常蕾蕾
(南京大學醫學院附屬鼓樓醫院神經內科 江蘇 南京 210008)
急性運動軸索型神經病(AMAN)和急性炎性脫髓鞘性多發神經根神經病(AIDP) 是吉蘭-巴雷綜合征(GBS)兩個主要的亞型[1]。AMAN患者的臨床表現主要為肢體呈對稱性弛緩性癱瘓(通常不伴有感覺障礙)。目前,傳導阻滯(CB)已被納入AIDP的診斷標準中,但關于AMAN導致CB的研究較少。在臨床上,早期AMAN易被誤診為AIDP。為了分析AMAN與CB的關聯性,我院對50例AMAN患者進行神經電生理檢查,并分析了其發生CB的情況及神經功能缺損評分,現將相關的情況報告如下:
本研究中的50例患者均為2011年8月至2015年6月我院神經內科收治的AMAN患者。在這些患者中,有男性34例 ,女性16例,其年齡為21-78歲,平均年齡為(48.6±16.7歲),其中發生感覺異常癥狀的患者有7例。
采用Keypoint 肌電誘發電位儀和表面電極對本組患者進行神經電生理檢查,測定其正中神經、尺神經、腓總神經、脛神經及腓腸神經等雙側上下肢神經 的運動神經傳導速度(MCV)、各段復合 肌肉動作電位波幅(CMAP)、遠端運動潛伏期(DMLs)、F波的平均潛伏期及出現率、脛神經H反射的潛伏期、感覺神經傳導速度(SCV)及感覺神經動作電位(SNAP)的波幅。在對患者進行神經電生理檢查后,根據美國神經肌肉與電生理診斷協會推薦的相關標準評估其發生CB的情況[2],根據Ho’s和 Hadden’s推薦的AMAN電生理診斷標準[3-4]判定其發生AMAN的情況,根據Hughes 等制定的評分量表[5]評估其神經功能缺損評分(Hughes功能評分)。
采用SPSS19.0軟件對本研究中的數據進行分析,計量資料以(±s)表示,進行t檢驗,計數資料以百分率表示,進行χ2檢驗,以P<0.05表示差異具有統計學意義。
在本組患者發病的時間<3周時對其進行神經電生理檢查的結果顯示,其中出現CB的患者有34例(占68%)。在本組患者發病的時間≥3周時對其進行神經電生理檢查的結果顯示,其中出現CB的患者有20例(占40%)。詳情見表1。本組患者正中神經、尺神經、腓總神經和脛神經均出現近端CMAP波幅較遠端CMAP波幅下降的情況,在發病的時間<3周時其MCV及DMLs的指標均在正常的范圍內。
在本組患者發病的時間<3周時,有34例患者發生CB,其中Hughes功能的評分≥3分的患者有31例,Hughes功能的評分≤2分的患者有3例。在本組患者發病的時間≥3周時,有20例患者發生CB,其中Hughes功能的評分≥3分的患者有11例,Hughes功能的評分≤2分的患者有9例。在本組患者發病的時間<3周時其是否發生CB與其Hughes功能的評分有關聯性, χ2 =6.863,P=0.007(<0.05)。在本組患者發病的時間≥3周時其是否發生CB與其Hughes功能的評分無關聯性,χ2=1.532,P=0.186(P>0.05)。詳情見表2:

表1 對本組患者進行神經電生理檢查結果的分析

表2 對本組患者是否發生CB與其病情嚴重程度關聯性的分析
AMAN患者在進行神經電生理檢查時的表現主要為CMAP波幅下降或缺失,但DMLs、NCV和SNAP的指標均正常[6]。CB的電生理表現是:與由遠端刺激誘發的CMAP相比,由近端刺激引出的CMAP其波幅和面積可明顯變小。大多數的GBS診斷標準均將CB作為發生脫髓鞘病變的標志,因此很多在發病早期僅有CB表現的AMAN患者其病情會被誤診為AIDP,進而在一定程度上影響其病情的轉歸。有文獻報道[6],GBS的電生理分型可能隨著患者病程的進展而發生變化,主要為AIDP和AMAN 的比例發生改變。因此,目前臨床上在診斷GBS亞型最適合的神經生理學標準方面存在爭議,關于AMAN所致CB的相關研究也較少。有文獻報道,神經卡壓部位出現傳導障礙是AMAN的特征性神經生理學表現[7]。本研究的結果與這一觀點相吻合。AMAN患者往往在發病的最初3周內出現傳導阻滯,此后其病情發展為可逆性傳導障礙及長度相關性傳導障礙的概率是相似的。
本次研究的結果顯示,AMAN患者在發病的早期(發病時間小于3周)是否發生CB與其病情的嚴重程度相關,在發病3周后其是否發生CB與其病情的嚴重程度無明顯的相關性。對發病時間大于3周的AMAN患者進行神經電生理檢查的結果顯示,其中部分患者出現運動神經CMAP波幅持續降低或缺失的情況,而另一部分患者出現CMAP的波幅、DML迅速恢復和CB消失的情況。這些情況均與相關文獻的報道相一致。AMAN患者在進行神經電生理檢查時的表現具有多樣性(如軸索變性、可逆的傳導障礙等),導致其病情的早期診斷率較低。對AMAN患者進行早期的神經電生理檢查,分析其發生CB的情況有利于其病情的確診。正確評估吉蘭-巴雷綜合征患者發生CB的情況也可為早期診斷其病情的不同亞型提供重要的臨床依據。
[1] van den Berg B, Walgaard C, Drenthen J, et al. Guillain-Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis[J]. Nat Rev Neurol, 2014, 10(8):469-482.
[2] Olney RK. Guidelines in electrodiagnostic medicine. Cons ensus criteria for the diagnosis of partial conduction block[J]. Muscle Nerve Suppl, 1999, 8: S225-S229.
[3] Ho TW, Mishu B, Li CY, et al.Guillain-Barre′ syndrome in northern China: relationship to Campylobacter jejuni inf ection and anti-glycolipid antibodies[J]. Brain, 1995,118(Pt 3): 597–605.
[4] Hadden RD, Cornblath DR, Hughes RA, et al. Electrophysio logical classification of Guillain-Barré syndrome: clini cal associations and outcome. Plasma Exchange/Sandoglo bulin Guillain-Barré Syndrome Trial Group. [J]. Ann Ne urol, 1998, 44(5):780–788.
[5] Hughes RA, Newsom-Davis JM, Perkin GD, et al. Controlled trial prednisolone in acute polyneuropathy[J]. Lancet,1978, 2 (8093): 750-753.
[6] Kokubun N, Nishibayashi M, Uncini A, et al. Conduction block in acute motor axonal neuropathy[J]. Brain, 2010,133(10): 2897-2908.
[7] Kokubun N, Shahrizaila N, Hirata K, et al. Conduction blo ck and axonal degeneration co-occurring in a patient wi th axonal Guillain-Barré syndrome[J] . J Neurol Sci,2012, 319(1-2):164-167.