食道及小腸重復畸形伴腸系膜囊腫合并腸旋轉不良一例

傅麗玲，李耀華，盧燦強

(中國人民解放軍第一八O醫院健康管理中心，福建 泉州 362000)

食道及小腸重復畸形伴腸系膜囊腫合并腸旋轉不良一例

傅麗玲，李耀華，盧燦強

(中國人民解放軍第一八O醫院健康管理中心，福建 泉州 362000)

食道重復畸形；小腸重復畸形；腸系膜囊腫；超聲檢查

食道及小腸重復畸形均屬于消化道重復畸形，是一種少見的先天性消化道畸形。目前國內外報道較少，尤其是二者合并畸形，同時伴有腸系膜囊腫合并腸旋轉不良的病例報道尚未見報道，我院近年收治1例，現報道如下：

1 病例簡介

患兒，女性，4個月大，2015年8月17日以“反復腹脹3個月”為主訴入院。入院查體未見陽性體征。超聲檢查所見：食道后方緊貼胸椎前方膈上及膈下各見一個囊性包塊，大小分別約5.7 cm×2.6 cm、3.2 cm×2.4 cm，壁厚約0.15 cm，進食狀態下動態觀察未見食道內容物進入兩個囊性包塊內；中上腹部可探及類擴張腸管樣回聲，另可見一囊性包塊，大小約1.9 cm×1.1 cm，壁厚，內透聲欠佳，CDFI示囊壁內未見明顯血流信號(見圖1、圖2)。超聲檢查提示：(1)食道重復畸形可能；(2)小腸重復畸形？腸梗阻不能除外；(3)中上腹部囊性包塊(腸系膜囊腫？)。臨床予行手術治療，術中診斷：(1)食道及小腸重復畸形；(2)腸黏連；(3)腸系膜囊腫；(4)腸旋轉不良。術后病理結果證實了上述診斷。

圖1 二維灰階超聲顯示食道后方兩個囊性包塊

圖2 二維灰階超聲顯示類擴張腸管樣回聲

2 討論

消化道重復畸形是少見的先天性發育異常，可發生在消化道的任何部位，如食管、大腸、空腸、胃和十二指腸，以回腸最多見，約占53%，多數于嬰兒期即被診斷。目前其發病機理尚不清楚，認為主要與胚胎縱向皺襞融合、內胚層-神經胚層粘附、胚胎期憩室持續存在、子宮內腸缺血以及胚胎移動期間胚胎組織分離等因素有關。本病臨床表現多種多樣，但缺乏特異性，早期多無癥狀，常以并發癥就診，主要取決于重復畸形的大小和部位，可有腹痛、嘔吐、腹脹、繼發腸梗阻或腸套疊等并發癥狀，亦可因其內的胃黏膜分泌胃酸引起潰瘍、出血、穿孔而出現黑便癥狀。

腸重復畸形可分為腸外囊腫型、腸內囊腫型、管狀型，其特點如下：(1)腸外囊腫型：囊腫呈橢圓形，位于系膜內，多與腸壁相連，有共同壁，多與腸腔不通。囊壁為腸壁回聲，在超聲表現上具有“強-弱-強”分層回聲特點；(2)腸內囊腫型：囊腫位于黏膜下層或肌層，可引起腸內容物通過障礙，例如繼發腸套疊、腸梗阻；(3)管型：在腸系膜內與正常腸管并行的一管狀腸管，呈雙筒狀。本例患兒術中見回腸近回盲部55 cm處腸管分為互不相通的并行腸腔，長約15 cm，故考慮為管型小腸重復畸形，同時見食道后方并行的囊性包塊結合術后病理，故診斷為管型食道重復畸形。目前，消化道腸重復畸形的檢出主要依靠超聲檢查，檢出率高，特異性較強，是術前確診及術后隨訪的首選檢查方法。但仍存在一定的漏誤診，例如少數與正常腸管管壁相同并伴行的管狀重復、患兒腸管脹氣而漏診的或因囊腔內糞石誤認為囊性畸胎瘤內的鈣化成分而誤診的。囊腫型腸重復畸形需與腸系膜囊腫、囊性畸胎瘤、卵巢囊腫、美克爾憩室、腹腔膿腫等鑒別。本例患兒經術后證實為管型食道及小腸重復畸形伴腸系膜囊腫合并腸旋轉不良，術前超聲診斷存在一定的困難，容易誤以為腸梗阻引起的腸管擴張，或將腸系膜囊腫漏診。手術切除病變腸管是根治本病、獲得病理確診的唯一有效方法?？傊?，對于該病的診治，不僅要求臨床醫生提高對本病的認識，及時采用恰當的診查措施，同時要求我們超聲醫師應熟練掌握該病的診斷及鑒別診斷，仔細查找腸套疊、腸梗阻等繼發癥狀的原發病變，降低漏誤診率。

[1]Ilivitzki A,Shaoul R,Engel A.the unique sonographic appearance of a gastric mucosal lining duplication cyst[J].Ultraschall Med,2012, 33(7):364-365.

[2]Fenoglio-Preiser CM.胃腸病理學[M].3版.回允中譯.北京:北京大學醫學出版社,2010,12:306-309,746-747．

[3]趙雅萍,許崇永,連慶泉,等.彩色多普勒超聲對小兒腸重復畸形的診斷價值[J].中華超聲影像學雜志,2005,14(9):716-717.

[4]吳湯娜,劉秉彥,覃伶伶,等.高頻超聲對小兒囊腫型腸重復畸形的診斷價值[J].海南醫學,2013,24(3):379-381.

[5]王曉曼,賈立群,楊蕊.超聲在兒童消化道重復畸形診斷中的應用[J/CD].中華醫學超聲雜志(電子版),2011,8(5):1092-1098.

R57

D

1003—6350（2016）15—2575—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.15.061

2016-03-05)

傅麗玲。E-mail：529095128@qq.com。