肌萎縮側(cè)索硬化病人生活質(zhì)量研究進(jìn)展

苗曉慧，耿　丹，楊　蓉

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肌萎縮側(cè)索硬化病人生活質(zhì)量研究進(jìn)展

苗曉慧，耿丹，楊蓉

介紹了肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)病人生活質(zhì)量測(cè)評(píng)量表、生活質(zhì)量現(xiàn)況及影響因素，從多學(xué)科合作照護(hù)、姑息照護(hù)、肌萎縮側(cè)索硬化護(hù)理指南3方面介紹了肌萎縮側(cè)索硬化病人照護(hù)干預(yù)措施。指出肌萎縮側(cè)索硬化病人生活質(zhì)量降低與生理、心理、社會(huì)和護(hù)理干預(yù)等方面因素相關(guān)，提出在目前國(guó)內(nèi)醫(yī)療條件下形成有自身特色的肌萎縮側(cè)索硬化照護(hù)模式，以進(jìn)一步提高肌萎縮側(cè)索硬化病人的生存質(zhì)量。

肌萎縮側(cè)索硬化；生活質(zhì)量；評(píng)估量表；影響因素；護(hù)理干預(yù)

肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)是一種上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害并存的進(jìn)行性發(fā)展的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，病人肌萎縮、肌無(wú)力及錐體束征等癥狀呈進(jìn)行性加重[1]。肌萎縮側(cè)索硬化是一種致命性疾病，目前尚無(wú)治愈方法，80%～90%的病人發(fā)病后3年～5年死亡[2]，對(duì)病人生理、心理、生活以及家庭經(jīng)濟(jì)、人際關(guān)系造成嚴(yán)重影響，降低了病人生活質(zhì)量。近年隨著姑息照護(hù)的引進(jìn)和推廣，社會(huì)對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化關(guān)注度的提高，肌萎縮側(cè)索硬化病人的生活質(zhì)量越來(lái)越得到廣大學(xué)者的重視。本研究對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化病人生活質(zhì)量測(cè)評(píng)工具、生活質(zhì)量現(xiàn)況及改善措施等研究進(jìn)行綜述，現(xiàn)報(bào)道如下。

1　肌萎縮側(cè)索硬化病人生活質(zhì)量測(cè)評(píng)

1.1生活質(zhì)量概念生活質(zhì)量又稱(chēng)為生存質(zhì)量或生命質(zhì)量。生活質(zhì)量起源于20世紀(jì)30年代的美國(guó)，評(píng)價(jià)角度多維，它的定義迄今仍有很多爭(zhēng)議。世界衛(wèi)生組織(WHO)生存質(zhì)量研究組1993年將其定義為：不同文化和價(jià)值體系中的個(gè)體對(duì)于他們的目標(biāo)、期望、標(biāo)準(zhǔn)以及所關(guān)心的事情、有關(guān)生存狀況的體驗(yàn)[3]。生活質(zhì)量已經(jīng)成為國(guó)際性研究熱點(diǎn)，許多國(guó)家醫(yī)藥衛(wèi)生行業(yè)已將病人生活質(zhì)量的提高列為主要目標(biāo)。

1.2肌萎縮側(cè)索硬化病人生活質(zhì)量測(cè)評(píng)量表對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化病人生活質(zhì)量的評(píng)估一般采用量表方式測(cè)量，包括普適性量表、其他疾病特異性量表和肌萎縮側(cè)索硬化疾病特異性量表。

1.2.1普適性量表①簡(jiǎn)明健康狀況量表(SF-36)：該量表由美國(guó)醫(yī)學(xué)結(jié)局研究組開(kāi)發(fā)研制，共有36個(gè)條目，分為生理機(jī)能、生理職能、軀體疼痛、一般健康狀況、精力、社會(huì)功能、情感職能和精神健康8個(gè)維度和健康變化條目。目前有多項(xiàng)研究使用SF-36量表評(píng)估病人生活質(zhì)量，但SF-36用于肌萎縮側(cè)索硬化病人是否合適仍存有爭(zhēng)議。有學(xué)者認(rèn)為，SF-36為普適性量表，側(cè)重功能狀態(tài)評(píng)估，并不能反映肌萎縮側(cè)索硬化病人群體生活質(zhì)量[4-7]。②歐洲五維健康量表(Europe Quality of Life，EQ-5D)：EQ-5D分為EQ-5D健康描述系統(tǒng)和EQ-VAS兩部分。健康描述系統(tǒng)包括行動(dòng)能力、自護(hù)能力、日常活動(dòng)能力、疼痛或不舒適、焦慮或抑郁5個(gè)維度，VAS是一個(gè)20 cm長(zhǎng)的視覺(jué)刻度尺，0分和100分代表“心中最差的健康狀況”和“心中最好的健康狀況”。③疾病影響程度量表(Sickness Impact Profile，SIP)：該量表由美國(guó)華盛頓大學(xué)衛(wèi)生服務(wù)系統(tǒng)1977年編制，Christian于2001年將SIP用于對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化病人的評(píng)估[8]，并與其他量表進(jìn)行對(duì)比。共包括136個(gè)項(xiàng)目，分為12類(lèi)來(lái)評(píng)定疾病的功能障礙，其中屬于軀體方面的有3類(lèi)(行走、靈活性和軀體運(yùn)動(dòng))，屬于社會(huì)心理方面的有4類(lèi)(社會(huì)關(guān)系、交流、警覺(jué)行為和情感行為)，其余5類(lèi)分別為睡眠與休息、工作、家務(wù)管理、娛樂(lè)與消遣、飲食。各項(xiàng)功能損失分是根據(jù)每項(xiàng)功能障礙的相對(duì)嚴(yán)重性的估計(jì)，由專(zhuān)家事先決定權(quán)數(shù)來(lái)計(jì)算。

1.2.2疾病特異性量表①M(fèi)cGill生活質(zhì)量量表(MQOL)：MQOL原設(shè)計(jì)用于接受姑息照護(hù)的腫瘤病人，現(xiàn)被廣泛用于肌萎縮側(cè)索硬化研究中[9-12]。MQOL與其他生活質(zhì)量評(píng)價(jià)工具相比側(cè)重心理屬性評(píng)估，量表共17項(xiàng)，包括心理、生理、個(gè)人存在、社會(huì)支持4個(gè)維度和1個(gè)總體評(píng)分項(xiàng)目，每個(gè)項(xiàng)目采用10分制評(píng)定病人主觀感受[13]。中國(guó)大陸已有信效度較好的中文版本[14]，尚未廣泛使用。②個(gè)人生活質(zhì)量評(píng)定問(wèn)卷(the Schedule for the Evaluation of Individual Quality of Life-Direct Weighting，SEIQOL-DW)：該問(wèn)卷為半訪談式問(wèn)卷，由Hickey等[15]于1996年設(shè)計(jì)用于艾滋病病人，之后應(yīng)用于肌萎縮側(cè)索硬化研究中[8，16]，問(wèn)卷包括3個(gè)步驟，選出生活影響最大的5個(gè)方面，以100分制對(duì)5個(gè)方面影響程度進(jìn)行評(píng)分，以百分比衡量5個(gè)方面相對(duì)重要性。評(píng)分乘以百分比值為最終得分。該問(wèn)卷完成需要15 min～20 min。有學(xué)者對(duì)比了SEIQOL-DW、SF-36和SIP 3種量表用于肌萎縮側(cè)索硬化病人的效度，結(jié)果顯示SEIQOL-DW優(yōu)于其他兩個(gè)量表[8]。但也有學(xué)者認(rèn)為，肌萎縮側(cè)索硬化病人使用此問(wèn)卷可操作性差，不利于大樣本的調(diào)查研究[17]。

1.2.3肌萎縮側(cè)索硬化疾病特異性量表①肌萎縮側(cè)索硬化自我評(píng)估量表(Amyotrophic Lateral Sclerosis Assessment Questionnaire，ALSAQ-40)：該量表1999年由牛津大學(xué)設(shè)計(jì)，由身體運(yùn)動(dòng)能力、生活自理能力、飲食能力、社會(huì)交往能力、情緒反應(yīng)5方面40項(xiàng)組成，每項(xiàng)由功能完全喪失至正常評(píng)為0分～4分，分值越低，表明生活質(zhì)量越差[18]。該量表簡(jiǎn)單、可操作性強(qiáng)，適用于大樣本研究中，有較好的可靠性和重復(fù)性，但問(wèn)卷有些問(wèn)題相似，病人較難把握。②SIP/ALS-19(Sickness Impact Profile/amyotrophic Lateral Sclerosis-19)：該量表包含19個(gè)項(xiàng)目，由肌萎縮側(cè)索硬化臨床醫(yī)生從疾病影響程度量表中選出。McGuire等[19-20]用于肌萎縮側(cè)索硬化病人后結(jié)果顯示該量表信效度均較好，SIP/ALS-19與肌萎縮側(cè)索硬化病人的肌力和功能狀態(tài)密切相關(guān)。量表得分越高，病人功能狀態(tài)越好。Smith等[21]研究發(fā)現(xiàn):SIP/ALS-19與SF-36無(wú)相關(guān)性，二者評(píng)估側(cè)重內(nèi)容不同，建議應(yīng)根據(jù)研究目的和肌萎縮側(cè)索硬化病人疾病狀態(tài)選取合適的評(píng)估量表。③肌萎縮側(cè)索硬化特異性生活質(zhì)量量表(ALSSQOL-46):該量表是Simmons等[10]在MQOL的基礎(chǔ)上改變格式、補(bǔ)充條目最終形成的量表。包含46個(gè)條目，包括負(fù)性情緒、與他人互動(dòng)、親密、宗教、體征和延髓功能6個(gè)維度，每個(gè)條目以10分制進(jìn)行評(píng)分。

2　肌萎縮側(cè)索硬化病人生活質(zhì)量現(xiàn)況及影響因素

2.1肌萎縮側(cè)索硬化病人生活質(zhì)量現(xiàn)況目前國(guó)內(nèi)有關(guān)肌萎縮側(cè)索硬化病人生活質(zhì)量調(diào)查較少，多為個(gè)案護(hù)理。中國(guó)臺(tái)灣學(xué)者使用ALSSQOL對(duì)10例使用眼動(dòng)儀的肌萎縮側(cè)索硬化病人和10例未使用眼動(dòng)儀的肌萎縮側(cè)索硬化病人分別進(jìn)行評(píng)估，結(jié)果顯示使用眼動(dòng)儀組生活質(zhì)量得分高于未使用組。其中，使用組負(fù)性情緒、與他人互動(dòng)和親密3個(gè)維度得分高于未使用組[22]。Kiebert等[23]使用EQ-5D量表對(duì)77例不同程度肌萎縮側(cè)索硬化病人進(jìn)行評(píng)估，尚處于早期嚴(yán)重程度輕的病人VAS均分為0.74分，處于晚期病人VAS均分為0.37分，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。Lyall等[6]采用SF-36量表對(duì)16例使用無(wú)創(chuàng)正壓通氣呼吸機(jī)(NIV)病人進(jìn)行調(diào)查，結(jié)果顯示，病人使用無(wú)創(chuàng)正壓通氣15個(gè)月后 “精力”維度得分提高將近25%，其余維度得分雖然下降，但與對(duì)照組比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，證明無(wú)創(chuàng)正壓通氣并不會(huì)降低病人生活質(zhì)量。荷蘭學(xué)者采用SF-36量表對(duì)208例肌萎縮側(cè)索硬化病人進(jìn)行橫斷面調(diào)查，其中133例病人接受多學(xué)科照護(hù)，75例病人未接受，結(jié)果顯示，接受多學(xué)科照護(hù)病人生活質(zhì)量得分更高[4]。德國(guó)學(xué)者使用SF-36量表對(duì)159例肌萎縮側(cè)索硬化病人進(jìn)行調(diào)查并與常模進(jìn)行比較，結(jié)果顯示除軀體疼痛外，其余7個(gè)維度得分均低于常模[17]。Robbins等[12]采用MQOL量表和SIP/ALS-19量表對(duì)60例肌萎縮側(cè)索硬化病人進(jìn)行評(píng)估，結(jié)果顯示，隨著病人生理功能下降，MQOL得分變化非常小，而SIP/ALS-19則隨著生理得分的下降而下降。Gauthier等[9]采用MQOL量表對(duì)31例病人進(jìn)行了一項(xiàng)縱向研究，對(duì)比9個(gè)月前后病人生活質(zhì)量得分，得分從6.8分上升到7.0分，表明隨著病人神經(jīng)損傷加重，病人有一段生活質(zhì)量穩(wěn)定期。Neudert等[8]使用SEIQOL-DW量表對(duì)42例病人進(jìn)行評(píng)估，病人自行選出受影響方面頻率較高的為家庭(100%)、健康(53%)和工作(50%)；Bromberg等[16]使用同一問(wèn)卷對(duì)25例肌萎縮側(cè)索硬化病人進(jìn)行評(píng)估，病人選出頻率較高的為“娛樂(lè)”“經(jīng)濟(jì)”和“依賴(lài)性”。丹麥學(xué)者Creemers等[24]在多學(xué)科照護(hù)的基礎(chǔ)上探討個(gè)案管理對(duì)病人生活質(zhì)量的影響，使用ALSAQ-40量表進(jìn)行評(píng)估，結(jié)果顯示，1年后試驗(yàn)組和未接受個(gè)案管理的對(duì)照組病人生活質(zhì)量得分比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2.2影響肌萎縮側(cè)索硬化病人生活質(zhì)量的因素肌萎縮側(cè)索硬化是一種致死性、不可逆疾病，病人除了出現(xiàn)肌萎縮、肌無(wú)力等癥狀外，還會(huì)出現(xiàn)焦慮抑郁、睡眠障礙、疲勞、疼痛等相關(guān)癥狀，這些都會(huì)降低病人的生活質(zhì)量。除此之外，社會(huì)方面如宗教信仰、社會(huì)支持等因素也會(huì)對(duì)病人的生活質(zhì)量造成一定影響。

2.2.1生理方面①疾病嚴(yán)重程度：多數(shù)研究顯示，病人的疾病嚴(yán)重程度可導(dǎo)致病人生活質(zhì)量下降，其中主要為生理功能得分[4，12]。②睡眠障礙：季瀅等[25]對(duì)神經(jīng)內(nèi)科門(mén)診的42例肌萎縮側(cè)索硬化病人調(diào)查顯示，肌萎縮側(cè)索硬化病人睡眠障礙表現(xiàn)為失眠、與運(yùn)動(dòng)相關(guān)的睡眠障礙及異態(tài)睡眠等多種形式，發(fā)生率高并顯著影響病人的生活質(zhì)量。③疲勞：多項(xiàng)研究對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化病人生活質(zhì)量進(jìn)行調(diào)查，結(jié)果均顯示疲勞可影響病人的生活質(zhì)量[11，26-27]。

2.2.2心理方面肌萎縮側(cè)索硬化病人由于在短時(shí)間內(nèi)失去勞動(dòng)能力和自理能力，心理會(huì)受到較大沖擊，研究顯示精神障礙在肌萎縮側(cè)索硬化病人中較為常見(jiàn)，尤其是抑郁[26-27]。

2.2.3社會(huì)方面Walsh等[28]的一項(xiàng)縱向研究顯示：隨著患病時(shí)間延長(zhǎng)，病人的生活質(zhì)量與公共、個(gè)人信仰相關(guān)。在家庭照護(hù)方面，有研究表明病人生活質(zhì)量與照顧者的焦慮、抑郁狀態(tài)相關(guān)。

3　肌萎縮側(cè)索硬化病人照護(hù)干預(yù)措施

3.1多學(xué)科合作照護(hù)2013年美國(guó)神經(jīng)病學(xué)學(xué)會(huì)(American Academy of Neurology，AAN)以循證醫(yī)學(xué)為基礎(chǔ)，第3次更新肌萎縮側(cè)索硬化的照護(hù)指南，提出多學(xué)科照護(hù)的重要性。歐洲神經(jīng)科學(xué)協(xié)會(huì)聯(lián)盟(European Federation of Neurological Societies，EFNS)2005年指出：多學(xué)科照護(hù)可提高病人生活質(zhì)量。肌萎縮側(cè)索硬化專(zhuān)病門(mén)診的形式有助于病人的醫(yī)療服務(wù)，多學(xué)科組成的團(tuán)隊(duì)已經(jīng)成功用于各國(guó)肌萎縮側(cè)索硬化專(zhuān)病門(mén)診并證明對(duì)提高病人的生存質(zhì)量、延長(zhǎng)存活期有顯著效果[2，4，29-30]。肌萎縮側(cè)索硬化多學(xué)科團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)包括神經(jīng)科、呼吸科、消化科醫(yī)生及康復(fù)師、理療師、營(yíng)養(yǎng)師、精神科醫(yī)生及從事臨終關(guān)懷的人員。 我國(guó)目前只有少數(shù)醫(yī)院有類(lèi)似的形式，但規(guī)模有限[31]。

3.2姑息照護(hù)AAN于1999年通過(guò)專(zhuān)家商討和循證醫(yī)學(xué)的方式提出肌萎縮側(cè)索硬化病人照護(hù)5方面措施，其中包括姑息照護(hù)。姑息照護(hù)模式態(tài)度積極，提倡“優(yōu)死”的同時(shí)更注重肌萎縮側(cè)索硬化病人的“優(yōu)活”[32]。在英國(guó)姑息照護(hù)已發(fā)展為一門(mén)獨(dú)立學(xué)科，對(duì)于肌萎縮側(cè)索硬化病人的姑息照護(hù)目前已有書(shū)籍出版，詳細(xì)講解了從診斷到臨終需要注意的事項(xiàng)[33]。其中無(wú)創(chuàng)正壓通氣和經(jīng)皮內(nèi)鏡胃造瘺(percutaneous endoscopic gastrostomy，PEG)是肌萎縮側(cè)索硬化病人兩大重要姑息治療措施。相關(guān)指南[29，34-35]已提出無(wú)創(chuàng)正壓通氣和PEG使用時(shí)機(jī)，當(dāng)病人出現(xiàn)呼吸功能不全或用力肺活量(forced vital capacity，F(xiàn)VC)≤50%時(shí)應(yīng)及時(shí)使用無(wú)創(chuàng)正壓通氣；當(dāng)病人出現(xiàn)吞咽困難后或者病人體重下降超過(guò)10%，越早使用PEG越好。國(guó)內(nèi)調(diào)查顯示，國(guó)內(nèi)肌萎縮側(cè)索硬化病人PEG和無(wú)創(chuàng)正壓通氣的使用率較低[36]。

3.3肌萎縮側(cè)索硬化護(hù)理指南目前雖已出現(xiàn)多個(gè)肌萎縮側(cè)索硬化照護(hù)指南，但對(duì)于護(hù)理工作者的具體指導(dǎo)較少、應(yīng)用有限。國(guó)外學(xué)者根據(jù)肌萎縮側(cè)索硬化病人的疾病發(fā)展特點(diǎn)，提出護(hù)士應(yīng)與其他學(xué)科醫(yī)生密切聯(lián)系，尤其是神經(jīng)內(nèi)科和臨終關(guān)懷醫(yī)生，及時(shí)觀察，予以對(duì)癥護(hù)理，指出應(yīng)盡快制定肌萎縮側(cè)索硬化病人護(hù)理指南，以減少規(guī)范化護(hù)理所造成的費(fèi)用[37]。

4　小結(jié)

目前研究表明，肌萎縮側(cè)索硬化病人的生活質(zhì)量低，與生理、心理、社會(huì)和護(hù)理干預(yù)等多方面因素相關(guān)。通過(guò)回顧國(guó)內(nèi)外相關(guān)研究可發(fā)現(xiàn)：國(guó)外相關(guān)研究起步早、范圍廣、層次深，逐漸形成了以循證醫(yī)學(xué)為基礎(chǔ)、多學(xué)科合作的姑息照護(hù)模式；而我國(guó)目前尚缺乏大樣本研究，生活質(zhì)量測(cè)量工具較少，目前只有少數(shù)醫(yī)院有多學(xué)科照護(hù)類(lèi)似的形式，規(guī)模十分有限，姑息照護(hù)措施也應(yīng)用不成熟，處于起步階段。相關(guān)學(xué)者應(yīng)注重引進(jìn)相關(guān)量表，在目前國(guó)內(nèi)醫(yī)療條件下形成有自身特色的肌萎縮側(cè)索硬化照護(hù)模式，以進(jìn)一步提高該疾病病人的生存質(zhì)量。

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(本文編輯范秋霞)

Research progress on quality of life of patients with amyotrophic lateral sclerosis

Miao Xiaohui，Geng Dan，Yang Rong

(West China Hospital of Sichuan University，Sichuan 610041 China)

It introduced quality of life evaluation table and living quality status quo of patients with amyotrophic lateral sclerosis(ALS) and its influence factors.It also introduced care interventions for amyotrophic lateral sclerosis patients from three aspects as care of multidisciplinary cooperation，palliative care，care guideline for ALS.It pointed out that the decline in the quality of life of patients with ALS was closely related to physiological，psychological，social and nursing intervention factors.It proposed that to form ALS care model with its own characteristics in the current domestic medical conditions，so as to improve the quality of life of ALS patients a step further.

amyotrophic lateral sclerosis;quality of life;assessment scale;influencing factors;nursing intervention

苗曉慧，護(hù)士，碩士研究生在讀，單位：610041，四川大學(xué)華西醫(yī)院；耿丹、楊蓉(通訊作者)單位：610041，四川大學(xué)華西醫(yī)院。

引用信息苗曉慧，耿丹，楊蓉.肌萎縮側(cè)索硬化病人生活質(zhì)量研究進(jìn)展[J].護(hù)理研究，2016，30(9B)：3205-3208.

R473.74

A

10.3969/j.issn.1009-6493.2016.26.002

1009-6493(2016)09B-3205-04

2015-10-15；

2016-08-10)