以痛性眼肌麻痹為首發癥狀的子宮內膜癌鞍區轉移1例報告

葉靜納，王　琳，李曉鳳，陳嘉峰

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以痛性眼肌麻痹為首發癥狀的子宮內膜癌鞍區轉移1例報告

葉靜納1，王琳2，李曉鳳1，陳嘉峰1

痛性眼肌麻痹，又名Tolosa-Hunt綜合征(THS)，于1954年和1961年分別由Tolosa和Hunt首先報告，1976年Hunt再次描述，并稱之為痛性眼肌麻痹(painful ophthal mopleg)[1]。TSH是由非特異肉芽腫性炎癥所致的的痛性眼肌麻痹，多認為是發生于海綿竇的非特異性炎癥引起的眼眶及頭部疼痛，眼外肌麻痹，眼球運動受限甚至固定，一般無視力減退或喪失。隨著輔助診斷技術的提高，研究者發現不僅炎癥可引起THS，惡性腫瘤轉移至顱底也可以THS為首發癥狀。現報道以THS為首發癥狀的子宮內膜癌鞍區轉移1例。

1　病例資料

患者，女，74歲，因“右眼瞼下垂16 d”入我院神經內科治療。患者入院前16 d于感冒后出現右眼瞼下垂，伴頭昏頭脹、右側前額部陣痛及下唇發木，無眼球活動受限，無晨輕暮重，于當地醫院行頭部MRI提示：多發腔梗及缺血灶，當地給予激素治療2 d后右側眼瞼可輕度上抬，激素治療3 d癥狀加重，表現為右眼睜不開，并伴有右眼球上視、下視不能，給予停用激素，入院前10 d出現右眼內收不能，繼續治療未見好轉。病程中伴發熱、盜汗，近期體重未見明顯減輕。神經系統查體：雙眼瞼腫脹，左側瞳孔直徑2.5 mm，右側瞳孔直徑4.5 mm，右側直接、間接對光反射消失，右側眼球內收、上視、下視不能，既往史：高血壓病、雙下肢靜脈炎病史；否認糖尿病病史；否認其他特殊病史。輔助檢查：MRI平掃：腔隙性腦梗死及缺血灶；右側乳突及蝶竇炎癥。頭核磁增強未見異常。頭部CTA檢查未見異常。磁共振鞍區平掃+普通增強：鞍區右側部占位性病變，包繞右側頸內動脈，侵及右側海綿竇，伴斜坡骨質破壞；蝶竇內異常信號，考慮炎性；雙側硬腦膜略增厚并強化。血常規：中性粒細胞百分比0.78，中性粒細胞絕對值6.39×106/L，CRP 45.30 mg/L，血沉46 mm/1 h，神經元特異性烯醇化酶46.40 ng/ml，糖鏈抗原199：215 U/ml。復查腫瘤標志物糖鏈抗原199：425 U/ml，腰椎穿刺術檢查：腦脊液呈無色透明，初壓為190 mmH2O，腦脊液：蛋白0.48 g/L，白細胞6×106/L，偶見淋巴細胞，未見異常細胞。腦脊液免疫球蛋白IgG 42.80 mg/L，腦脊液涂片：未見細菌、真菌及孢子、隱球菌、抗酸桿菌。外科綜合、ANA系列未見異常。

患者發病后給予抗感染、營養神經、激素治療后病情未見明顯好轉，呈持續進展，復查腫瘤標志物較前成倍增加，遂行PET-CT檢查示：子宮內膜癌伴全身多處轉移，其中顱底骨病灶累及鞍區。出院時診斷：海綿竇綜合征-子宮內膜癌轉移，患者一般狀態差，出院半個月后死亡。

2　討　論

本例患者臨床特點符合THS診斷標準，經過小劑量激素治療后，眼球脹痛及眼球活動較前好轉，但繼續激素治療后病情呈持續加重，且逐漸出現發熱等全身癥狀，懷疑THS診斷，復查腫瘤標志物及行PET-CT檢查及后臨床診斷為子宮內膜癌轉移，患者因一般狀態差，未行病理檢查。

海綿竇綜合征(cavernous sinus syndrome，CSS)也以痛性眼肌麻痹表現為主，臨床上常由于腫瘤、炎癥、外傷、血管病變等引起海綿竇鄰近部位多根顱神經受累的臨床癥候群，其中腫瘤是最常見病因。Thomas[2]和 Keane[3]分別統計了102例和151例CSS患者，均以腫瘤所占比例最高。原發性腫瘤常見如神經源性腫瘤、腦膜瘤、侵襲性垂體瘤、鼻咽癌、咽部及咽旁腺樣囊性癌、白血病或淋巴瘤、海綿竇海綿狀血管瘤等。轉移性腫瘤為顱外的原發腫瘤通過血源性途徑轉移至海綿竇，其原發腫瘤常為腎細胞癌、胃癌、甲狀腺癌、肺癌及乳腺癌，如 Yap 等[4]報道的小細胞肺癌轉移致 CSS，One?等[5]報道的結腸癌轉移致CSS，Martin等[6]報道的乳腺癌轉移等。本例患者為子宮內膜癌轉移累及鞍區，進而壓迫顱底神經出現類似于THS的表現，以往病例報道少見。

此外，應與引起海綿竇綜合征的其它疾病相鑒別，其鑒別點歸納如下：糖尿病性眼肌麻痹多表現為眼球活動障礙，瞳孔可不受累，因為微血管病變繼發缺血缺氧主要累及神經的中央部分，而支配瞳孔運動的纖維行走于周邊部，該患者無糖尿病病史，眼內肌和眼外肌均受累，故可排除此病。動脈瘤性眼肌麻痹多為完全性動眼神經麻痹，頭部CTA可發現動脈瘤，但該患者頭部CTA未見異常，排除動脈瘤引起的眼肌麻痹。患者無頭部外傷史，除外因頸內動脈的海綿竇段損傷導致頸內動脈-海綿竇(carotid-cavernous fistula)及顱底骨折損傷腦神經可能。患者無頭面部及全身化膿性感染、無長期臥床病史，除外海綿竇血栓形成。無偏頭痛病史，除外眼肌麻痹性偏頭痛可能性。患者單純動眼神經麻痹，有頭痛癥狀，既往發熱病史，腦膜刺激征陰性，不除外不典型性腦膜炎可能性，但腰穿檢查細胞數正常，微生物檢查陰性，排除腦膜炎可能性。曲霉菌病性痛性眼肌麻痹常出現于糖尿病人群中，尤其在長期應用激素、抗生素的情況下，更易合并真菌感染，對于真菌感染性鼻源性頭痛要考慮到曲霉菌病的可能性，戚靜等[7]曾通過活檢診斷1例曲霉菌性痛性眼肌麻痹，但此類患者激素治療后眼肌麻痹癥狀并不改善，需要進行病理診斷。

綜上，THS是一種排除性診斷，應注意以下情況：(1)激素對于眼肌麻痹患者既具有治療作用，同時也具有診斷作用。當患者出現類似THS癥狀時，可試用激素治療，在激素治療后癥狀一度好轉但又急劇惡化情況下，更要警惕引起海綿竇綜合征的其他原因，例如：腫瘤轉移、腦炎、海綿竇血栓、曲霉菌性痛性眼肌麻痹等，在進行排除性診斷時可同時行鞍區腫瘤篩查，如腫瘤標志物、鞍區核磁檢查。對于女性患者可常規行婦科超聲檢查以排除婦科腫瘤，以便及早明確診斷。(2)THS患者一般無明顯全身癥狀，當患者有明顯全身癥狀時，而又無感染來源時應懷疑THS的病因。(3)頭核磁平掃對于海綿竇附近病變診斷陽性率低于鞍區平掃，尤其當核磁平掃出現斜坡密度不均勻時，應行壓脂像掃描，必要時行PET-CT檢查以免延誤診斷。(4)THS經激素治療后疼痛癥狀多很快緩解，但眼肌麻痹癥狀多數周之后才能完全恢復，因此對于初診為THS的患者，應完善好隨訪工作，隨訪過程中癥狀反復后持續進展，應建議患者積極查找病因。(5)某些腫瘤性疾病以THS為首發癥狀且為唯一癥狀，在臨床診治過程中易漏診、誤診需結合個體特點。

[1]Hunt WE. Tolosa-Hunt Syndrome：one cause of painful ophthalmopleg [J]. J Neurosurg，1976，44(5)：544-549.

[2]Thomas JE，Yoss RE. The paresellar syndrome：problem in detmining etiology[J]. Mayo Clin Proc，1970，45(9)：617-623.

[3]Keane JR. Cavernous sinus syndrome(analysis of l5l cases)[J]. Arch Neurol，1996，53(10)：967-971.

[4]Yap YC，Sharma V，Rees J，et al. Cavernous sinus syndrome secondary to metastasis from small cell lung carcinoma[J]. Ann Ophthal，2007，39(2)：166-169.

[5]One? B，Oksüzoglu B，Hatipoglu HG，et al. Cavernous sinus syndrome caused by metastatic colon carcinoma[J]. Clin Colorectal Cancer，2007，6(8)：593-596.

[6]Martin PJ，Rivas LT，Martin PR，et al. Cavernous sinus syndrome：an initial expression of a breast carcinoma[J]. Neurologia，2005，20(3)：153-155.

[7]戚靜，羅曙光，劉堅. 曲霉菌病性痛性眼肌麻痹[J]. 腦與神經疾病雜志，2008，16(3)：208-209.

1003-2754(2016)07-0661-02

R737.33；R747.9

2016-03-20；

2016-05-28

(1.吉林大學白求恩第一醫院神經內科，吉林 長春 130021；2.吉林大學白求恩第一醫院干部病房7療區，吉林 長春 130021)

陳嘉峰，E-mail：chenaliu613@126.com