銀屑病并發皮膚癌肉瘤1例

陽　躍,柳溪林,趙　卓,李春雨

(吉林大學中日聯誼醫院 手外科，吉林 長春130033)

?

銀屑病并發皮膚癌肉瘤1例

陽躍,柳溪林,趙卓,李春雨*

(吉林大學中日聯誼醫院 手外科，吉林 長春130033)

1　臨床資料

男性患者，37歲，左腰背部腫物伴皮膚瘙癢4年余。入院前4年患者自覺腰背部皮膚瘙癢，反復搔抓后出現豌豆大突起于皮膚表面腫物，未予重視。6個月前局部外敷中醫膏藥后腫物漸長大至乒乓球大小，瘙癢加重，表面持續有分泌物滲出。該患原有20年銀屑病史，多年來間斷性服藥，病情發作與緩解交替，銀屑病性丘疹分布于頭皮、軀干及四肢，程度不等。自腰背部腫物漸長大后全身丘疹加重，以腫物周圍的腰背部尤甚。查體：近脊柱左側腰背部可見一突起于皮膚表面的菜花狀腫物，大小約4 cm×3 cm，色暗紅，質稍韌，腫物表面破潰，持續有分泌物及少量血性液體滲出，觸痛陰性，腫物周圍大片皮疹伴色素沉著、脫屑、瘙癢。軀干、四肢可見大小不等融合成片狀丘疹，上覆白色鱗屑。輔助檢查：胸片、血尿常規、肝腎功能未見明顯異常；超聲檢查：背部表層探及低回聲實質性腫物40 mm×30 mm×8 mm，雙側腋下未見腫大淋巴結，左側腹股溝可見一腫大淋巴結18 mm×5 mm，右側背部下方可探及一強回聲結節14 mm×7 mm；全身PET-CT未見轉移性病灶。遂行“腫物擴大切除術”。術中首次送檢快速病理回報：惡性腫瘤，大部分為鱗狀細胞癌。二次快速病理回報：四周切緣及其底緣均未見癌細胞侵及。術后慢病理回報：惡性腫瘤，大部分為中-低分化鱗狀細胞癌伴壞死，潰瘍形成，部分區域細胞異型明顯，呈梭形，散在巨細胞，建議進一步病理專科會診除外肉瘤，腫物大小3 cm×2.5 cm×1 cm，侵及皮膚及皮下纖維脂肪組織，脈管神經均未見累及。切片送至北京協和醫院病理科會診，診斷意見：腰背部腫物皮膚癌肉瘤(鱗癌+未分化肉瘤)，免疫組化結果顯示：AE1/AE3(+)，HMB45(-)，P40(+)，P63(+)，Desmin(-)，SMA(+)，Vimentin(+)。結合臨床癥狀、腫物病理及免疫組化結果分析診斷為：左腰背部皮膚癌肉瘤。減張縫合創面后以VSD負壓吸引材料臨時覆蓋，兩周后行游離植皮術，創面愈合良好出院。

2　討論

癌肉瘤可偶發于乳腺、前列腺、甲狀腺、胸腺、肺等器官，以及消化道及泌尿生殖系統[1]，發生于皮膚的癌肉瘤則十分罕見。這種惡性的間質樣組織和上皮樣組織同時存在的皮膚癌肉瘤，最常見于頭頸、四肢等光暴露部位。其中上皮樣腫瘤組織中常見基底細胞癌、鱗狀上皮細胞癌、皮膚附件癌，以前兩種最多見。間質樣腫瘤組織則以纖維肉瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤、橫紋肌肉瘤為主。目前，癌肉瘤的組織發生及轉化仍然未知，主要有兩種觀點：一是兩種瘤樣組織同時發生，二是由其中一種瘤樣組織的干細胞轉化而來[2]。

皮膚癌肉瘤最早于1972年由Dawnson報道[3]，患者大部分有皮膚損傷史，腫瘤多呈外生性息肉狀，顏色不一，易破潰、出血、感染，反復破潰后可形成病理性潰瘍，創面長期不愈常成為患者就診的主要原因。診斷該病主要根據術后腫物病理、免疫組織化學等檢查。但癌樣組織和肉瘤樣組織來源不同，病理表現不一，因此其病理學特征尚無法統一。本例的價值在于發現癌樣組織和肉瘤樣組織同時存在于同一腫物之中，而病理切片的免疫組化染色分析則對確定診斷具有重要意義。回顧相關免疫組化分析的文獻，皮膚上皮樣組織腫瘤主要標記物包括：AE1/AE3(+)， Ber-EP4(+)， vimentin(-)，HMB45(-)，β-catenin(+)；而間葉組織肉瘤主要標記物包括：AE1/AE3(一般呈-)， vimentin(+)，SMA(+)[4-6]。近年有研究證實，P63(+)亦有助于皮膚癌肉瘤的診斷[7]。目前觀點認為，如果在同一腫物切片中兩種或幾種惡性組織分別表達上皮與間葉組織標記物，且屬于獨立的實體腫瘤而并非由兩種腫瘤移位造成的，可診斷為癌肉瘤[8]。目前已知光暴露、創傷是導致皮膚癌肉瘤的危險因素，也有學者發現腫瘤干細胞的PT53、CDKN2A基因存在突變[6，9]可能是其發病機制。

銀屑病本身可并發乙型肝炎、慢性支氣管炎、高血壓病、風濕性關節炎等，并發鱗狀細胞癌的病例偶有報道[10]，并發癌肉瘤則更為罕見。銀屑病并發腫瘤的確切原因未知，自身免疫系統異常及瘙癢引起的反復搔抓損傷均可成為潛在致癌因素。而在本病例中，腫物切除后一周左右病灶周圍及四肢其他丘疹處的瘙癢、脫屑和色素沉著癥狀均明顯減輕，提示腫物不僅對周圍皮膚甚至對全身的銀屑病病灶均有影響。因此，不排除銀屑病與癌肉瘤發病之間的相互關聯作用。

皮膚癌肉瘤屬于惡性緩慢進展性腫瘤，在以往絕大多數報道中治療方法均為手術徹底切除，術后復發及轉移少見，預后較其他組織或器官癌肉瘤要好。手術治療時切緣距腫物的寬度和深度目前尚無統一標準[2]，本病例采取全層皮膚及皮下組織擴大切除(切緣至腫物邊緣約3-5 cm)，直至術中快速病理顯示各切緣及底緣均未見腫瘤細胞。術后密切隨訪10月余，腫瘤無局部復發及轉移，原腹股溝淋巴結未較前增大，腰背部丘疹明顯減少，無瘙癢、破潰，色素沉著明顯減輕，無活動不適，周身銀屑病病灶均明顯減輕，生活質量滿意。

綜上所述，皮膚癌肉瘤的癌樣組織和肉瘤樣組織須同時存在于腫物病理中，明確診斷需依據免疫組化染色。本例患者在腫物切除后銀屑病癥狀明顯減輕，考慮腫物的存在可能刺激銀屑病的癥狀加重，而最初銀屑病的反復發作造成的皮膚損傷也可能是皮膚癌肉瘤的致病因素，因此銀屑病與皮膚癌肉瘤之間在發生機制、病理變化及轉歸等多方面的關聯有待進一步研究。

[1]Hong SH,Hong SJ,Lee Y,et al.Primary Cutaneous Carcinosarcoma of the Shoulder:Case Report with Literature Review[J].Dermatol Surg,2013,39:338.

[2]Edward U,Anna B,Andrew R.Primary cutaneous carcinosarcoma:Dermoscopic and immunohistochemical features[J].Australas J Dermatol,2010,51:26.

[3]Dawson EK.Carcino-sarcoma of the skin[J].J R Coll Surg,1972,17:243.

[4]Brasanac D,Boricic I,Todorovic V,et al.Primary cutaneous carcinosarcoma:case report with expanded immunohistochemical analysis[J].Int J Dermatol,2008,47:496.

[5]Paniz Mondolfi AE,Jour G,Johnson M,et al.Primary cutaneous carcinosarcoma:insights into its clonal origin and mutational pattern expression analysis through next-generation sequencing[J].Hum Pathol,2013,44:2853.

[6]Zbacnik AP,Rawal A,Lee B,et al.Cutaneous basal cell carcinosarcoma:case report and literature review [J].J Cutan Pathol,2015,42:903.

[7]Romanelli P,Miteva M,Schwartzfarb E,et al.P63 is a helpful tool in the diagnosis of a primary cutaneous carcinosarcoma[J].J Cutan Pathol,2009;36(2):280.

[8]Müller CS,Pf?hler C,Schiekofer C,et al.Primary cutaneous carcinosarcomas:a morphological histogenetic concept revisited [J].Am J Dermatopathol,2014,36(4):328.

[9]Harms PW,Fullen DR,Patel RM,et al.Cutaneous basal cell carcinosarcomas:evidence of clonality and recurrent chromosomal losses[J].Hum Pathol,2015,46:690.

[10]軒俊麗,耿慶娜,陳志強.銀屑病并發鱗癌2例[J].中國麻風皮膚病雜志,2015,31(1):59.

1007-4287(2016)09-1574-02

2015-08-06)