老年IgE-λ型多發性骨髓瘤1例報告

鐘思思　辛柳燕　劉愛飛　鄭永亮　陳懿建

(南昌大學醫學院，江西　南昌　330006)

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老年IgE-λ型多發性骨髓瘤1例報告

鐘思思辛柳燕1劉愛飛鄭永亮陳懿建2

(南昌大學醫學院，江西南昌330006)

多發性骨髓瘤；IgE型

多發性骨髓瘤(MM)是漿細胞的惡性克隆性增生性腫瘤，約占所有惡性腫瘤的1%，約占血液腫瘤的10%〔1〕。本病好發于中老年人，常伴有骨痛、貧血、腎衰竭、感染等各種表現。臨床上常見為IgA型和IgG型，IgD型少見，IgM型罕見，IgE型極其罕見。

1　病例摘要

患者，男性，72歲，因“腰痛1月余，腹脹15 d”入院。患者于入院1月前因摔傷后出現腰部疼痛，于當地檢查示壓縮性骨折，拒絕藥物治療，自行口服中藥半月后出現腹脹，無腹痛、腹瀉，大便正常，飲食、睡眠差，偶感頭暈乏力，無伴冒汗、眼花、皮膚黏膜出血等不適。再次以“腹脹查因：1.胃炎？2.消化性潰瘍”入院。查體：體溫37.1℃，脈搏68次/min，呼吸20次/min，血壓146/72 mmHg；全身皮膚黏膜正常，全身淺表淋巴結未觸及腫大；心、肺、腹檢查均無異常，腎區無叩擊痛；脊柱生理彎曲，活動度正常，第12胸椎、第1腰椎棘突叩擊痛。入院查血紅蛋白73 g/L，尿蛋白質1+；血清白蛋白32.8 g/L；血尿素氮12.48 mmol/L，肌酐341 μmol/L，尿酸859 μmol/L；凝血酶原時間(PT)16.1s凝血酶時間(TT)18.1 s；血鈣3.57 mmol/L，血磷0.7 mmol/L；甲狀旁腺激素12.09 pg/ml(參考值15～65 pg/ml)；其余一般檢查正常，甲胎蛋白、癌胚抗原、腫瘤相關抗原153、腫瘤相關抗原125、腫瘤相關抗原199均正常；血清免疫球蛋白：IgG 4.44 g/L，IgA 0.24 g/L，IgM 0.10 g/L，IgE 374.9 IU/ml(參考值成人≤100 IU/ml)，β2-微球蛋白：9 mg/L；尿本周氏蛋白陰性；血清免疫球蛋白輕鏈λ：35.40 g/L，輕鏈к：4.02 g/L；尿液免疫球蛋白輕鏈λ：5 950 mg/L，輕鏈к：41.10 mg/L；骨髓細胞形態學檢查示：有核細胞增生輕度明顯活躍，漿細胞系統異常增生共占18.5%，其中原+幼漿占17.5%，細胞成熟障礙。X線示：右側第10、左側第4肋骨陳舊性骨折，多發胸腰椎壓縮性改變；全身骨掃描：右后10肋、T12、L1椎體放射性分布增多濃聚。患者診斷為多發性骨髓瘤ⅢB期(IgE-LAM型)，診斷明確。予VAD方案化療(VCR 0.4 mg 第1～4天；ARM10 mg 第1～4天；DEX 30 mg第1～4天，第9～12天)，輔以昂丹司瓊止吐，奧美拉唑護胃等治療。于化療第5天復查血常規：紅細胞 1.96×1012/L，血紅蛋白 61 g/L，提示正常細胞性貧血；肝功能：谷草轉氨酶166 U/L，白蛋白27.0 g/L；腎功能：尿素氮18.8 mmol/L，肌酐243 μmol/L，尿酸390 μmol/L；血鈣2.4 mmol/L，其余正常。患者因療效不佳自動出院。出院時感頭暈乏力明顯，活動后乏力加重，無發熱。查體：中度貧血貌，無出血癥，胸骨無壓痛，無肋骨疼痛，心、肺、腹無異常，腰椎部叩擊痛，雙下肢無水腫。

2　討　論

IgE型MM約占所有MM的0.01%，其發病率極低，男性發病率略高于女性〔1〕。自1967年第1次報道以來〔2〕，至今報道的病例約70例，年紀最小為1例28歲女性IgE型漿細胞白血病患者〔3〕，伴隨多器官髓外浸潤，并伴有病態肥胖及β-地中海貧血；年紀最大的是1例87歲男性患者〔1〕。與其他類型MM一樣，IgE型MM也常出現骨痛、貧血、感染、骨折、骨破壞等表現。但較其他類型相比，IgE型患者更易出現較重的貧血、腎衰竭表現，易發生髓外浸潤、心臟淀粉樣變性、漿細胞白血病、高黏滯綜合征、帶狀皰疹、骨硬化、肝脾淋巴結腫大的表現〔3～10〕，易出現尿本周蛋白陽性〔11〕；也有合并CA125升高的患者〔12，13〕；并且，該類型患者預后較差、生存期較短〔14〕。據Macro等人〔15〕統計35例IgE型MM患者平均生存期16個月，而非IgE型MM為30個月。此外，因IgE型MM發病率極低，而患者之間個體差異大，目前尚無統一有效的治療方案，有些患者對VMP(萬珂、美法侖、潑尼松)、MP(美法侖、潑尼松)、VAD(長春新堿、多柔比星、地塞米松)方案反應良好〔13，16～18〕；但也有報道MP或MPT(美法侖、潑尼松、沙利度胺)方案治療后，癥狀改善不明顯導致患者最終死亡的病例，可能與患者病情嚴重有關〔4，19〕。

本病例為老年男性，以常見的骨痛為突出癥狀，出現尿蛋白陽性，中度貧血，符合大多IgE型MM患者的特征，但與一般病例不一樣的是該患者尿本周蛋白陰性。與范華等〔20〕認為的IgE型無高鈣血癥不同，此例患者血鈣明顯升高，血磷降低，但其甲狀旁腺激素降低，提示還有其他因素參與血鈣的調節。與其他病例類似，該患者出現多發骨損害及壓縮性骨折，腎功能損害，無肝脾淋巴結腫大。患者經VAD化療，出現血紅蛋白下降、白蛋白略降，尿素氮上升，而患者乏力等癥狀無改善，均提示VAD對該患者療效欠佳。而此患者療效不佳的原因可能與患者年紀大及其伴隨腎功能損害相關。

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20范華，王卓.IgE型多發性骨髓瘤2例報告〔J〕.中國實用內科雜志，2001;(6)：370.

〔2016-04-05修回〕

(編輯曲莉)

10.3969/j.issn.1005-9202.2016.14.108

國家自然科學基金資助項目(No.81160073)；江西省自然科學基金(No.20122BAB205024)

陳懿建(1971-)，男，博士，主任醫師，教授，碩士生導師，主要從事白血病、血栓與止血的研究。

鐘思思(1989-)，女，在讀碩士，主要從事血液系統疾病的研究。

R733

A

1005-9202(2016)14-3582-02；

1贛南醫學院2014級研究生2贛南醫學院第一附屬醫院