以八個半綜合征為表現(xiàn)的腦橋梗死1例報道

234011　安徽省皖北煤電集團(tuán)總醫(yī)院(蚌埠醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院)神經(jīng)內(nèi)科

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以八個半綜合征為表現(xiàn)的腦橋梗死1例報道

王本孝牛祥秦彬王俊珺

234011安徽省皖北煤電集團(tuán)總醫(yī)院(蚌埠醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院)神經(jīng)內(nèi)科

【DOI】10.3969/j.issn.1007-0478.2015.06.019

八個半綜合征是一種少見的腦干綜合征，現(xiàn)將本院診治的1例以八個半綜合征為表現(xiàn)的腦橋梗死患者報道如下。

1病例患者，男性，58歲，因“頭暈伴視物模糊4 h”于2015年4月17日入院。患者于4 h前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈，為視物晃動，走路不穩(wěn)，發(fā)飄感，伴有右眼不能閉合，無視物旋轉(zhuǎn)、成雙，無耳鳴、耳聾，無惡心、嘔吐，無肢體活動障礙、言語障礙及聲音嘶啞等，無面部及肢體的麻木，無意識障礙及大小便障礙。患者有高血壓病史4年、不規(guī)則服藥、血壓最高180/110 mmHg；有糖尿病病史1年，不規(guī)則服藥。入院查體：血壓 165/110 mmHg神清，言語正常，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對光反射靈敏，左眼球外展內(nèi)收障礙，右眼球內(nèi)收障礙，外展充分，外展時可見細(xì)小的水平眼震，雙眼上視、下視無受限，輻輳反射正常，面部痛覺無減退，左側(cè)額紋及鼻唇溝變淺，左眼瞼閉合不全、漏白，示齒口角右歪，雙側(cè)軟腭對稱，咽反射正常，伸舌居中，心、肺、腹未見異常，四肢肌力5級，肌張力正常，雙側(cè)面部及肢體深淺感覺正常，兩側(cè)腱反射正常，雙側(cè)病理癥均未引出，雙側(cè)指鼻試驗、輪替試驗、跟膝脛試驗均陰性。入院后血常規(guī)、尿常規(guī)、凝血測試、肝腎功能、電解質(zhì)、心肌酶譜、甲狀腺三項均正常；空腹血糖7.36 mmol/L，總膽固醇5.16 mmol/L，甘油三酯2.46 mmol/L，低密度脂蛋白3.23 mmol/L，糖化血紅蛋白7.4%，餐后2 h血糖12.3 mmol/L；2015年4月17日本院頭顱CT示右側(cè)腦室前角梗死；2015年4月18日本院頭顱MRI示左側(cè)腦橋被蓋部急性梗死(圖1)。初步診斷腦干梗死；高血壓病3級(極高危)；2型糖尿病；高脂血癥。給予降糖(格列美脲2 mg，1次/d)、抑制血小板聚集(阿司匹林0.2，1次/d)、調(diào)脂穩(wěn)定斑塊(阿托伐他汀20 mg，1次/d)、清除自由基(依達(dá)拉奉30 mg，2次/d)、活化腦細(xì)胞(奧拉西坦4.0，1次/d)等藥物治療12 d后患者頭暈好轉(zhuǎn)出院，仍遺留右眼內(nèi)收障礙，左眼活動受限，內(nèi)收、外展障礙，但活動范圍較入院時大；遺留左側(cè)周圍性面癱，較前有恢復(fù)。

2討論八個半綜合征是指一個半綜合征合并同側(cè)面神經(jīng)癱瘓的一組臨床綜合征，由Eggenberger于1998年首先命名，具有重要的定位價值，臨床上本綜合征較為罕見，國內(nèi)有少數(shù)報道。一個半綜合征由Fisher于1967年首次報道并命名，其是由各種原因引起的腦橋病變所致以眼球運(yùn)動障礙為主要表現(xiàn)的一組癥候群。其發(fā)病機(jī)制為一側(cè)腦橋被蓋部病變引起該側(cè)腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和內(nèi)側(cè)縱束受損；腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)為外展神經(jīng)核的網(wǎng)狀巨細(xì)胞核內(nèi)側(cè)部分所組成，位于內(nèi)側(cè)縱束的腹側(cè)，其內(nèi)含有與各種水平協(xié)同眼球運(yùn)動有關(guān)的不同特殊類型的神經(jīng)元，若一側(cè)腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損，可出現(xiàn)兩眼向病灶側(cè)的側(cè)視麻痹，兩眼不能向病灶側(cè)凝視，但眼球從正中位向病灶側(cè)的前庭眼反射運(yùn)動仍然保留；若對側(cè)已交叉的支配該側(cè)內(nèi)直肌核的內(nèi)側(cè)縱束同時受累，可引起病灶側(cè)的前核間性眼肌麻痹，病灶側(cè)眼球不能內(nèi)收，即一個半綜合征。腦橋被蓋下部的腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和內(nèi)側(cè)縱束毗鄰面神經(jīng)及面神經(jīng)核，是八個半綜合征的解剖基礎(chǔ)。

圖1 患者頭顱MRI(2015年4月18日)表現(xiàn) A為Flair像示左側(cè)腦橋被蓋部高信號(箭頭所示);B與C為T2像示左側(cè)腦橋被蓋部長T2信號(箭頭所示);D為DWI像示左側(cè)腦橋被蓋部高信號(箭頭所示)

八個半綜合征常見的表現(xiàn)為兩眼向病灶側(cè)的側(cè)視麻痹；病灶側(cè)的核間性眼肌麻痹，即病灶側(cè)眼球呈中央位，不能內(nèi)收和外展，病灶對側(cè)眼球只能外展，并在外展時出現(xiàn)水平眼震；兩眼垂直運(yùn)動及輻輳反射正常；病灶側(cè)周圍性面癱。向病灶對側(cè)注視時，病灶側(cè)眼球不能內(nèi)收但健側(cè)眼球可以外展，且輻輳運(yùn)動正常，表明兩眼球內(nèi)直肌麻痹并非由動眼神經(jīng)核及其纖維的病損所致，而是由內(nèi)側(cè)縱束纖維受損所致。由于病變部位在腦橋被蓋下部，未累及上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)，故一般不會出現(xiàn)意識障礙。因未損害上丘及輻輳反射通路，故眼球垂直運(yùn)動與輻輳反射正常。故目前可以明確，這樣的臨床表現(xiàn)歸根于同側(cè)腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)連同內(nèi)側(cè)縱束纖維、面神經(jīng)核或神經(jīng)束受累，或者同側(cè)展神經(jīng)核、內(nèi)側(cè)縱束纖維、面神經(jīng)核或神經(jīng)束受累，所以這種綜合征很容易定位于同側(cè)腦橋被蓋部。Eggenberger認(rèn)為這種綜合征的臨床意義相當(dāng)重要，因為病變有時可能很小以致MRI不能明確顯示病灶。國內(nèi)馬彪報道了1例MRI未見病灶的八個半綜合征。本例患者神經(jīng)系統(tǒng)檢查符合一個半綜合征及病灶同側(cè)周圍性面癱，經(jīng)頭顱MRI檢查證實左側(cè)腦橋被蓋部梗死，診斷八個半綜合征明確。

八個半綜合征的常見病因有腦血管病、多發(fā)性硬化，也可見于結(jié)核瘤、腦轉(zhuǎn)移瘤、基底動脈動脈瘤、腦干動靜脈畸形和腫瘤等少見情況。其中老年患者以腦橋被蓋部的腔隙性腦梗死最為常見，其供血動脈為椎基底動脈系統(tǒng)深穿支和小腦上動脈分出的腦橋被蓋支。本例患者有多種腦血管病的危險因素(高脂血癥、高血壓病、糖尿病)，遺憾的是該患者未行腦血管影像檢查，但依據(jù)腦橋被蓋部病變推測，可能是基底動脈主干斑塊或血栓堵塞深穿支引起相應(yīng)癥狀和體征。治療上仍以抑制血小板聚聚、抗動脈粥樣硬化、控制危險因素等。

(2015-05-25收稿)

【中圖分類號】R741

【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A

【文章編號】1007-0478(2015)06-0380-02