兒童頂骨嗜酸性肉芽腫1例報(bào)告

雷立章 吳海燕 王會軒 翟采文 葉波 姜峰441200湖北省棗陽市第一人民醫(yī)院影像科

兒童頂骨嗜酸性肉芽腫1例報(bào)告

雷立章 吳海燕 王會軒 翟采文 葉波 姜峰
441200湖北省棗陽市第一人民醫(yī)院影像科

本文報(bào)告了1例兒童嗜酸性肉芽腫的病史資料及診治過程。對該患者進(jìn)行手術(shù)治療后，治愈出院。通過病例報(bào)告，以提高臨床工作者對兒童頂骨嗜酸性肉芽腫的認(rèn)識。兒童頂骨嗜酸性肉芽腫較為少見，提示臨床工作者不要忽視兒童嗜酸性肉芽腫的可能。

兒童；嗜酸性肉芽腫；病例報(bào)告

病歷資料

患者，女，9歲。3個(gè)月前發(fā)現(xiàn)右側(cè)頂骨一包塊，伴有右側(cè)頭痛，自行服阿莫西林，療效不佳。入我院治療，CT片示右側(cè)頂骨局限性骨質(zhì)缺損，被密度略高的軟組織替代，MRI示病灶呈長T1長T2信號改變，信號不均勻，增強(qiáng)強(qiáng)化明顯，鄰近腦膜呈斑片狀增厚，強(qiáng)化明顯，鄰近腦組織受壓。后行手術(shù)切除病灶，病理檢查報(bào)告為顱骨朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥伴局灶壞死及出血并累及骨組織，見圖1。

討論

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥為一種朗格漢斯細(xì)胞增生性疾病，本病可累及皮膚、骨骼、肺、神經(jīng)系統(tǒng)和其他器官，其起病可隱匿也可突發(fā)，疾病范圍可從某一器官局部累及該器官的多部位受損，也可波及多個(gè)器官，即多系統(tǒng)發(fā)病。疾病的嚴(yán)重程度和年齡密切相關(guān)，年齡小者，病變廣，病情重。隨年齡增長，病變范圍相對縮小，病情常較輕。臨床上骨骼、皮膚、軟組織最為多見，其次為肝、脾、淋巴結(jié)及肺，再次為下丘腦、垂體及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的其他位置。

圖1 患者影像資料

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥臨床可分為3型，即韓-雪-柯氏病、勒-雪氏病和嗜酸性肉芽腫。但三者之間無明顯界限，常可重疊或互相轉(zhuǎn)變，一般而言，如果在1歲內(nèi)發(fā)病，常以系統(tǒng)性內(nèi)臟損傷為特點(diǎn)，多為勒-雪氏病；若在幼年發(fā)病，則常以多發(fā)性骨損害為主，而內(nèi)臟損傷輕者，即韓-雪-柯氏病；在較大的兒童或成年人，本病通常局限性表現(xiàn)為1個(gè)或數(shù)個(gè)骨損害，即嗜酸性肉芽腫。

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥常見的并發(fā)癥：①嚴(yán)重皮膚損害，成為繼發(fā)感染病灶，軟組織受累時(shí)局部出現(xiàn)腫塊，多見于頭顱及頸部，常和附近骨損傷并存。②嚴(yán)重者因肝硬化伴發(fā)腹水及水腫，甚至肝功能衰竭，肝明顯腫大者，可產(chǎn)生脾功能亢進(jìn)所致的血細(xì)胞減少。③合并顱骨破壞及突眼者各占9％。

嗜酸性肉芽腫是一種孤立性的組織細(xì)胞的非腫瘤性質(zhì)的異常分化，其產(chǎn)生的原因多認(rèn)為是感染性和免疫源性。嗜酸性肉芽腫可見于顱骨、下頜骨、脊柱和長管骨。臨床表現(xiàn)：局部疼痛、腫脹、血沉升高。顱骨嗜酸性肉芽腫病理：嗜酸性肉芽腫為灰褐色或灰黃色，質(zhì)地較脆，在病理發(fā)生上大致分為4個(gè)階段：①早期：有大量組織細(xì)胞出現(xiàn)，其間尚有少量漿細(xì)胞，淋巴細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞。②肉芽期：出現(xiàn)富有血管的肉芽，有大量的嗜酸性細(xì)胞及大單核吞噬細(xì)胞。有時(shí)可見泡沫細(xì)胞，同時(shí)有局限性壞死或出血。③黃色腫塊期：特點(diǎn)為出現(xiàn)大量的含有脂質(zhì)的細(xì)胞。④晚期：肉芽組織被結(jié)締組織所代替，有纖維化現(xiàn)象和新骨形成。

激素和抗腫瘤藥物可控制病情發(fā)展，本病對放射治療較敏感，對多發(fā)病變廣泛者，經(jīng)活檢證實(shí)后應(yīng)進(jìn)行放射治療，一般用6～9 Gy小劑量照射即可。病變較小者可行手術(shù)切除治療，一般預(yù)后較好。

本患者以偶然發(fā)現(xiàn)頭皮下包塊及局部疼痛為首發(fā)癥狀，CT發(fā)現(xiàn)單發(fā)顱骨骨質(zhì)破壞伴有軟組織腫塊，顱骨破壞病灶內(nèi)殘留小骨片，破壞邊緣清楚，增強(qiáng)病灶及鄰近腦膜強(qiáng)化明顯，鄰近組織受壓。根據(jù)典型病史及影像學(xué)特點(diǎn)，應(yīng)首先想到嗜酸性肉芽腫可能。此病單發(fā)病變應(yīng)與結(jié)核、骨髓炎和顱骨的表皮樣囊腫相鑒別，多發(fā)性病變應(yīng)與骨髓瘤、轉(zhuǎn)移瘤和黃脂瘤病等相鑒別。

Children parietal bone eosinophilic granuloma in 1 case of report

Lei Lizhang，Wu Haiyan，Wang Huixuan，Zhai Caiwen，Ye Bo，Jiang Feng
Radiology Department，the First People's Hospital of Zaoyang City，Hubei Province 441200

In this paper，The data and treatment history of 1 case of children parietal bone eosinophilic granuloma was reported.The patient was given operation treatment，and the patient was cured and discharged.The case report improves the understanding of children parietal bone eosinophilic granuloma in clinical workers.Children parietal bone eosinophilic granuloma is rare，and it suggests that clinical workers don't ignore the possible of children parietal bone eosinophilic granuloma.

Children；Eosinophilic granuloma；Case report

10.3969/j.issn.1007-614x.2015.19.103