點狀內層脈絡膜病變一例

戴雅南，謝青

(中南大學湘雅醫學院附屬海口醫院眼科，海南 海口 570208)

點狀內層脈絡膜病變一例

戴雅南，謝青

(中南大學湘雅醫學院附屬海口醫院眼科，海南 海口 570208)

脈絡膜疾病；光學相干斷層掃描；脈絡膜新生血管；熒光素眼底血管造影；吲哚青綠脈絡膜血管造影

點狀內層脈絡膜病變(punctate inner choroidopathy，PIC)是一種較為少見的、累及脈絡膜內層(即脈絡膜毛細血管與Brunch膜)及視網膜色素上皮(RPE)的炎癥性疾病。該病目前病因和發病機制不明。好發于中高度近視的中青年女性。患者主要癥狀為視物模糊、眼前暗點及視物變形。眼底的典型表現為后極部存在數個黃白色活動性視網膜下病灶，不伴有眼前節及玻璃體內的炎癥[1]。在發展的過程中，主要是光感受器層受累，是脈絡膜視網膜炎而非內在脈絡膜病，因此建議更名為點狀視網膜脈絡膜炎(punctate chorioretinitis，PCR)[2]。

1 病例簡介

患者女，21歲，因“左眼視力下降1個月”于2013年5月29日來我科就診。既往雙眼有高度近視病史10年，否認其他家族病史。眼部檢查：右眼最佳矯正視力(BCVA)0.8，左眼BCVA 0.3，矯正無效。雙眼前節正常，雙眼玻璃體透明，未見炎癥細胞，雙眼底呈高度近視改變。左眼后極部近顳上血管弓及黃斑顳下可見數個黃白色病灶(圖1A)。光學相干斷層掃描(OCT)檢查：左眼近顳上血管弓處RPE局灶隆起伴橢圓體(IS/OS)帶破壞；黃斑區視網膜神經上皮層下積液；黃斑顳下見外叢狀層“駝峰樣”中等反射結節樣病灶(圖1B、1C)。熒光素眼底血管造影(FFA)檢查：左眼黃斑顳下處病灶動脈期即呈現類圓形強熒光，晚期滲漏明顯；近顳上血管弓處病灶靜脈期出現強熒光，晚期輕微滲漏。吲哚青綠脈絡膜血管造影(ICGA)檢查：早期與FFA強熒光區相對應區域為弱熒光區，晚期黃斑顳下區病灶中心晚期熒光增強。診斷：(1)左眼點狀內層脈絡膜病變(punctate inner choroidopathy，PIC)，左眼脈絡膜新生血管(CNV)；(2)雙眼屈光不正。予強的松40 mg口服，逐漸減量。次日玻璃體眼內注射雷珠單抗0.5 mg一次。2013年7月12日復查，患眼BCVA0.6。OCT可見黃斑區神經上皮層下積液明顯減少，黃斑顳下區病灶明顯萎縮(圖2A、2B)。此次OCT未掃至近顳上血管弓病灶。2014年1月17日復查，患眼BCVA0.8。OCT可見黃斑區無明顯異常，黃斑顳下病灶萎縮；近顳上血管弓處病灶見外叢狀層“駝峰樣”中等反射結節樣病灶(圖3A、3B)。FFA提示黃斑顳下病灶萎縮，近顳上血管弓處病灶有新生血管。于2014年3月7日經玻璃體眼內注射雷珠單抗0.5 mg一次。患者未來復診。2015年11月2日電話隨診，患者自覺視力良好。

圖1 2013年5月29日OCT和FFA檢查

圖2 2013年7月12日OCT和FFA檢查

圖3 2014年1月17日OCT和FFA檢查

2 討論

臨床診療中，多發性一過性白點綜合征、多灶性脈絡膜炎、鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變等都能夠引起脈絡膜、視網膜色素上皮層和視網膜的白色損害。因其癥狀和體征有相似之處，故將此類疾病歸于白點綜合征，臨床上需加以鑒別。

近年來，Zhang等[2]將頻域OCT用于對PIC病灶的觀察，發現病灶的發展可以歸納為五期。劉文等[3]基于以上研究，將五期描述如下：Ⅰ期：約30%的病灶局部可出現脈絡膜增厚；Ⅱ期：RPE局灶隆起伴橢圓體(IS/OS)帶破壞；Ⅲ期：病灶向外突破RPE層，向內突破外界膜和外核層，在外叢狀層形成“駝峰樣”中等反射結節樣病灶，大小不等；Ⅳ期：外層視網膜結節樣病灶逆向退行，光感受器和內層脈絡膜組織丟失；Ⅴ期：病灶周緣光感受器陸續丟失，伴多層次的RPE增生。而PIC并發脈絡膜下新生血管形成(CNV)是導致患者視力迅速下降，前來就診的主要原因。對并發CNV的患眼，FFA是十分重要的檢查方法[3]。FFA檢查中應注意鑒別CNV和活動性病灶(Ⅰ～Ⅲ期為活動性病灶)，CNV于FFA動脈期或動脈前期就可見邊界清楚的CNV輪廓，靜脈期即見明顯染料滲漏；而活動性病灶靜脈期才出現強熒光，后期染色或輕微滲漏[1]。PIC本身預后較好，主要治療方案為口服糖皮質激素，對于繼發于活動性病灶(Ⅰ～Ⅲ期)的近中心凹CNV，首選治療方案為經玻璃體腔注射抗VEGF藥物聯合口服腎上腺糖皮質激素[3]。

本例患者首診FFA檢查可知左眼黃斑顳下病灶已并發CNV。OCT上左眼黃斑顳下區病灶符合Ⅲ期、近顳上血管弓處病灶符合Ⅱ期描述。經糖皮質激素口服和抗VEGF藥治療后，患者黃斑區有了明顯好轉，黃斑顳下區病灶萎縮，OCT和FFA均支持，故患者視力得到了迅速提升。2014年1月17日復查OCT上提示左眼黃斑顳下區的病灶仍在萎縮，近顳上血管弓處病灶卻由最初的Ⅱ期進展到了Ⅲ期，且并發CNV。這兩個病灶最初分期不同，治療后卻走向相反的結局。

[1]李鳳鳴,謝立信.中華眼科學[M].3版.北京:人民衛生出版社, 2014:2117-2120.

[2]Zhang X,Zuo C,Li M,et al.Spectral-domain optical coherence tomographic findings at each stage of punctate inner choroidopathy[J]. Ophthalmology,2013,120(12):2678-2683.

[3]劉文,文峰,易長賢.臨床眼底病·內科卷[M].北京:人民衛生出版社,2015:643-647.

R773.4

D

1003—6350（2016）18—3082—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.18.057

2016-04-09)

謝青。E-mail：doc_xq@163.com