腱鞘巨細胞瘤的影像學診斷

侯偉偉，于小平

湖南省腫瘤醫院//中南大學湘雅醫學院附屬腫瘤醫院放射診斷科，湖南 長沙 410013

腱鞘巨細胞瘤（giant cell tumor of tendon sheath,GCTTS）是一種起源于腱鞘和關節滑膜的良性腫瘤，好發于手指腱鞘［1］。本病常見于手和足部，也可發生在踝、膝、髖、肘、肩等大關節和脊柱［2］。本病是較少見的軟組織細胞腫瘤之一，占良性軟組織腫瘤的4.94%［3］，起病緩慢，臨床癥狀、體征無特異性。傳統X線檢查有一定的診斷價值，主要表現為軟組織腫塊，部分伴有鄰近骨質的壓迫侵襲改變，但無法顯示周圍軟組織、關節滑膜以及關節內的情況，MRI有較高的軟組織分辨率，能充分顯示GCTTS的組織成分［4］。影像學對GCTTS的診斷有一定特征性，但目前臨床上對本病的影像學特點認識不足，容易誤診，另國內目前對GCTTS的影像學表現報道較少。因此本文14例經病理學證實的GCTTS的影像學表現行回顧性分析，結合文獻分析其表現特點，以提高對該病的認識。

1 材料和方法

1.1 臨床資料

2011年11 月～2014年5月我院臨床、病理及影像資料完整的病例14例，其中男4例，女10例；年齡13～72歲，平均44.5歲。其中發生于手部6例（手指4例、腕關節2例），足部5例（踝關節1例、足背部1例、趾骨3例），左膝關節1例，左、右臀部髖關節旁各1例。其中6例呈局限性，7例呈彌漫性。臨床主訴為手指、手腕部、膝部及足背、踝部關節旁漸進性增大軟組織腫塊影，病程3月到9年，病理診斷均為GCTTS。其中5例為術后復發就診，病理均提示細胞豐富，其中3例不排除交界性改變，建議追蹤復查，其中2例提示惡變。

1.2 影像學檢查

14例患者中6例接受相應部位X線平片檢查。13例患者行MRI檢查，采用Philips Achieva 3.0T超導型磁共振掃描儀。根據掃描部位的不同，運用不同的線圈，掃描序列有快速自旋回波序列T1WI（FSE，TR/TE418/12 ms）、T2WI（TR/TE 3150/86 ms）行橫斷位平掃，并在注射Gd-DTPA（0.2 mmol/kg）后行冠狀位、橫斷位及矢狀位MRI增強掃描（部分序列加脂肪抑制）。

1.3 資料分析

影像學資料由2位影像診斷的高年主治醫師或副主任醫師對圖像進行回顧性分析。X線圖像觀察病變的部位、形態、大小、密度及鄰近骨質受侵情況；MRI圖像觀察病變的部位、大小，信號特征，鄰近骨質的改變，腫瘤強化情況及病灶同鄰近肌腱的關系等。病理學資料由病理科一名副主任醫生行HE染色及免疫組化切片并進行分析。

2 結果

2.1 X線平片表現

X線均顯示為局部較高密度腫塊影，密度略高于肌肉組織，低于骨性組織，6例均未見明顯鈣化灶；5例患者病灶鄰近骨質見受侵改變。1例病灶鄰近骨質未見明顯侵蝕、破壞征象，未見明顯骨膜反應。

2.2 MRI表現

13例病灶均表現為骨旁、關節旁或肌腱旁軟組織腫塊影，6例呈局限性軟組織腫塊，長徑1.7～6.6 cm，其中1例位于左臀部髖關節旁，1例位于右臀部髖關節旁，其中6例呈圓形或卵圓形，病灶邊緣較清楚。7例呈彌漫性生長，范圍廣泛并包繞肌腱生長,病灶與鄰近肌腱均關系密切；其中5例病灶鄰近骨質受侵，5例復發者復查，病變累及范圍廣泛，增強掃描中度強化，其中3例見鄰近骨質受侵；腫塊與骨骼肌相比，T1WI多呈較低信號，內可見條片狀更低信號影，1例病灶為高信號；T2WI多呈高低混雜信號影；T1WI增強后強化明顯。

圖1 ～4 13歲男孩，發現左手掌及第5指腫塊2年。左手掌肌腱區及第5指掌側肌腱旁軟組織腫塊，邊界欠清，信號不均勻，T1WI等信號腫塊內見更低信號影，T2WI抑脂呈稍高及低混雜信號影，強后不均勻中等強化，鄰近骨質信號未見明顯異常。圖5～10 46歲女性，圖5、6示右足近節趾骨周圍見稍高密度腫塊影，邊界欠清，鄰近近節趾骨內見囊狀低密度影；7～10MRI示右足第5近節趾骨周圍軟組織腫塊影，邊緣欠光整，T1WI呈等信號，內見點條狀稍低信號影；T2WI抑脂呈稍高及低混雜信號影，強后明顯欠均勻強化，鄰近骨質被侵蝕。圖11～14 62歲女性，左臀部髖關節旁見卵圓形軟組織腫塊影，邊緣光整，T1WI呈等信號，T2WI抑脂呈稍高及低混雜信號影，強后明顯欠均勻強化。

2.3 病理

手術標本病變呈黃色、棕黃色、黃褐色及黃白色實性結節，局限型表現為包膜完整，邊界清楚，彌漫型與周圍軟組織不同程度粘連，包膜不完整或無包膜，與關節囊關系密切，部分侵襲鄰近骨質，關節腔內積液呈淡黃色或棕紅色，滑膜不同程度水腫、充血及增厚。顯微鏡下顯示腫瘤組織主要由單核組織細胞組成，伴有數量不等的多核巨細胞、泡沫細胞、慢性炎癥性細胞和含鐵血黃素顆粒沉積，其間可見間質膠原纖維。

3 討論

3.1 GCTTS的病因及分類

GCTTS 最早由 Chassaignac（1852年）［5］首先提出，表現為累及手指屈肌腱的滑膜結節性病變。Beekman等在1915年對本病的大體和顯微結構進行了具體的描述。1941年，Jaffe等［6］才對此類疾病進行了具體的分類和命名：色素沉著絨毛結節性滑膜炎（pigmented villondular synovitis,PVNS；關節內滑膜的廣泛增生或局限性增生）、色素沉著絨毛結節性滑囊滑膜炎（pigmented villondular bursitis,PVNB；關節外滑囊的滑膜增生）、色素沉著絨毛結節性腱鞘滑膜炎（pigmented villondular tenosyn-ovitis,PVNTS；腱鞘滑膜的增生）。但此類疾病組織學成分復雜，其名稱繁多，如腱鞘黃色瘤、良性滑膜瘤、滑膜黃色纖維瘤、瘤樣滑膜組織增生、色素結節性腱鞘炎、結節性腱鞘炎等。目前世界衛生組織將這類疾病命名為腱鞘巨細胞瘤（GCTTS：包括PVNTS和PVNB）和色素沉著絨毛結節性滑膜炎（PVNS）［7］。近年來 Anaza-wa等對 GCTTS 的病理學研究顯示，GCTTS與PVNS甚至骨巨細胞瘤在病理細胞學上都有一定的同源性［8］。雖然GCTTS與PVNS在組織學表現上相似，但在臨床表現、影像學表現上不同，治療和預后也不一樣。GCTTS可分為局限行和彌漫性[1]。臨床上局限型主要表現為局部無痛性包塊；彌漫型常表現為大關節疼痛或腫脹，以及增大的腫塊。與PVNS一樣，GCTTS的病因尚不明確，有人認為它是局部滑膜的炎癥反應性病變，可能與炎癥或外傷以及慢性勞損有關，但也有人認為其屬于腫瘤性疾病。基于GCTTS有惡變的傾向［9］，目前多數學者認為其是具有局部侵襲性的良性腫瘤，具有潛在惡性變，本研究中有5例為術后復發。有效治療為手術切除，但手術切除后復發率較高（局限型約7%～27%，彌漫性達40%～50%）［10］。

3.2 GCTTS的發病部位及病理特點

局限型GCTTS最為常見，約占GCTTSde 80%以上，多發生在手部，大關節內較少發生。它是繼腱鞘囊腫以后手部最常見的軟組織腫塊。臨床表現多為無痛性腫塊影。多數患者發生在30～50歲，可以觸及手部無痛性腫塊，生長緩慢。腫瘤呈局限型或膨脹性生長，外觀呈分葉狀，圓形或卵圓形，境界清楚，表面具有完整的包膜，通常沒有關節腔積液[11]。切面呈灰黃色或棕黃色，質地較韌。女性患者發病更多，需要手術治療，但容易復發，復發率約7%～44%。彌漫型較少見，約占10%～20%，又稱關節外色素沉著性絨毛結節性滑膜炎，多發生在承重的大關節（膝、踝、足等）少數位于指、趾、腕、肘關節。腫塊無包膜或包膜不完整，缺乏界限或有浸潤，表面呈結節狀，其大小不一，體積較大；腫瘤呈膨脹性和浸潤性生長，累及關節內外或只位于關節外。顯微鏡下顯示腫瘤組織主要由單核組織細胞組成，伴有數量不等的多核巨細胞、泡沫細胞、慢性炎癥性細胞和含鐵血黃素顆粒沉積，間質纖維化及玻璃樣變區較多［1］。本組病例中女性更多，與文獻報道相符，不過發病年齡變化很大，從13～72歲均可發病。發病部位以小關節為主，手指、手腕部6例，左膝關節1例，踝關節、足背部5例，左臀部1例,右大腿1例。患者多表現為局部無痛性腫塊影，其中5例為術后復發就診。

顯微鏡下，GCTTS含有三種細胞，多核巨細胞，圓形或多邊形單核細胞，和泡沫細胞或者組織細胞。電子顯微鏡下可以看到組織細胞，成纖維細胞、中間細胞和肌母細胞等。也有報道極度玻璃樣變的GCTTS。酶標和細胞標記檢查提示這些細胞和單核或吞噬細胞相關。大體上，GCTTS表現為有彈性的、包膜完整的、多結節的腫塊，直徑約0.5～5 cm平均直徑約1.1 cm。根據病灶含泡沫細胞和含鐵血黃素比例的不同,它可以表現為黃褐色，棕色和黃色［12-13］。

3.3 GCTTS的影像學表現

在X線平片上，GCTTS主要表現為局限性軟組織腫塊影，由于含有含鐵血黃素，密度較高，邊界清晰，鄰近骨質可無異常，或有局限性骨質侵蝕性改變。本組病例與報道相符。典型的GCTTS，尤其是累及手指的病變，結合典型的臨床癥狀及體征，通過平片常可進行診斷，很少行MRI檢查。有文獻報道少部分病例可明顯累及骨質，呈多發溶骨性破壞，邊緣可見硬化帶，而與原發性骨腫瘤難鑒別，鄰近關節間隙一般無明顯改變[14]。MRI可以從矢狀、冠狀及軸位3個方向觀察GCTTS的形態、信號特征、病變的起源和范圍，以及與鄰近組織的關系，是否有關節內受侵，對本病的診斷具有極高的敏感性和特異性［11-15］。GCTTS的典型MRI表現為局限性的軟組織腫塊，邊緣光整，同鄰近肌腱關系密切。因為腫瘤容易出血致含鐵血黃素沉積，含鐵血黃素有順磁性效應，其能導致局部磁場明顯不均勻，故在T1WI和T2WI上可見特征性的低信號。當然MRI也可清楚顯示腫瘤出血導致的T1WI上的高信號。由于腫塊內含鐵血黃素的多少不同，并可合并出血、壞死，在T2WI信號可以比較混雜，可以為低信號、等信號或高低混雜信號。其相鄰骨質可受壓吸收或侵襲性破壞，可能多核巨細胞有類破骨細胞功能有關［4］。De chepper等［16］認為GCTTS病灶中膠原基質內毛細血管大量增生使得病灶明顯強化。另外，由于GCTTS為腱鞘滑膜源性疾病，故其與鄰近肌腱關系密切，這在MRI圖像上可以清楚顯示。本組一手指病例中，腫塊沿中指蔓延生長，以至于術前影像誤診為血管瘤，但仔細觀察其與鄰近指屈肌腱關系密切，結合其T1WI/T2WI混雜信號特點，可高度提示該疾病的診斷；而另外病例均與鄰近肌腱關系密切，高度提示其為腱鞘滑膜來源。病灶鄰近骨質可受壓吸收、侵蝕性破壞。

3.4 GCTTS的鑒別診斷

3.4.1 色素沉著絨毛結節性滑膜炎（PVNS） 因與GCTTS有著相似的組織學改變，在T1WI及T2WI上亦表現為特征性低信號，但色素沉著絨毛結節性滑膜炎為關節內廣泛的滑膜受累，彌漫性多見，滑膜明顯增生形成多發分葉狀絨毛結節，典型表現為海綿墊樣或苔蘚狀，豐富的含鐵血黃素沉積，常合并關節積液。

3.4.2 滑膜骨軟骨瘤病 為起源于滑膜下層的結締組織病變，關節滑膜軟骨性化生，可以表現為關節囊內的多發信號較低的結節影，但滑膜骨軟骨瘤病多為突向關節腔內的結節，伴有關節腔積液，游離體根據成分的不同，信號多樣，且無強化，X線平片及CT具有特征性顯示：關節內多發類圓形的鈣化或骨化的游離體。

3.4.3 滑膜肉瘤 來源于間葉組織的惡性腫瘤，可發生在關節內、關節周圍和其他無滑膜組織處，好發于大關節周圍的軟組織惡性腫瘤，腫塊較大，影像學表現為邊界清楚的腫塊影，少數可向周圍浸潤，并沿腱鞘蔓延，可有鈣化、出血、壞死；腫瘤多呈T1WI低T2WI高信號影，T2WI信號高于GCTTS，明顯不均勻強化。

3.4.4 海綿狀血管瘤 可出現在人體的各個部位，當其位于關節附近時，有時難以與GCTTS鑒別。但血管瘤多與腱鞘無明顯關系，X線可見靜脈石，T1WI表現為不均勻匍匐的高信號腫塊影，T2WI亦呈高信號，增強掃描顯示病灶從周邊向中央的漸進性強化，有時還可發現腫瘤的供血動脈及引流靜脈。

3.4.5 腱鞘纖維瘤 此瘤與GCTTS的好發部位、肉眼形態和復發情況十分相似，其組織學上以纖維母細胞核膠原纖維增生為主，極少見到多核巨細胞和組織細胞樣細胞［1］。98%發生于肢體，發生于下肢者以足最多，T1WI呈低、等或稍高信號，T2WI呈不均勻稍高信號或高低混雜信號。

總之，GCTTS的影像學具有一定特征性。X線顯示局部稍高密度軟組織腫塊影，鄰近骨質無改變或有輕度侵蝕性破壞；MRI具有良好的軟組織分辨率，不僅能夠反映GCTTS的內部信號特征及鄰近骨組織的侵襲破壞，而且可以顯示周圍軟組織、關節滑膜以及關節內的情況，并在一定程度上能夠反映GCTTS的病理組織學特征［4］。對本病的診斷具有極高的敏感性和特異性，對指導手術、徹底切除病灶具有重要的臨床應用價值。

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