先天性腸系膜裂孔疝并絞窄性腸梗阻治療體會

權廣前 陳魏威 顧瑪麗

先天性腸系膜裂孔疝并絞窄性腸梗阻治療體會

權廣前 陳魏威 顧瑪麗

目的 探討先天性腸系膜裂孔疝的早期診斷、治療。方法 回顧性分析經手術證實4例先天性腸系膜裂孔疝的臨床資料，結合相關資料，總結對該病的診療體會。結果 4例患兒均為急性腸梗阻就診，急診手術證實為腸系膜裂孔疝，均伴發腸壞死，術中行壞死性腸切除、腸吻合術加腸系膜缺損修補術，術后均痊愈出院。結論 術前診斷困難，無特異性相關臨床表現，通過對其臨床表現及資料回顧性分析，加強對其認識，提高診療水平。其中無明確病因的急性嘔吐、伴面色蒼白的患者應警惕腸系膜裂孔疝的可能，另外耐心細致的體檢及腹部觀察是降低誤診關鍵，腹部超聲、CT等有助于提高術前診療，手術治療是治療本病的唯一方法。

先天性；腸系膜裂孔疝；手術

先天性腸系膜裂孔疝由腸袢穿過腸系膜裂孔而發病，為罕見疾病之一，臨床多見兒童，通常首發癥狀為嘔吐、就診兒內科，因極易誤診，因其發病率低，臨床癥狀不典型，術前診斷困難，若不能早期診斷，極易引起腸缺血、腸絞窄、腸壞死，嚴重可引起中毒性感染性休克，甚至死亡。因此，外科醫師必須提高其認識，因術前診斷較困難，本文為探討先天性腸系膜裂孔疝的早期診斷及診療方法，回顧分析福建醫科大學附屬南平市第一醫院2012年2月～2014年2月經手術確診的4例患兒資料予以總結。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者4例，男3例，女1例，年齡2～8歲，患兒就診時1例飽餐后起病，3例運動時起病。

1.2 治療方法 4例患兒入院后經禁食、胃腸減壓、補液等治療，均經手術確診為腸系膜裂孔疝合并腸壞死4例，其中1例伴有腸扭轉。術中行腸切除、腸吻合加腸系膜缺修補術。其中1例裂孔直徑約2.5 cm合并腸壞死50 cm切除壞死腸管后行I期端端吻合。1例腸套疊復位后發現裂孔，直徑約4.0 cm，其中見40 cm腸管疝入，腸壞死約10 cm，行腸管復位、端端吻合及裂孔修補術。另外1例術中探查見腸裂孔位于小腸系膜，裂孔直徑約2.0 cm,小腸壞死約20 cm且發現小腸扭轉，復位后觀察見部分小腸恢復血供。第4例為收住小兒科患兒，經外科會診轉科急性行手術診療，術中探查見距回盲部約25 cm處小腸系膜缺損，約20 cm疝入小腸腸管已壞死，予以部分小腸切除腸吻合術。術后均抗感染、胃腸減壓、靜脈營養支持等處理。術后病理均證實為出血性梗死，患兒術后隨訪生長發育良好。

2 結果

4例患者發病前均有突發腹痛伴惡心、嘔吐。所有患者腹部均有壓痛、反跳痛。發病的患兒，其中腹部可觸及腫物2例，聽診腸鳴音消失1例，腹腔穿刺：呈暗紅色血性液體2例。輔助檢查：腹部X立位片提示腸梗阻4例。腹部CT提示：腸扭轉1例，所有患者無腹部外傷史及腹部手術史。

3 討論

先天性腸系膜裂孔疝于1778年Henerman[1]首先在尸檢中發現，為先天發育畸形，其形成一般胚胎期腸完成正常旋轉后，臟層腹膜與后腹膜的壁層腹膜若融合不完全則造成系膜缺損，多數在回腸末端。一般為單個缺損。Louw[2]認為是其形成一般與胚胎期腸系膜發生意外缺血性病變有關。當腹內壓增高時（嘔吐、小兒過度活動、重體力勞動等），一旦疝環和疝環后間隙有存在空間，即可形成腹內疝。因此，腸系膜裂孔缺損的存在是腹內疝發生的解剖學基礎[3]。其中腸系膜裂孔疝是小兒腹內疝做常見的類型。

由于腸系膜裂孔疝的臨床表現癥狀早期不典型、無特異性，以腹痛表現最為常見，且缺乏相應的檢查手段，診斷較困難[4]。本收治4例患兒，均起病急聚，以腹痛為主，同時伴有惡心、嘔吐，均有脫水表現，且腹腔穿刺發現2例是血性液體，最終經過急診手術才得以確診明確。也有學者認為飽食后劇烈運動等為本病發病的最常見誘因。4例患兒疾病中，1例為飽餐后發病，3例劇烈活動后起病。飽餐、運動使腹內壓增加，一旦疝入的腸管不能自行環納，通過氣體的套圈機制，短時間內可疝入大量腸管，嵌頓、扭轉、絞窄，很快即可出現休克，甚至危及生命[5]。患兒表達能力差、不能準確描述發病前情況，腹部體檢在早期無明顯陽性體征，最終難以明確診斷，引起誤診。本文中4例患兒術前檢查X片提示腸梗阻表現，腹部有腹膜炎體征，此外1例行腹部CT考慮腸扭轉，入院后均經對癥治療無緩解，最終經手術確診明確。因此，結合病史及輔助檢查特點，患兒均有急性腸梗阻征象，均應考慮該病可能性，但最終仍需急診手術確診。

治療體會及分析原因考慮：(1)若發病急聚，且在飽餐、劇烈運動后引起的腹痛，惡心、嘔吐可以考慮該病可能性。(2)并發癥或合并癥干擾原發病的診斷，早期出現休克征象，而腹部體征較輕，且非手術治療效果不佳，由于全身微循環障礙，患兒者可出現“面色蒼白”低容量體征，如果此時想到此病，其他疾病診斷不能予以解釋，該病可能性極大。（3）本病缺乏相關輔助檢查手段，腹部立位片僅能提供腸梗阻征象，絞窄性腸梗阻早期僅能見孤立的腸袢影，隨著疾病進展，腹水穿刺可抽出血性腹水，對診斷有較大價值。（4）先天性腸系膜裂孔疝缺乏特異性臨床表現，若接診醫師診斷思路狹窄，一旦出現絞窄性腸梗阻，尤其觸及腫物時，多數考慮腫瘤性腸梗阻，而未進一步拓寬診斷思路與本病鑒別。（5）對急性腸梗阻患者如腹腔可觸及腫物，又不能用腸套疊、腸腫瘤來解釋，需考慮本病可能性。

有學者認為[6]影像學檢查將成為診斷的重要依據。但是，作者認為，該病發病急，就診時病情急劇，若過度依賴輔助檢查，有可能延誤病情，引起嚴重后果。但也充分利用X線、B超、CT等相關檢查幫助診斷。

臨床上一旦確診或高度懷疑應及時手術治療，應在抗休克的基礎上，盡快同時行剖腹探查術。任何原因的拖延只能加大腸壞死范圍和加重休克[7],因此早期明確診斷及相應的手術治療措施，是提高先天性腸系膜裂孔疝治療的關鍵。手術原則為疝管復位、腸系膜裂孔關閉修復。術中應輕柔擴張的疝環，若疝環過緊，可適當擴大疝環，小心將疝入的疝袢復位。復位后應觀察腸管內的血供情況，以決定是否保留腸管，也可熱敷或普魯卡因系膜封閉。若腸管壞死、腸袢擴張、水腫明顯，一般情況良好的患者，可行I期腸切除吻合術，術中應注意鉗夾壞死腸袢及相應系膜，防止腸黏膜免疫屏障破壞引起的細菌移位，大量毒素吸收，引發中毒性休克、心臟驟停[8]。腸管已壞死且一般情況較差不能耐受手術的患兒，可簡單、快速行腸造瘺術[5]。總之，手術應簡單、迅速、有效為原則，早期的明確診斷及與及時的手術治療，是提高腸系膜裂孔疝治療的關鍵，任何原因的拖延只會加重病情的發展。

盡管嬰幼兒腸系膜裂孔疝發病較為少見，死亡率較高，缺乏早期診斷治療的有效方法。但加強、提高對本病的認識，應用相關輔助檢查，早期確診，避免腸壞死、挽救患兒的生命具有重要決定意義。

[1] 王果，李振東.小兒肛腸外科學[J].鄭州中原農民出版社，1999：309-310.

[2] Ming YC.Chao H,Luo CC.Congenital mesenteric hernia in causing intesrinal obstruction in children[J].EurJ Pediatr,2007,166 (10)：1045-1047.

[3] 李強，吳曉云.先天性巨結腸系膜缺損致腸系膜裂孔疝1例報道[J].醫學信息，2011(2）：162-163.

[4] 宋晉，席紅衛.小兒先天性腸系膜裂孔疝的治療體會[J].長治醫學院學報，2011,25(4)：290-291.

[5] 喬唐，王偉.腹腔鏡治療小腸系膜裂孔疝1例報道[J].中國普外基礎與臨床雜志，2014,3(21)：366.

[6] 李文華.姜傳武腹內疝病理基礎及分型的多層螺旋CT診斷探討[J].中國中西醫結合影響雜志，2010，12（8）：493-496.

[7] 黃順根，汪健.南通大學學報（醫學版）[J].2014，43（6）：583-584.

[8] 劉文躍，王琳.兒急性腸梗阻腸黏膜免疫屏障損傷及細菌移位的研究[J].中華小兒外科雜志，2011,8（8）：557-580.

10.3969/j.issn.1009-4393.2016.35.055

福建 353200 福建醫科大學附屬南平市第一醫院普外科（權廣前 陳魏威 顧瑪麗）