小腦扁桃體下疝畸形140例顯微外科治療

馬繼偉　王艮衛　金保哲(通訊作者)　周文科　閆東明

1)新鄉醫學院第一附屬醫院神經外科　衛輝　453100　　2)鄭州大學第二附屬醫院神經外科　鄭州　450014 3)鄭州大學第一附屬醫院神經外科　鄭州　450052

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小腦扁桃體下疝畸形140例顯微外科治療

馬繼偉1)王艮衛2)金保哲1)(通訊作者)周文科1)閆東明3)

1)新鄉醫學院第一附屬醫院神經外科衛輝4531002)鄭州大學第二附屬醫院神經外科鄭州450014 3)鄭州大學第一附屬醫院神經外科鄭州450052

【摘要】目的探討Arnold-Chiari畸形外科治療效果。方法回顧性分析140例Arnold-Chiari畸形患者的臨床資料，根據術前對患者綜合評估，分類實施單純枕下減壓術或枕下減壓+自體枕骨骨瓣鈦纜內固定+枕頸植骨融合術，術后隨訪，分析臨床效果。結果術后并發癥發熱19例，顱內感染2例，腦脊液切口漏5例，急性腦積水2例，吞咽困難或聲嘶加重2例，頭痛9例，枕部皮下積液4例。遠期隨訪，癥狀體征消失或好轉86例，穩定45例，加重9例，有效率93.6%。結論對有頸延髓腹側受壓臨床癥狀及伴顱頸連接不穩因素的小腦扁桃體下疝畸形患者積極行枕下減壓并一期枕頸植骨融合術可獲得良好預后。

【關鍵詞】小腦扁桃體下疝畸形；枕下減壓；枕頸融合；顱頸連接；顯微外科手術

小腦扁桃體下疝畸形(Arnold-Chiari malformation，ACM)，是一種以小腦扁桃體下疝入枕骨大孔為特征的先天性畸形，常與顱底凹陷、扁平顱底、寰枕融合、齒狀突脫位、頸椎分節不全等顱頸交界區畸形畸形并存，脊髓空洞癥是其最常見的并發癥。2007-04—2013-01我院共收治小腦扁桃體下疝畸形患者140例，結合影像學、臨床表現，分類實施手術，術后療效滿意，現報告如下。

1資料與方法

1.1一般資料本組男56例，女84例；年齡17～67歲，平均43.3歲。病程2個月～13 a，平均3.1 a。

1.2臨床表現(1)頸神經根損害癥狀107例，主要表現為枕、頸、肩及上肢疼痛，肢體麻木、無力等；(2)延髓、上頸髓損害癥狀67例，主要表現為節段性肢體分離性感覺障礙、肢體不全癱瘓、肌張力增高、腱反射亢進、肌肉萎縮、呼吸困難、錐體束征等；(3)錐體外系及小腦癥狀45例，主要表現為共濟失調、行走困難、眼球震顫、肌張力低下等；(4)高顱壓癥狀9例，主要表現為頭痛、惡心嘔吐、視乳頭水腫等；(5)后組腦神經損害癥狀16例，主要表現為吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞等；(6)后發際低51例。

1.3影像學檢查本組病例術前均行顱頸連接部MRI、CT及X-Ray檢查。MRI：小腦扁桃體下緣低于枕大孔下緣>5 mm，其中合并脊髓空洞91例，腦積水17例，腦干脊髓角<150° 13例。CT檢查：(1)顱底凹陷23例，齒狀突頂點超過Chamberlain線>3 mm；(2)顱底角>145° 11例，斜坡與頸椎體背側成角；(3)齒狀突脫位17例，寰椎前弓與齒狀突間距(ADD)>4 mm；(4)頸椎分節不全14例。

1.4手術方法根據患者臨床表現及影像學特征，采用兩種手術方法。

1.4.1單純枕下減壓術：共83例。氣管插管全麻，取坐位，枕下正中直切口，切口上緣達枕外粗隆上2 cm，下緣達C4椎體水平。沿中線分離兩側肌肉，在枕外粗隆、項上線的附著處不要切斷肌肉。顯露上項線以下的枕骨鱗部至C2棘突，呈約3 cm×3 cm骨瓣，咬開枕骨大孔后緣約2.0 cm，根據術前影像學小腦扁桃體下疝情況及顱底骨質情況，行寰椎后弓及C2椎板咬除1～2 cm寬度，以利于顯露小腦扁桃體下極為宜。顯微鏡下對增厚的束帶狀寰枕筋膜進行切除、松解，注意保持硬腦膜的完整。沿正中縱行切開枕大孔區硬膜長2～3 cm，并懸吊于椎旁兩側軟組織，盡可能保持蛛網膜的完整，顯露小腦扁桃體下極；銳性分離小腦扁桃、脊髓、延髓與蛛網膜的粘連。仔細松解小腦扁桃體對延、頸髓的擠壓，沿中線分開兩側小腦扁桃體，選擇扁桃體近中線處無血管區切開軟腦膜0.5 cm。在軟膜下電凝并切除小腦扁桃體下極至枕大孔上緣，重建枕大池，探查第四腦室正中孔，疏通腦脊液循環。嚴密止血后，用5/0縫線縫合小腦扁桃體軟膜切口。徹底止血后，嚴密原位縫合硬膜，切口逐層嚴密縫合，術后戴頸托3個月。

1.4.2枕下減壓+自體枕骨骨瓣鈦纜內固定+枕頸植骨融合術：57例，其中17例術前行枕頜帶或顱骨牽引。術前對齒狀突椎脫位患者先行枕頜帶或顱骨牽引，復位寰樞關節，復位良好者行枕下減壓術并一期行枕頸植骨融合術和自體枕骨骨瓣鈦纜內固定術；復位不佳者，并一期行經口咽齒狀突切除術。氣管插管全麻成功后，先仰臥位，取髂骨松質骨20～30 g備用，后坐位行枕下減壓術(同上)，嚴密縫合硬腦膜后，行枕頸內固定術：根據枕頸部骨質情況，將游離枕骨骨瓣修整塑型呈蝶形，騎跨于C2棘突與枕鱗之間，將枕鱗、棘突與骨瓣接觸的骨質外板磨除，頭端固定于左右枕鱗，頸端固定于C2棘突根部，以鈦纜固定，并取髂骨松質骨覆于骨瓣與C2棘突、椎板，左右枕鱗、枕大孔后唇間，切口逐層嚴密縫合，術后戴頸托3個月。

2結果

2.1術后并發癥術后發熱19例，發熱持續1周以上，體溫38～39 ℃，給予腰椎穿刺，腦脊液壓力140～240 mmH2O，白細胞計數均<30×106/L，蛋白定量<1 000 mg/L，3次細菌培養結果均呈陰性；給予激素治療及對癥治療，體溫均在2周內逐漸恢復正常。顱內感染2例，根據腦脊液細菌培養結果，給予抗感染治療3周，痊愈。腦脊液切口漏5例，給予縫合，其中1例行腰大池置管外引流5 d，愈合。術區出血1例，及時行血腫清除術，效果良好。急性腦積水2例，均行腦室腹腔分流術。吞咽困難或聲嘶加重2例，給予留置胃管，鼻飼飲食，后轉入康復科行功能鍛煉，均在2個月內恢拔除胃管，經口進食。頭痛9例，對癥治療好轉。枕部皮下積液4例，患者無明顯不適，未作特殊處理。無手術死亡病例。

2.3隨訪結果全組140例均得到隨訪，隨訪時間6個月～4 a。影像學隨訪107例，其中62例術前伴脊髓空洞，隨訪脊髓空洞消失或明顯減小46例，擴大7例。按照Tator等[2]評定標準，依患者癥狀和體征的改善程度分為好轉、穩定及加重，好轉及穩定者為有效。癥狀體征消失或好轉86例，穩定45例，加重9例，有效率93.6%。癥狀加重9例中，脊髓空洞擴大5例，齒狀突脫位2例，腦積水2例。

3討論

小腦扁桃體下疝畸形確切病因尚不完全清楚，目前較為公認的理論是起源于胚胎中胚葉軸旁的枕骨原節發育不良，導致枕骨發育不良、后顱窩淺小，而后顱窩內的腦組織發育正常，造成后顱窩過度擁擠，繼發后腦組織下疝和小腦幕上抬[1]。小腦扁桃體下疝畸形常合并顱底凹陷、扁平顱底、寰枕融合、齒狀突脫位、頸椎分節不全等顱頸交界區畸形畸形，常并發脊髓空洞癥。

3.1臨床表現、影像學特征及意義小腦扁桃體下疝畸形臨床表現：枕、頸、肩及上肢疼痛，肢體麻木、無力；節段性肢體分離性感覺障礙，肢體肌力下降，肌肉萎縮，肌張力增高或下降、腱反射亢進，病理征；共濟失調，行走困難，眼球震顫；頭痛、惡心嘔吐、視乳頭水腫；吞咽困難，飲水嗆咳，聲音嘶啞，呼吸困難，后發際低。無明確的定位體征及特異性，這種無特異性的表現也可以看作該病的一個特征。筆者將臨床癥狀歸納為：(1)頸延髓背側受壓癥狀：頸神經根受壓癥狀、后組腦神經受壓癥狀、錐體外系及小腦受損癥狀；(2)頸延髓腹側受壓癥狀：錐體束癥狀；(3)并發癥癥狀：脊髓空洞癥和腦積水癥狀。

小腦扁桃體下疝畸形MRI表現：(1)小腦扁桃體呈楔形下降入頸椎椎管；(2)小腦扁桃體與斜坡下端到枕骨大孔后緣連線的距離>5 mm；(3)延髓、橋腦可向頸段椎管移位，第四腦室可明顯延長；(4)后顱窩結構擁擠，枕大池減小或消失。(5)合并脊髓空洞或腦積水。另外，MRI正中矢狀位可以測量腦干脊髓角。顱頸連接部CT薄層掃描及三維重建，對于明確有無合并其他顱頸連接部畸形及周圍骨質情況尤為必要。在CT上可以明確診斷是否合并顱底凹陷、扁平顱底、齒狀突脫位、頸椎分節不全等顱頸連接部骨質異常情況。研究表明[3-4]，腦干脊髓角<150°，顱底凹陷、扁平顱底、齒狀突脫位、頸椎分節不全均是顱頸連接不穩定的因素。

小腦扁桃體下疝畸形患者術前詳細的神經系統體檢和詳盡的影像學資料，明確有無頸延髓腹側受壓癥狀，有無引起顱頸連接部不穩的因素，對手術方式選擇、預后分析有重要意義。

3.2手術方式選擇小腦扁桃體下疝畸形產生癥狀的主要原因是后顱窩容積狹小與枕大孔梗阻，手術治療的目的是通過切除枕骨鱗部，增加后顱凹容積，松解環枕筋膜，解除對神經組織的壓迫，改善其血液循環和腦脊液循環[5-6]。小腦扁桃體下疝畸形的手術時機、手術方式多種多樣，效果差異較大。手術應該在解除壓迫同時重建顱頸連接部穩定性[7]。枕下減壓術對多數小腦扁桃體下疝畸形有效，但對小腦扁桃體下疝畸形合并引起顱頸連接不穩因素時，僅行單純枕下減壓而不做內固定或植骨融合，雖早期臨床癥狀緩解，但由于枕頸畸形的不穩定，加之手術所致結構的破壞，導致新的致壓作用，影響了遠期效果。

筆者基于臨床實踐，根據患者臨床癥狀[8]和影像學表現，確定手術方式。(1)無臨床癥狀，影像學無論有無顱頸連接不穩因素，不提倡手術干預；(2)有頸延髓腹側受壓癥狀，影像學有顱頸連接不穩因素者，給予枕下減壓并一期枕頸融合術；(3)無頸延髓腹側受壓癥狀，影像學有包括齒狀突脫位在內的顱頸連接不穩因素者，給予枕下減壓并一期枕頸融合術，術前需行枕頜帶或顱骨牽引復位寰樞關節，復位不良者應一期行齒狀突磨除；(4)無頸延髓腹側受壓癥狀，影像學有除齒狀突脫位以外的其他顱頸連接不穩因素者，給予枕下減壓術或枕下減壓并一期枕頸融合術；(5)對于小腦扁桃體下疝畸形的合并癥狀，不提倡一期手術干預。

3.3手術技巧(1)矯形外科理念，盡可能保持和恢復顱頸連接部生理結構。應用小骨窗(3 cm×3 cm)減壓，在滿足骨性減壓同時，盡可能保持頸部肌肉附著點及枕部顱骨完整結構。縱行直切口切開硬膜，術畢原位縫合，減少術后后顱凹內容物移位、假性腦膜膨出、腦脊液切口漏、發熱、顱內感染等并發癥。(2)骨性減壓和軟組織減壓并重，充分解除顱頸連接部硬膜及其周圍的束帶狀纖維組織；疏通第四腦室腦脊液流出通路，消除顱-頸腦脊液壓力差。徹底松解小腦扁桃體與延髓的粘連，軟膜下切除下疝的小腦扁桃，解除神經組織受壓，改善局部腦脊液和血液循環，重建枕大池，縫合小腦扁桃體切口，防止術后發生再粘連。有效的軟組織減壓、疏通腦脊液循環，即可解除腦積水及脊髓空洞，這也是不提倡一期處理小腦扁桃體下疝畸形并發癥的理由。(3)枕下減壓與顱頸連接部穩定性重建并重。小腦扁桃體下疝畸形系先天性疾病，顱頸連接部骨質異常的不穩定因素存在，在長期的應力作用下，成年后逐漸出現臨床癥狀。因此在減壓同時應積極消除不穩定因素，枕頸融合術一直被認為是重建顱頸連接部穩定性的有效方法[9]。所以筆者強調根據臨床和影響學表現，對適應證患者行一期枕頸融合術。理想的穩定性重建應兼有減壓作用。筆者采用枕下減壓+自體枕骨骨瓣鈦纜內固定+枕頸植骨融合術效果滿意。術中磨除植骨接觸面的外板，自體骨瓣鈦纜固定，輔以髂骨松質顆粒植骨，增加術后骨性融合，提高遠期手術效果。

綜上，對有頸延髓腹側受壓臨床癥狀及伴有顱頸連接不穩因素的小腦扁桃體下疝畸形患者積極行枕下減壓并一期枕頸植骨融合術可獲得良好的預后。

4參考文獻

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(收稿2015-10-12)

【中圖分類號】R651

【文獻標識碼】A

【文章編號】1673-5110(2016)08-0041-03