家港 215621）

原發中樞神經系統淋巴瘤的MRI診斷

張 會1石利華2

（1 營口經濟技術開發區中心醫院MR室，遼寧 營口 115007；2 張家港市樂余人民醫院，江蘇 張家港 215621）

目的探討原發性中樞神經細胞瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）的MRI表現，提高對其診斷水平。方法回顧分析經病理證實15例PCNSL的術前臨床及MRI表現。其中男9例，女6例，年齡27～72歲，平均年齡46.3歲。結果單發14例，多發1例，共16個瘤灶，其中頂葉4個，顳葉3個，額葉/胼胝體/小腦各2個，枕葉/基底節/沿腦室浸潤各1個。“握拳征”5個，“臍凹征”4個，“尖角征”3個，“蝶翼征”2個，串珠狀/結節狀各1個；MRI表現平掃16個瘤灶均呈等或略低T1、T2信號，3個瘤灶內見點狀或散在點狀長T1/T2囊變。增強后病灶均呈明顯強化，囊變區不強化。結論PCNSL的MRI表現上有一定的特征性，充分認識其影像表現，有助于提高診斷率。

腦腫瘤；淋巴瘤；磁共振成像

原發性中樞神經淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）極為少見，約占全部淋巴瘤的1%，顱內腫瘤的0.3%～1%。其中絕大部分為非霍奇金淋巴瘤，近年來隨著免疫制劑應用及AIDS患者增多，PCNSL發病率有逐年上升趨勢；免疫功能正常者亦可發病[1]。而該腫瘤影像表現同顱內常見腫瘤（膠質瘤、轉移瘤、腦膜瘤等）存在過多交集，為診斷增加困難。且PCNSL惡性程度高，病程短，手術并不能顯著提高患者的生存率，放化療聯合治療療效較好[2]。可見提高PCNSL的影像診斷率至關重要。

1 資料與方法

1.1 一般資料：15例中，男9例，女6例。年齡27～72歲，平均年齡46.3歲。臨床表現均以頭痛、頭昏、惡心嘔吐等癥狀就診，并發精神癥狀5例，肢體活動障礙3例，視力障礙1例。所有病例均無器官移植、使用免疫制劑病史，均行頸、胸、腹系統檢查未見異常，以排除繼發性可能。

1.2 設備及掃描方法：采用GE Signa 1.5T超導磁共振掃描儀行常規平掃及增強掃描。使用8通道頭頸聯合線圈。平掃行橫軸位FSET1WI（TR 1943 ms，TE 19.2 ms）、FSET2WI（TR4200ms，TE 107 ms）、FlairT2WI、矢狀位T1WI（TR 2141 ms，TE 20 ms）掃描、DWI（SE/EPI，TR 5000 ms，TE 91.3 ms，b值1000 s/m2）。層厚6 mm，層間距1 mm，視野（FOV）24 cm，矩陣288 mm× 192 mm。對比劑使用釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），劑量0.1 mmol/kg體質量，靜脈注射后行軸、矢、冠3個方位T1WI抑脂掃描，參數同平掃（冠狀位同矢狀位）。

從病灶的位置、大小、形態、信號、強化特征及壞死、水腫程度等方面分析。信號以灰質作為參照物；大小考慮形態不規則因此以最大徑作為分析指標；水腫程度以瘤體最大徑與瘤體及水腫最大徑比值作為標準分為三類：輕度≤0.5，中度0.5～1.0，重度＞1.0。

2 結 果

2.1 位置、形態、大小：本組收集15例，單發14例，多發1例，共16個瘤灶中。①位置：幕上14個，其中頂葉4個，顳葉3個，額葉/胼胝體各2個，枕葉/基底節/沿腦室浸潤各1個。幕下小腦2個；②形態：圓形或橢圓形6，不規則10個；③大小：最大者最大徑6.7 cm，最小者直徑1.5 cm，平均直徑約3.3 cm。

2.2 MRI表現：本組15例，16個瘤灶中T1WI/T2WI等信號11個，T1WI/ T2WI略高信號5個；信號均勻者13個，病灶內見點狀或散在點狀囊變者3個。10例11個瘤灶行DWI實質部分均呈高或略高信號，囊變區呈低信號。增強，16個瘤灶實質部分均呈中度或明顯強化，3例囊變區不強化。強化后表現“握拳征”5個、“臍凹征”4個、“尖角征”3個、“蝶翼狀”2個（位于胼胝體）、串珠狀1個（沿腦室壁）、結節樣1個（多發者中最小灶）。輕度水腫8個，中度水腫6個，重度水腫2個。16個病灶均未見出血表現。見圖1～6。

圖1 T1WI腫瘤呈稍低信號，較水腫信號低；圖2 T2WI示瘤體稍高信號，周圍見重度水腫；圖3 腫瘤呈“握拳征”明顯均勻強化；圖4 右顳葉病灶呈明顯強化，后方見“臍凹征”（白箭）；圖5 右枕葉瘤體呈明顯強化，前后分別見“尖角征”（白箭）及 “臍凹征”（黑箭）；圖6 胼胝體部瘤體呈明顯均質“蝶翼征”強化

3 討 論

原發性中樞神經淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）極為少見，約占全部淋巴瘤的1%，顱內腫瘤的0.3%～1%。其中絕大部分為非霍奇金淋巴瘤，近年來隨著免疫制劑應用及AIDS患者增多，PCNSL發病率有逐年上升趨勢；免疫功能正常者亦可發病[1]。本組均為免疫功能正常者。大多數為B細胞來源，T細胞來源極少見，本組15例16個瘤灶，僅1例1灶為T細胞來源，其他均B細胞來源，與文獻報導一致。男女發病率無差異，本組男女比例2∶1，考慮受樣本數有限所局限。發病年齡跨度較大，以40～60歲多見。臨床表現以頭痛、頭昏、惡心等癥狀首發為主，根據病灶所在位置可出現相應肢體障礙、走路不穩、精神癥狀等。腫瘤以幕上單發多見，可多發。本組15例16個瘤灶，幕上14個，占87.5%，幕下2個。幕上腫瘤多數位于深部白質、腦室周圍、基底節及胼胝體，少數位于腦表面。PCNSL對放化療敏感，經正規放化療后瘤灶可明顯縮小或消失，但易復發。給予激素治療，瘤體可短期縮小。

病理上，瘤細胞具有成簇聚集在血管周圍、呈“袖套”樣生長并向周圍組織浸潤特點[3]。中樞神經系統缺乏免疫組織及血腦屏障的存在，免疫細胞無法進入到中樞神經系統內，因此中樞神經系統被認為是“免疫豁免區”，多數學者認為，PCNSL腫瘤細胞來源于腦組織血管周圍未分化的多潛能間葉細胞[4]。PCNSL腫瘤細胞排列緊密，瘤細胞大小較均一，核漿比很高，細胞間質水分少。

PCNSL的MRI表現上有一定特征，歸納如下：①等或略長T1/T2：與灰質對比PCNSL平掃T1WI多呈等或略低信號、T2WI呈等或略高信號，為本病的特征性表現。本組15例16個瘤灶，瘤灶主體呈等信號11個，略長T1、T2信號5個；②信號較均等：PCNSL信號多數較均等，囊變、壞死少見。本組16個瘤灶，3個瘤灶內見囊變，且較小；③明顯強化：增強PCNSL多呈明顯強化，多數均質，少數欠均。由于瘤細胞包繞血管生長，血管壁受侵，血腦屏障破壞，對比劑漏出至細胞間隙，故強化明顯[5]；④特殊的強化形態：“握拳征”、“臍凹征”、“尖角征”、“蝴蝶征”為本病的另一個特征性表現。“臍凹征”為團塊狀或結節狀瘤體強化后邊緣出現臍凹樣改變。“尖角征”為瘤體強化后于某個層面呈尖角樣突出。“蝶翼征”位于胼胝體部瘤體強化后呈蝶翼樣表現。當病變以室壁并沿室壁蔓延時可呈串珠樣改變。本組16個瘤灶，“握拳征”5個，“臍凹征”4個，“尖角征”3個，“蝶翼征”2個，占87.5%；⑤輕/中水腫：PCNSL多數輕、中度水腫，少數重度水腫。本組16個瘤灶，輕、中度水腫14個，重度水腫僅2個。⑥DWI呈高信號：DWI上呈高信號改變為PCNSL特征性之一，與病理上高核漿比有關，本組10例11個瘤灶行DWI顯示實質部分均呈高信號改變。

鑒別診斷：①高級別膠質瘤：惡性度高，好囊變、壞死，各序列信號混雜，強化多呈環形或花環狀；②轉移瘤：高齡患者，有原發病史，強化多呈環形、結節狀，水腫較重；③腦膜瘤：有腦外腫瘤表現，如廣基顱板、白質塌陷、腦表面血管內移等，增強可見“腦膜尾征”。

綜上所述，依據PCNSL好發于幕上深部白質、腦室周圍、胼胝體等及平掃等或略長T1/T2信號、明顯強化且強化后清楚可見“握拳征”、“尖角征”、“臍凹征”、“蝶翼征”以及DWI呈高信號特點，聯合分析上述特點可以作出正確診斷。

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R739.41

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1671-8194（2015）07-0122-02