原發性肝臟淋巴瘤的CT表現

令瀟 梁豐麗 楊玲 李海寧 張桂榮 張明 牛晨

原發性肝臟淋巴瘤的CT表現

令瀟 梁豐麗 楊玲 李海寧 張桂榮 張明 牛晨

目的：結合文獻對原發性肝臟淋巴瘤的CT表現、實驗室檢查及臨床特點進行討論、分析，以提高其術前診斷的準確率。方法：回顧性分析4例經病理證實的原發性肝臟淋巴瘤的CT表現、實驗室檢查及臨床特點，總結其診治要點。結果： 4例病例中，女性2例，男性2例，發病年齡61～73歲（中位年齡65歲）。其中2例患者無明顯癥狀而在體檢時發現，其余2例患者以上腹部不適為首發癥狀。病灶體積較大，最大徑從4.9～17.1cm不等。CT平掃肝臟病灶均呈均勻低密度，邊界尚清，CT增強病灶未見明顯強化，其內見小片狀低密度未強化區，動脈期腫塊內可見強化的血管走行影，但無明顯受侵征象。4例均為B細胞型非霍奇金淋巴瘤（彌漫大B細胞淋巴瘤3例，肝臟黏膜相關性淋巴瘤1例），且均表現為單發腫塊型。結論： 肝臟淋巴瘤臨床特點大多不具有典型性，但CT表現為較大的軟組織低密度腫塊，無明顯強化，其內可見“血管漂浮征”是較為特征性的表現，診斷肝臟原發性淋巴瘤之前，需排除其他部位淋巴瘤肝臟浸潤。

肝臟； 淋巴瘤； CT

原發性肝臟淋巴瘤（primary hepatic lymphoma，PHL）是指淋巴瘤局限于肝臟，而在脾臟、淋巴結、骨髓以及其他淋巴組織未發現淋巴瘤累及的證據。PHL是一種非常罕見的肝臟惡性腫瘤，占全部結外淋巴瘤的不足1%，占所有非霍奇金淋巴瘤的大約0.016%[1]。由于本病發病率低，且實驗室指標無特異性，導致術前診斷準確率低。本文對4例經病理證實的PHL的CT表現及臨床資料進行回顧性分析，并結合文獻進行總結和分析，以加深對該病的認識，增加其診斷準確性，從而為臨床下一步診治提供參考。

資料與方法

一、臨床資料

收集本院2011年1月—2016年8月收治的經手術或穿刺病理證實的4例PHL患者，男、女各2例，年齡61～73歲，中位年齡65歲。2例患者無明顯癥狀而在體檢時偶然發現，其余2例患者以上腹部不適為首發癥狀。其中1例存在“闌尾周圍膿腫”手術史，該患者于30年前行“乳腺包塊切除術”，有輸血史及丙肝病史，其余3例均無肝炎及肝硬化病史，癌胚抗原（carcino-embryonic antigen，CEA）、糖蛋白抗原(carbohydrate antigen, CA) 199、CA125、甲胎蛋白（Alpha fetal protein，AFP）均處于正常范圍。

二、檢查方法

4例患者均行上腹CT平掃及增強掃描，且均行胸部、中下腹及盆腔CT平掃檢查。使用Philip 64排螺旋CT掃描，管電壓120 KV、管電流200 mAs，層厚5 mm，重建厚度5 mm，獲得的圖像行冠狀位及矢狀位多平面重建分析。CT掃描時常規空腹4～6 h，造影劑為非離子型碘對比劑（300 mg I/L） 75～90 ml，應用高壓注射器經肘靜脈注入，速率3 ml/s，注射對比劑25～30 s、65～80 s后進行動脈期及門脈期掃描。

結 果

一、CT表現

4例PHL中，位于肝右葉3例，肝左葉1例；腫瘤最大者大小約17.1 cm×15.7 cm×14.6 cm，位于肝右葉；最小者大小約4.9 cm×5.5 cm×5.4 cm，位于肝左葉；腫塊形態均較規則，與周圍肝實質界限清楚。CT平掃表現為肝臟較大低密度腫塊影，其內密度較均勻，中心可見小片狀不規則更低密度區；CT增強腫塊均未見明顯強化，動脈期腫塊內可見多支正常走行的強化血管影，未見受侵征象，其內小片狀低密度區顯示更清晰，肝內外膽管未見擴張，腫塊較大且靠近肝門者致下腔靜脈明顯受壓（圖1、2）。

圖1 原發性肝臟淋巴瘤的CT表現

圖2 原發性肝臟淋巴瘤的CT表現

二、實驗室檢查

本組4例患者術前檢測腫瘤標記物AFP、CEA、CA199、CA125均處于正常范圍，其中2例病例尿β2微球蛋白（β2-MG）明顯升高，而血β2-MG正常，其余2例未進行此項檢查。2例病例乳酸脫氫酶（LDH）升高，余2例正常；4例病例中僅1例有丙型肝炎病史。

結 論

淋巴瘤起源于淋巴結及淋巴組織，其發生大多與免疫應答過程中淋巴細胞增殖分化產生的某些免疫細胞惡變有關。有研究報道，結外淋巴瘤好發部位常見于胃腸道、鼻腔、扁桃體等部位，比例分別約30.1%、10.6%、8.9%[2]。盡管肝臟是晚期非霍奇金淋巴瘤患者最常累及的器官，但是肝臟原發的淋巴瘤非常罕見。

PHL的病因尚不明確，有研究報道可能與肝炎病毒、EB病毒、人類免疫缺陷病毒感染有關[3-4]。Levin等[5]研究表明有40%～60%的PHL患者合并有丙肝病毒（HCV）感染；另有研究表明，該病可能與HCV感染導致淋巴細胞增生及抑制細胞凋亡有關[6]。同時，Aozasa等[7]對69名PHL患者研究表明其中有20%的患者乙型肝炎病毒（HBV）表面抗原呈陽性，也有一些研究表明HBV可以破壞機體免疫力，從而促進PHL的進展[8-9]。但本組4例中只有1例有丙肝病史，其余均正常，與文獻報道不太一致，還需收集病例進一步證實。

一般來說，PHL好發于中年男性患者，平均發病年齡約50歲，男女發病率之比約3:1[10]。臨床癥狀不典型，有文獻報道，有39%～70%的患者是以上腹部隱痛不適為主訴癥狀就診，部分也可出現乏力、黃疸、食欲減退、惡心、嘔吐、體質量減輕等癥狀，另有一小部分患者診斷前未表現出明顯癥狀[11]。本組病例中2例無明顯不適，體檢偶然發現，另2例表現為無明顯誘因上腹部不適，與文獻報道一致。

一、實驗室檢查

在實驗室檢查中，腫瘤標記物AFP、CEA、CA199、CA125對PHL無診斷價值，本組4例病例中，以上指標均處于正常范圍。有文獻報道至少有70%患者的肝功能檢查出現異常，如轉氨酶、膽紅素、堿性磷酸酶等指標。LDH是一種糖酵解酶，是糖無氧酵解及糖異生的重要酶系之一，淋巴瘤合成及釋放增多，有研究表明LDH是診斷PHL的參考指標[12]，而且陳穎瑜等[13]研究表明，LDH的升高與腫瘤惡性程度呈正相關，考慮的原因可能是惡性程度越高，腫瘤侵犯的范圍越廣。此外，β2-MG產生于體內有核細胞，在白血病、淋巴瘤、多發性骨髓瘤等惡性血液病患者血清中均有不同程度升高，有研究表明90%的PHL患者會出現β2-MG的升高[14]。本組4例中有2例LDH明顯升高，余2例正常；另外，僅2例進行血、尿β2-MG測定，尿β2-MG均明顯升高，而血β2-MG指標在正常范圍。

二、影像學表現

PHL的CT表現為肝實質內單發或多發低密度結節或腫塊影，其內密度較均勻，邊界尚清晰，病灶較大者中心可見片狀更低密度區。有研究提到PHL中單發病灶較多見[15]，而文中所有病例均為單發病灶，與文獻報道一致。PHL為乏血供腫瘤[16]，徐祖良等[17]研究表明：增強掃描有78%（32/41）的病灶表現無明顯強化，本組4例的CT增強掃描腫瘤均無明顯強化。以往諸多文獻中均提到淋巴瘤的特征性表現“血管飄浮征”[17-19]，即增強掃描時顯示腫瘤內原有器官的固有血管，其形態和走行都相對正常，未被腫瘤組織所侵犯。而位于肝右葉的3例病例均表現出這一特征，此為淋巴瘤特征性的影像學表現，如未在全身其他淋巴組織發現病灶，則可認為是PHL。

三、鑒別診斷

1.繼發性肝臟淋巴瘤：繼發性肝臟淋巴瘤即淋巴瘤的肝臟浸潤，較PHL多見，常合并有其他部位的淋巴結腫大，淋巴結活檢可確診。CT大多表現為肝臟多發低密度結節或腫塊，密度較均勻，無明顯強化或強化程度較輕。

2.肝細胞肝癌： 肝細胞肝癌是肝臟最常見的原發惡性腫瘤，一般患者合并有肝炎、肝硬化病史，實驗室檢查血清AFP升高；腫瘤主要由肝動脈供血，由此，在動態增強掃描時可出現典型的“快進快出”表現。腫瘤較大時，其密度/信號較不均勻，可出現門靜脈侵犯。

3.肝轉移瘤：多發結節型PHL需要與肝臟轉移瘤進行鑒別。肝臟轉移瘤常有原發腫瘤病史，病灶一般是多發性、大小不等囊實性病變，其典型的強化特點為“牛眼征”和環形強化。

4.膽管細胞癌：膽管細胞癌是膽管上皮細胞發生的癌，約占肝內原發惡性腫瘤的5%～15%。CT平掃表現為不規則低密度腫塊，增強掃描表現為對比劑逐漸向腫瘤中心聚集，呈延遲強化表現，并且膽管細胞癌可導致肝內膽管擴張，伴有肝葉的不同程度萎縮[20]。

總之，PHL臨床較少見，雖然臨床特點不具有典型性，但增強CT表現出弱強化軟組織腫塊，動脈期內可見“血管漂浮征”，是該病較為特征性的影像學表現。診斷PHL之前，需除外其他部位淋巴瘤的肝臟浸潤。

1 Freeman C, Berg JW, Cutler SJ. Occurrence and prognosis of extranodal lymphomas[J]. Cancer, 1972, 29 (1): 252-260.

2 婁麗麗, 岑溪南, 歐晉平, 等. 236例原發性結外淋巴瘤臨床和病理分析[J]. 中國實驗血液學雜志, 2014, 22 (1): 85-92.doi：10.7534/ j.issn.1009-2137.2014.01.018.

3 Walter T, Béziat C, Miailhes P, et al. Primary non-Hodgkin lymphoma of the liver in HIV infected patient: case-report[J]. La Revue De Médecine Interne, 2004, 25 (8): 596-600.doi：10.1016/ j.revmed.2004.04.023.

4 Yang XW, Tan WF, Yu WL, et al. Diagnosis and surgical treatment of primary hepatic lymphoma[J]. World J Gastroenterol, 2010, 16 (47): 6016-6019. doi：10.3748/wjg.v16.i47.6016.

5 Agmonlevin N, Berger I, Shtalrid M, et al. Primary hepatic lymphoma: a case report and review of the literature[J]. Age & Ageing, 2004, 33 (6): 637-640.doi：10.1093/ageing/afh197.

6 趙騫, 劉海平, 顧怡瑾, 等. 35例原發性肝臟淋巴瘤的臨床病理特點及預后分析[J]. 中華腫瘤雜志, 2013, 35 (9)：689-692.doi：10.3760/ cma.j.issn.0253-3766.2013.09.010.

7 Aozasa K, Mishima K, Ohsawa M. Primary malignant lymphoma of the liver[J]. Leukemia & Lymphoma, 1993, 10 (4-5): 353-357. doi：10.1007/BF01300294.

8 Wu SJ, Hung CC, Chen CH, et al. Primary effusion lymphoma in three patients with chronic hepatitis B infection[J]. J Clin Virol, 2009, 44 (1): 81-83. doi: 10.1016/j.jcv.2008.08.015.

9 Hsiao HH, Liu YC, Hsu JF, et al. Primary liver lymphoma with hypercalcemia: a case report[J]. Kaohsiung J Med Sci, 2009, 25 (3): 141-144.doi：10.1016/S1607-551X(09)70053-1.

10 劉玉國, 脫帥, 徐克, 等. 原發性肝臟淋巴瘤的臨床病理特點及其外科治療[J]. 世界華人消化雜志, 2009, 17 (9): 935-939.doi：10.3969/ j.issn.1009-3079.2009.09.018.

11 Bronowicki JP, Bineau C, Feugier P, et al. Primary lymphoma of the liver: Clinical-pathological features and relationship with HCV infection in French patients[J]. Hepatology, 2003, 37 (4): 781-787.doi： 10.1053/jhep.2003.50121.

12 賀敬紅, 張勁松, 鄭敏文, 等. 原發性肝臟淋巴瘤的多層螺旋CT表現(附2例報告)[J]. 實用放射學雜志, 2011, 27 (9): 1438-1439. doi：10.3969/j.issn.1002-1671.2011.09.041.

13 陳穎瑜, 潘愛珍. 原發性肝淋巴瘤螺旋CT三期增強表現及分析[J]. 影像診斷與介入放射學, 2015, 24(2): 118-122. doi：10.3969/ j.issn.1005-8001.2015.02.006.

14 Page RD, Romaguera JE, Osborne B, et al. Primary hepatic lymphoma: favorable outcome after combination chemotherapy[J]. Cancer, 2001, 92 (8): 2023-2029. doi：10.1053/jhep.2003.50121.

15 Zhang YJ, Chen MS, Liang HH, et al. Clinicopathologic features and treatment outcomes of primary hepatic lymphoma: a report of four cases[J]. Ai Zheng, 2005, 24 (3): 365-367.

16 陸蓉, 周建軍, 李敏, 等. 肝臟淋巴瘤:動態增強CT的診斷價值[J]. 臨床放射學雜志, 2009, 28 (2): 218-220.doi：10.13437/j.cnki. jcr.2009.02.032.

17 徐祖良, 王靜, 張燕, 等. 肝臟淋巴瘤的CT診斷(附9例報告) [J]. 醫學影像學雜志, 2010, 20 (12): 1828-1831.doi：10.3969/ j.issn.1006-9011.2010.12.022.

18 胡慧娟, 廖美焱, 田志雄, 等. 原發性肝臟淋巴瘤的影像學表現[J]. 臨床放射學雜志, 2014, 33 (8): 1205-1208. doi：10.13437/j.cnki. jcr.2014.08.021.

19 張在鵬, 李惠, 許敏. 原發性肝淋巴瘤CT/MR影像學表現(附3例報道)[J]. 影像診斷與介入放射學, 2014, 23 (5): 423-425.doi：10.3969/ j.issn.1005-8001.2014.05.014.

20 徐桂軍, 齊湘杰, 李兆棟, 等. 原發性膽管癌的螺旋CT診斷分析[J]. 中華肝膽外科雜志, 2007, 13 (4): 217-219.doi：10.3760/cma. j.issn.1007-8118.2007.04.001.

（本文編輯：王劍鋒）

令瀟，梁豐麗，楊玲，等. 原發性肝臟淋巴瘤的CT表現[J/CD].中華介入放射學電子雜志，2016,4（4）：227-230.

CT features of primary hepatic lymphoma

Ling Xiao, Liang Fengli, Yang Ling, Li Haining, Zhang Guirong,Zhang Ming, Niu Chen. Department of Radiology, the First Affiliated Hospital of Xi'an Jiaotong University, Xi'an 710061, China

Niu Chen, Email: niuchen 1984@163.com

Objective:This study reviewed and analyzed the CT features, relative laboratory tests and clinical symptoms of primary hepatic lymphoma to improve the accuracy of preoperative diagnosis.Methods:Four primary hepatic lymphoma cases with pathological confirmation were retrospectively analyzed in terms of their CT features, laboratory tests and clinical symptoms y.Results:In the 4 cases(2 females and 2 males), aged from 61-73 (median age 65 years old), 2 patients had abdominal pain, and the other 2 had no obvious discomfort during physical exam. The size of the lesion was large with the maximum diameter ranged from 4.9～17.1cm. The abdominal CT showed homogeneous low density and clear boundary, and poor enhancement after contrast. In the arterial phase, the uninvaded vascularity in the tumors were observed. All cases were B-cell non-Hodgkin's lymphoma type, including 3 diffuse large B cell lymphomas, and 1 hepatic mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma, in which all cases appeared as solitary mass type.Conclusions:The clinical features of hepatic lymphoma are not typically presented in these cases. The CT showed uniform density and poor enhancement. The uninvaded vascularity observed in the tumors is a typical feature of primary hepatic lymphoma.

Hepatic; Lymphoma; Computed tomography

2016-09-25）