腎臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤10例臨床病理分析

時妍妍唐萬鵬（ 遼寧省遼陽市中心醫院病理科，遼寧 遼陽 000； 遼寧省遼陽市第二人民醫院病理科，遼寧 遼陽 000）

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腎臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤10例臨床病理分析

時妍妍1唐萬鵬2
（1 遼寧省遼陽市中心醫院病理科，遼寧 遼陽 111000；2 遼寧省遼陽市第二人民醫院病理科，遼寧 遼陽 111000）

【摘要】目的 研究分析腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的臨床病理特性與鑒別診斷。方法 10例腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤標本，運用HE染色和免疫組化染色方法，分析其病理特性，并就其病理診斷及鑒別診斷資料進行回顧性分析。結果 鏡檢腫瘤細胞在血管周圍片狀排列或彌漫分布，細胞大小不等，胞質嗜酸性顆粒樣或透明，可見核仁，核分裂像易見。免疫組化：Melanoma（++）；Vimentin（+）；Actin（平滑肌）（+）；CD34血管（+）；Ⅷ因子（-）；CK低相對分子質量（-）；S-100（-）；Ki-67陽性20%。結論 腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤是一種具有惡性潛能的間葉源性腫瘤，免疫組化有助于與其他腎惡性腫瘤相鑒別。

【關鍵詞】腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤；鑒別診斷；免疫組織化學

上皮樣血管平滑肌脂肪瘤（EAML）是血管平滑肌脂肪瘤（AML）的一種罕見亞型。多數學者認為EAML屬于PEComa家族成員[1-2]，2004年WHO泌尿系統和男性生殖器官腫瘤病理學及遺傳學分類將該類腫瘤單獨列為一類腫瘤，定義為一種具有惡性潛能的間葉源性腫瘤。可發生于任何器官，最常見于腎臟、肝臟、盆腔等。除了局部復發和區域浸潤，還可能遠處轉移。收集腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤10例，結合免疫組化方法就其病理診斷及鑒別診斷資料進行回顧性分析，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：10例腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤患者，男3例，女7例，年齡34～66歲，平均49歲。患者入院時疑似腹膜后腫物1例，腰痛、腹脹者2例，體檢偶然發現者7例。所有患者術前超聲及CT均顯示腎臟占位性病變。7例行根治性腎切除術，3例行腎部分切除術。

1.2 標本及染色方法：6例來自2009年7月至2015年6月本院病理科病檢標本及4例會診標本。組織均經石蠟包埋，4 μm連續切片，分別作HE染色和免疫組化染色。Melanoma、Vimentin、Actin（平滑肌）、CD34血管、Ⅷ因子、CK低相對分子質量、S-100、Ki-67和SP試劑盒均購自福州邁新生物制品公司。

2 結 果

2.1 巨檢：10例腫瘤最大徑4～21 cm，切面灰白色、灰黃色及暗紅色，質軟，部分腫瘤界限不清。

2.2 鏡檢：腫瘤組織中間多個大小不等的血管腔，腫瘤細胞在血管周圍片狀排列或彌漫分布，細胞排列紊亂，大小不等，胞質嗜酸性顆粒樣或透明，部分區域細胞核染色深，可見核仁，核分裂像易見，腫瘤組織有出血及壞死，可見平滑肌及脂肪組織不規則分布于腫瘤組織間

2.3 免疫組化染色：Melanoma（++）；Vimentin（+）；Actin（平滑肌）（+）；CD34血管（+）；Ⅷ因子（-）；CK低相對分子質量（-）；S-100（-）；Ki-67陽性20%。

3 討 論

EAML最常發生于腎臟，隨著對此腫瘤的不斷認識，文獻報道的病例數量也逐漸增多。腎EAML多見于中青年女性，可能與雌激素及孕激素受體免疫活性有關，有學者認為妊娠會提高EAML的破裂危險性[3]。經典型腎AML主要由血管、平滑肌組織及纖維脂肪組織以不同比例混合組成，生長緩慢，病變位于腎實質，少數較大體積的腫瘤突出腎實質外，僅有很少部分位于腎實質內，以至影像學誤認為腹膜后腫物。術前診斷通常為腎細胞癌、腎上腺腫瘤或者腹膜后腫物。臨床表現無特異性，通常為腹脹、腰痛、腹部包塊、血尿等，部分患者可出現發熱、惡心、乏力等癥狀，部分患者體檢偶然發現腎占位性病變來診。EAML與經典型AML相比，以增生的上皮樣細胞為主，往往缺少脂肪成分，腫瘤細胞具有明顯的異型性，核分裂像多見，可有血管浸潤、出血及壞死，部分病例有腎周脂肪囊的浸潤[4]。免疫組織化學染色腫瘤表達Melanoma及Actin（平滑肌），不表達上皮標記。由于EAML組織學上的多樣性、明顯的細胞間變及侵襲性的生物學行為，有人提出惡性AML的觀點。Fole[5]等根據腫瘤直徑是否＞5 cm、浸潤性的生長方式、細胞核的異型性、核分裂像＞1個/50HP以及是否有壞死，將腎EAML分為良性、惡性潛能待定和惡性。Brimo[6]等提出非典型上皮樣細胞比例≥70%、核分裂像≥2個/10HP、病理性核分裂像及腫瘤壞死四個參數，具有三個或四個參數提示其具有惡性生物學行為。雖然文獻上還有的評定指標，但是到目前為止還存在很多爭議，尚無定論。

由于EAML組織學的多樣性，影像學沒有特異的征象，易與其他腎惡性腫瘤相混淆。當混有透明細胞時易誤診為腎透明細胞癌，通常腎透明細胞癌不表達Melanoma及Actin（平滑肌）而表達上皮性標志物。當梭形細胞數量較多，多核巨細胞多見時，易誤診為平滑肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、橫紋肌肉瘤等。這些間葉來源的惡性腫瘤不表達Melanoma，可不同程度的表達Vimentin。所以與這些惡性腫瘤的鑒別診斷有賴于免疫組織化學染色。目前手術切除仍然是治療的主要手段，手術后是否進行化療以及使用哪類化療藥治療仍然眾說紛紜，檢索國內外文獻使用的化療藥有多柔比星、雷帕霉素、依維莫及舒尼替尼等，是否有明確的療效需要更多病例進一步證實。筆者追蹤本院的6例EAML患者，其中5例行腎切除術后無復發，無轉移。1例女性患者4年后復發，腫瘤侵襲腹主動脈并且粘連緊密，無法實施手術治療，導致患者失血性休克死亡。

綜上所述，腎EAML具有惡性潛能，有侵襲性的生物學行為，病理醫師全面而準確的取材，仔細閱片，避免疏漏，輔以免疫組織化學染色與其他腎臟腫瘤相鑒別，并對患者進行長期密切的臨床隨訪。

參考文獻

[1] Armah HB,Parwani AV.Perivascular epithelioid cell tumor[J].Arch Pathol Lab Med,2009,133(4):648-654.

[2] 王占東,王小玲.血管周上皮樣細胞分化腫瘤的研究進展[J].臨床與實驗病理學雜志,2005,21(1):1577-1585.

[3] Raft J,Lalot JM,Meistelman C,et al.Influence of pregnancy on renal angiomyolipoma[J].Gynecol Obstet Fertil,2005,33(11):898-906.

[4] Zamboni G,Pea M,Martignoni G,et al.Clear cell "sugar" tumor of the pancreas.A novel member of the family of lesions characterized by the presence of perivascular epithelioid cells[J].Surg Pathol,1996,20(6):722-730.

[5] Fole AL,Mentzel T,Lehr HA,et al.Perivascular epithelioid cell neoplasms of soft tissue and gynecologic origin:a clinicopathologic study of 26 cases and review of the literature[J].Am Surg Pathol, 2005,29(3):1558-1575.

[6] Brimo F ,Robinson N,Guo C,et al,Renal epithelioid anginomyolipoma with atypia :A series of 40 cases with emphasis on clinicopathologic prognostic indicators of malignancy [J].Am J Surg Pathol,2010,34(5):715-722.

中圖分類號：R737.11

文獻標識碼：B

文章編號：1671-8194（2016）09-0194-02