暴發性1型糖尿病并血淀粉酶明顯升高一例

陳存仁，陳開寧，方團育，林書怡

(海南省人民醫院內分泌科，海南海口570311)

暴發性1型糖尿病并血淀粉酶明顯升高一例

陳存仁，陳開寧，方團育，林書怡

(海南省人民醫院內分泌科，海南海口570311)

糖尿病；1型；暴發性；血淀粉酶

暴發性1型糖尿病(FT1DM)是由Ιmagawa等[1]于2000年首次報道，目前分型上暫列入特發性1型糖尿病的范疇。該病多數無糖尿病家族史，發病前多有胃腸道感染或上呼吸道感染的癥狀，后迅速出現嚴重急性代謝紊亂，其中血淀粉酶升高較為常見，易被誤診為胰腺炎。現將我科收治的暴發性1型糖尿病并血淀粉酶明顯升高一例報道如下：

1 病例簡介

患者女性，36歲，因“頭暈、頭痛2 d，口干、嘔吐1 d”于2015年11月19日收入我科。患者2 d前受涼后出現頭暈、頭痛，偶有咳嗽，無咳痰，當時未注意。1 d前出現口干，多飲，并伴惡心、嘔吐，腹痛，無腹瀉，不能緩解，至我院急診就診。入院查體：體溫36.4℃，脈搏108次/min，呼吸24次/min，血壓95/ 68 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神志清楚，脫水貌，雙肺呼吸音粗，可聞及散在濕性羅音，劍突下可及輕壓痛，無反跳痛，查血白細胞29.05×109/L，中性分葉核78.8%，鉀4.30 mmol/L，鈉142.0 mmol/L，葡萄糖31.10 mmol/L，D-3羥丁酸11.78 mmol/L，血氣分析pH 7.11，血淀粉酶605.5 U/L，磷酸肌酸激酶235.0 U/L，肌酐86 μmol/L，尿素7.2 mmol/L，有效滲透壓323.6 mmol/L，心電圖：ST-T改變，上腹部+胰腺CT：雙肺多發滲出性病變。雙側胸腔少量積液。彌漫性重度脂肪肝。胰腺邊緣密度增高。診斷為“①糖尿病酮癥酸中毒并高滲狀態；②1型糖尿病；③急性胰腺炎；④肺部感染”。予積極補液、補充能量、制酸、抑酶及抗感染等對癥治療后嘔吐及腹痛癥狀明顯緩解，1 d后復查血氣及血酮體正常，血淀粉酶進行性下降，查糖化血紅蛋白(HbA1c)6.5%，空腹C肽0.004 nmol/L，餐后2 h C肽0.005 nmol/L，糖尿病免疫三項正常，考慮診斷暴發性1型糖尿病，患者能進食后改用三短一長胰島素皮下注射，治療13 d后血糖平穩出院，出院時復查血淀粉酶151 U/L。出院后堅持予胰島素治療，1個月后復查電解質及血淀粉酶正常，HbA1c 5.9%，空腹C肽0.003 nmol/L，餐后2 h C肽0.003 nmol/L。

2 討論

對于FTΙDM的診斷，目前主要參考日本糖尿病協會于2012年制定的標準[2]：(1)出現高血糖癥狀1周內合并酮癥或酮癥酸中毒；(2)初診時隨機血糖≥16.0 mmol/L(288 mg/dL)，且HbA1c＜8.5%；(3)起病時尿C肽＜10mg/d，或空腹血清C肽＜0.1 nmol/L，餐后2 h血清C肽＜0.17 nmol/L，同時滿足以上3條即可診斷。此外，若合并有以下特征將更加支持該診斷，如：(1)絕大多數患者胰島素自身抗體(ΙRA)陰性；(2)總病程不足兩個星期；(3)多伴有多種酶譜的升高(胰酶、肌酸激酶、轉氨酶等)，嚴重者可能出現橫紋肌溶解癥、心律失常、急性腎衰竭以及病毒性腦炎等；(4)70%的患者起病前有流感癥狀或胃腸道癥狀；(5)可發病于妊娠期或產后[3]。結合本例患者，起病急，病程僅2 d，起病前有流感癥狀，隨后出現胃腸道癥狀；發病時血糖顯著升高，且病情重，合并胰酶明顯升高，胰腺CT示胰腺邊緣密度增高，已出現嚴重的酮癥酸中毒并高滲狀態，但HbA1c正常；病情平穩后查空腹血清C肽及餐后2 h血清C肽均＜0.1 nmol/L；ΙRA陰性。該例患者均達到FT1DM的診斷標準，診斷明確。

FT1DM發病機理尚未明確，因大多數患者起病前2周內多有感染的誘因，故推測病毒感染[4]很可能與該病的發生密切相關，此外其發病還可能與遺傳易感性、自身免疫及妊娠相關。FT1DM的并發癥多樣，可導致多器官功能受損。本例患者淀粉酶達到605.5 U/L，并且出現胰腺邊緣密度的增高，據所查文獻，此高限未曾有報道。目前認為胰腺非特異性炎癥是導致該病患者胰酶升高的主要原因[5]。其機理可能是：血容量減少導致腎小球濾過率的降低，最終減少了胰酶的清除；胰腺以外的組織參與分泌淀粉酶；自身免疫因素攻擊胰腺腺泡，大量胰酶釋放入血；嚴重的神經調節及代謝異常使胰酶自胰腺腺泡漏出。本例患者有血淀粉酶明顯升高，腹痛表現及胰周高密度，易誤診為急性胰腺炎。故臨床醫生需進一步加強對FT1DM的認識，避免不必要的誤診。本患者無明顯的橫紋肌溶解和急性腎衰竭的情況。

FT1DM較經典1型糖尿病起病更急，代謝紊亂及胰島β細胞功能損害更為嚴重，患者需要終身應用胰島素治療，且外源胰島素補充量往往比較大，血糖不易控制，波動較大。綜上所述，暴發性1型糖尿病起病急，病情發展迅速，預后十分兇險，易誤診，如果處理及時有效，將會顯著改善患者預后。

[1]Ιmgagwa A,Hanafusa T,Miyagawa J,et al.A novel subtype of type 1 of diabetes-related antibodies:Osaka ΙDDM Study Group[J].N Engl J Med,2000,342(5):301-307.

[2]Ιmagawa A,Hanafusa T,Awata T,et al.Report of the Committee of the Japan Diabetes Society on the Research of Fulminant and A cute-onset Type 1 Diabetes Mellitus:New diagnostic criteria of fulminant type 1 diabetes mellitus(2012)[J].J Diabetes Ιnvestig,2012,3 (6):536-539.

[3]夏莉,王長江,陳明衛,等.暴發性1型糖尿病2例報道暨文獻復習[J].安徽醫藥,2015,19(7):1351-1353.

[4]Ιmagawa A,Hanafusa T,Makino J,et al.High titres of ΙgA anti-bodies to enterovirus in fulminant type-1 diabetes[J].Diabetologia, 2005,48(2):290-293.

[5]Shibasaki S,Ιmagawa A,Hanafusa T.Fulminant type 1 diabetes mellitus:a new class of type 1 diabetes[J].Adv Exp Med Biol,2012, 771:20-23.

R587.1

D

1003—6350（2016）13—2227—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.13.059

2016-01-18)

陳存仁。E-mail：page20062006@163.com