雙側香檳瓶頸征煙霧病一例報道

李華，潘忠富，陳麗萍，劉曉男，榮春書

1 病例介紹

患者，男，34歲，因“發作性言語不清16年，加重2年”于2011年7月12日門診就診。

現病史：患者于16年前無明顯誘因出現發作性言語不清、口周發麻，每次持續1～2 min，可自行緩解，頻繁發作，當時未予治療。2年前上述癥狀加重，發作次數較前頻繁，發作時間延長，但仍可自行緩解，為求診治入德惠市人民醫院。

既往史：腦梗死病史29年，遺留右手笨拙；飲酒5年，每天1～2瓶啤酒；吸煙10年，每日5～20支；否認高血壓、糖尿病、心臟病史及卒中家族病史。

查體：右上肢血壓130/80 mmHg，左上肢120/70 mmHg。神清語利，左側鼻唇溝稍淺，右上肢肌力4級，余肢體肌力5級，右側肱二頭肌肌腱反射及膝腱反射活躍，雙側痛溫覺檢查未見異常，雙側Babinski征陰性，腦膜刺激征陰性。美國國立衛生研究院卒中量表（National Institutes of Health Stroke Scale，NIHSS）評分2分。

實驗室檢查：血、尿常規，凝血常規，血糖，血脂，肝功能，腎功能，血離子均正常；血、尿同型半胱氨酸（-）；類風濕因子（-）；抗鏈球菌溶血素O（-）；超敏C反應蛋白（-）。

頸動脈超聲（2011-07-11）：左側頸內動脈管徑3.03 mm，左側頸外動脈管徑5.14 mm；右側頸內動脈管徑2.84 mm，右側頸外動脈管徑5.33 mm。雙側頸內動脈起始纖細（頸動脈管徑倒置），呈“香檳瓶頸征”樣改變（圖1）。

經顱多普勒超聲（transcranial Doppler，TCD）（2011-07-11）：雙側大腦中動脈慢性閉塞可能性大，雙側顱底異常血管網不除外。側支情況：頸外動脈向頸內動脈供血（圖2）。

頭部計算機斷層掃描（computed tomography，CT）（2011-07-11）：多發腦梗死（大部分形成軟化灶）。

頭部磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）（2011-07-14）：腦內動脈改變，考慮煙霧病可能性大。

頸部及顱內計算機斷層掃描血管造影（computed tomography angiography，CTA）（2015-04-16）（圖3）：雙側頸內動脈全程纖細，雙側大腦前-中動脈改變，考慮moyamoya病可能性大。

入院診斷：煙霧病

短暫性腦缺血發作

頸內動脈系統

腦梗死（慢性期）

診療經過：患者拒絕住院治療，因此門診處方阿司匹林腸溶片100 mg，每日1次口服；尼莫地平片60 mg，每日3次口服。患者服藥后，癥狀有所好轉，未再發作陣發性言語不清。后自行停止口服尼莫地平片，仍堅持口服阿司匹林腸溶片，2015年8月復診患者無短暫性腦缺血癥狀發作。

2 討論

圖1 頸動脈超聲

圖2 經顱多普勒超聲頻譜

煙霧病（moyamoya disease，MMD）又稱自發性顱底動脈環閉塞癥，是指雙側頸內動脈終末段（terminal internal carotid artery，TICA）及大腦前動脈（anterior cerebral artery，ACA）、大腦中動脈（middle cerebral artery，MCA）起始部進行性狹窄或閉塞，以及顱底軟腦膜和穿通動脈形成細小密集的吻合血管網為特征的腦血管疾病，因血管造影酷似吸煙時吐出的煙霧而得名。

圖3 頸部及顱內CTA

MMD患者的頸部動脈超聲檢查可發現香檳瓶頸征（champagne bottle neck，CBN），指病變側的ICA近端管徑與正常管徑相比明顯縮小，甚至要小于正常管徑的一半，形態上類似于香檳瓶頸。2006年Yasaka[1]對10例MMD患者19條頸內動脈和正常對照的14例患者的28條頸內動脈分別進行了常規超聲檢查和經口咽超聲檢查，比較兩組的頸內動脈管徑逆轉情況和頸內動脈直徑。結果發現：頸內動脈近端管徑明顯縮小可稱之為CBN或管徑倒置，這種現象是MMD重要的形態學特征。

CBN是MMD的一個特征性表現[1]。病理組織學檢查發現MMD患者的主要顱內動脈內膜呈偏心性增厚[2]。在MMD患者的其他血管如頸內動脈顱外段、頸外動脈、肺動脈、腎動脈和冠狀動脈也發現了纖維內膜的增厚[3-5]。在頸動脈分叉部存在一個從彈性部分（距離分叉部超過5 mm的區域）向肌層發達部分（距離分叉部分超過15 mm的區域）過渡的區域[6-7]，于是有了這樣的推測：由于肌層發達部分內膜更薄，所以這部分與彈性部分相比更容易受到影響，導致狹窄從頸內動脈遠端延伸至近端[6]，在過渡區域的狹窄便導致了CBN的發生。

Yasaka等關于MMD患者的報道并沒有闡述CBN出現的時期，也沒有闡述CBN的階段性改變[1]。多數MMD患者的血管嚴重狹窄或閉塞要經過一個很長的過程。當狹窄達到一定程度，伴隨著狹窄的發展，在其周圍逐漸生長出新生血管，以滿足局部血液供應。在TCD檢測中會發現速度快慢不等、形態和血流方向各異的多條血流信號，腦血管灌注相對下降，CBN也不是短期形成的，也需要一定病理生理發展過程。

多數情況下，醫生只關注MMD的顱內血管變化，其實顱外的血管也在隨著顱內血管的改變而變化。正常情況下，頸內動脈的管徑大于頸外動脈的管徑。在頸內動脈的遠端逐漸發生嚴重狹窄或閉塞的過程中，從頸內動脈起始處向頸內動脈遠端狹窄處流經的血流量逐漸減少，壓力逐漸降低，此時頸內動脈的管徑也隨之逐漸出現失用性萎縮，從而出現了管徑逐漸減小，甚至小于頸外動脈的管徑。在頸動脈超聲的檢查中就會出現CBN或管徑倒置。

該患者以反復發作的言語不清就診，行常規血管檢查時發現頸部動脈超聲出現管徑倒置，呈典型的香檳瓶頸征樣改變，經過分析考慮其遠端存在嚴重狹窄或閉塞可能，并且可能存在moyamoya樣血管改變。通過進一步的TCD檢查和相關影像學檢查，驗證了頸部動脈超聲CBN的提示。這個病例告訴醫生：如果頸部動脈超聲發現頸部動脈管徑倒置，呈現香檳瓶頸征樣改變，那么，該患者顱內很有可能出現moyamoya樣血管改變，因為CBN是MMD的一個特征性形態學改變。

1 Yasaka M, Ogata T, Yasumori K, et al. Bottle neck sign of the proximal portion of the internal carotid artery in moyamoya disease[J]. J Ultrasound Med,2006, 25:1547-1552, quiz 1547-1552.

2 Yamashita M, Oka K, Tanaka K. Histopathology of the brain vascular network in moyamoya disease[J].Stroke, 1983, 14:50-58.

3 Hoshimaru M, Kikuchi H. Involvement of the external carotid carotid arteries in moyamoya disease:neuroradiological evaluation of 66 patients[J].Neurosurgery, 1992, 31:398-400.

4 Ou P, Dupont P, Bonnet D. Fibromuscular dysplasia as the substrate for systemic and pulmonary hypertension in the setting of moya-moya disease[J].Cardiol Young, 2006, 16:495-497.

5 Yang SH, Li B, Wang CC, et al. Angiographic study of moyamoya disease and histological study in the external carotid artery system[J]. Clin Neurol Neurosurg, 1997, 99:S61-S63.

6 Hori E, Hayashi N, Hamada H, et al. A development of atheromatous plaque is restricted by characteristic arterial wall structure at the carotid bifurcation[J].Surg Neurol, 2008, 69:586-590.

7 Janzen J, Lanzer P, Rothenberger-Janzen K, et al.Variable extension of the transitional zone in the medial structure of carotid artery tripod[J]. Vasa,2001, 30:101-106.