PBC命名的演變：從肝硬化到膽管炎

吳靈芝　段維佳　賈繼東　編譯

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PBC命名的演變：從肝硬化到膽管炎

吳靈芝段維佳賈繼東編譯

100050首都醫科大學附屬北京友誼醫院肝病中心

早在19世紀中后期西方學者就描述了以膽汁淤積為主要特征的肝硬化。1950年代早期Ahrens等提出“原發性膽汁性肝硬化”(PBC)這一命名,并被廣泛接受。但在隨后的1959年， 著名肝病學者Sherlock對此命名提出了異議；1965年，Rubin、Schaffner 、Popper等學者建議更名為“慢性非化膿性破壞性膽管炎”，但由于這一命名太過復雜，并沒有得到廣泛認可。因此，盡管并不能反映大多數患者的疾病自然史，但歐美有關臨床指南仍一直沿用“原發性膽汁性肝硬化”這一命名。

過去十幾年來，由于早期診斷、藥物治療及肝移植技術的進步，PBC患者的預后得到了明顯改善。在早期診斷且應用熊去氧膽酸治療的患者中，約2/3與健康人群預期壽命相同，僅有少部分患者進展為肝硬化。有鑒于此，2014年4月在倫敦舉行EASL會議期間，討論更改PBC命名，并獲得患者的廣泛支持。在2014年5月23—24日EASL第二屆原發性膽汁性肝硬化主題會議上，來自英國和德國的患者代表再次倡議更改“原發性膽汁性肝硬化”命名。

經過EASL主題會議前后各國專家的郵件交流以及會議中的激烈討論，各國專家得到以下共識：(1)“原發性膽汁性肝硬化”這一命名的更改是必要的；(2)如果可能，“PBC”這一縮寫將繼續保留；(3)只要原發性膽汁性肝硬化的發病機制不能明確，就不會有理想的代替名稱，因此新的名稱應該簡短而且即便有些缺陷也可以接受。

除了患者支持更名外，在國際肝病領域內開展的調查也支持更名。AASLD、APASL及EASL的國際專家大部分都同意更名但沿用“PBC”的縮寫，并傾向于改為“原發性膽汁性膽管炎”。此后“原發性膽汁性肝硬化”更名為“原發性膽汁性膽管炎”的提議分別于2014年11月、2015年4月、2015年7月被EASL理事會、AASLD理事會、美國胃腸病學學會(AGA)理事會批準。下一步，負責“PBC更名提案”的醫學代表，將向世界衛生組織提交更名為“原發性膽汁性膽管炎”的提案。

我們意識到這個新的簡單的名字并不完美，而其他名稱如原發性小膽管炎、原發性肝內膽管炎、原發性小膽管病、原發性膽汁性/外周(破壞性)膽管炎及原發性膽管肝炎可能更接近這個炎癥性肝臟疾病的特質。但歷史的經驗證明，過分復雜的名字很難得到廣泛支持。

一些批評者認為“原發性膽汁性膽管炎”中的“膽汁性”和“膽管炎”是同意重復。但 “膽管炎”能夠充分描述輕度損傷的小葉間膽管的炎癥浸潤，而膽汁內主要的有機溶質即疏水性膽汁酸可能在PBC的癥狀啟動中起重要作用。這個名字究竟是否簡單、合理，還需進一步研究驗證。

另有一些學者認為，“原發性膽汁性膽管炎”這一新的術語會與其他免疫介導的膽管炎如原發性硬化性膽管炎(PSC)造成混淆。的確，“膽管炎”是肝內外膽管炎癥的統稱。但是，這次更名提供了讓醫務工作者和患者重新認識此病的一個獨特機會，使得人們更加關注包括PBC和PSC在內的免疫介導性膽管炎，并更關注其早期確診和治療。

從“肝硬化”到“膽管炎”的轉變對患者來說具有重要的意義。其去除了與肝硬化有關標簽和與酗酒有關的暗示，也去掉了預后不良的標簽。它提醒患者只是帶著這個綜合征生活，但并不一定會死于該病；同時減少了本病患者在職場和社交生活中的不便。因此，呼吁全世界所有的醫務工作人員、患者及其家人朋友，從現在開始應用“原發性膽汁性膽管炎”及其縮寫PBC。

(主要信息來源：Hepatology2015年第62卷第5期)

(本文編輯：張苗)

(收稿日期：2016-03-02)