主動脈夾層你到底是一種什么病

敏之

中國科學院理化技術研究所女研究員楊女士34歲，妊娠26+周，患有高血壓合并子癇前期，于2015年12月28日收入北京大學第三醫院產科進行治療。2016年1月11日出現胸痛繼而突發呼吸心跳驟停，經多科室聯合搶救無效死亡，原因為主動脈夾層破裂，尸體解剖所見符合主動脈夾層破裂出血。

主動脈夾層破裂發生隱匿，一旦發生，搶救成功率極低，那么主動脈夾層到底是什么病？

主動脈夾層雖少見 卻是個致命的病

正常的血管有內膜、肌層和外膜，三層結構層次清楚，正常情況下，它們緊密貼合，一同運載血液。血流通過血管這個管道輸送到全身臟器組織，達到營養、代謝、排毒等功能。

當遇到先天發育不良，如先天性心血管畸形、馬凡氏綜合征等，或后天發生異常，如主動脈粥樣硬化、高血壓等，患者血壓長年處于較高的水平，主動脈長期受到血液的高速沖擊時，容易造成血管內膜撕裂。一旦內膜被局部撕裂，受到強有力的血液沖擊，內膜就會逐漸剝離、擴展，在動脈內形成真、假兩腔，這就是“主動脈夾層”。

主動脈是人體最粗大的主干血管，承受直接來自心臟跳動的壓力，血流量巨大，一旦出現內膜撕裂，血管破裂的機會就非常大，死亡率也非常高。

突然出現的急性主動脈夾層非常可怕，是臨床危急重癥，死亡率非常高，48小時內死亡率達50%，每拖延一小時死亡率增加1%，而兩周內死亡率達65%-75%，很多病人還沒有到達醫院就已經出現猝死。而主動脈夾層一旦發生破裂，就會像決堤的洪水一樣，患者會發生失血性休克或心包填塞，出現猝死。醫生們常說：“即使在手術室門口也很難搶救回來?！?/p>

高血壓和妊娠是發病的幕后黑手

主動脈夾層的發生主要受以下幾方面因素的影響：

秋冬季節 秋冬季節是主動脈夾層的高發季節，也是呼吸道感染流行期。氣候變冷、血管收縮可導致血壓升高，血壓波動，而呼吸道感染引起咳嗽、打噴嚏增多，則增加了誘發風險。

此外，動脈夾層與基因的多態性有關，一定程度上也證實了感染因素在主動脈夾層發生中的作用。因此我們要注意保暖，加強血壓監測和避免感染。

高血壓 高血壓是主動脈夾層最常見的原因，幾乎所有的主動脈夾層患者都存在高血壓控制不良的現象。高血壓的控制對于主動脈夾層的預防、治療、預后有著全面的影響，是最基本和最不能忽視的預防和治療手段。

主動脈先天發育不良 主動脈先天發育不良的人是發生主動脈夾層的高危人群，因此提醒有這類疾病的女性患者最好通過相關檢查，評估主動脈情況，必要時接受相應治療后再懷孕。

妊娠 妊娠也是一個高發因素，這與妊娠期間血流動力學改變有關。在40歲前發病的女性中，50%發生于妊娠期，典型的是在妊娠期的后1/3，偶爾也可發生在產后早期。妊娠后期血容量增加、心排血量增多及血壓升高有引起主動脈夾層的危險。

主動脈夾層發病十分兇險

當主動脈夾層發生時，主要有以下表現：

胸痛 胸痛是最常見的首發癥狀，占74%- 90%。突發的、劇烈的、胸背部難以忍受的撕裂樣疼痛，伴大汗淋漓、惡心、嘔吐等，甚至突然死亡。

猝死 早期死亡主要原因是主動脈夾層破裂或重要器官供血動脈的阻塞，如冠狀動脈、頭臂干動脈或內臟動脈。通常由于急性心包填塞或大量出血進入縱隔、胸膜腔而導致猝死。

神經系統癥狀 可出現暈厥、腦血管意外，如偏癱、意識障礙、截癱等癥狀，易誤診為腦血管意外。

此病雖然發病兇險，但是一些檢查卻可以讓它現形，為治療爭取時機。比如CT血管造影（CTA），磁共振檢查（MRA）或是直接的數字剪影血管造影（DSA）。其中MRA檢查無放射線輻射，對孕婦及胎兒基本沒有影響。

主動脈夾層并非是不治之癥

主動脈夾層的治療手段主要包括保守治療和手術治療。

保守治療 對于急性主動脈夾層的患者，無論要采取何種治療手段，首先應進行相應的保守治療：控制血壓，控制疼痛。一旦懷疑或確診本病，即應住院監護治療。治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度和降低外周動脈壓，這樣能有效穩定或終止主動脈夾層的繼續分離，使癥狀緩解，疼痛消失。

手術治療 最重要的治療方法就是手術治療，能有效阻止內膜的進一步撕裂、擴展，防止假腔擴大。但需要根據主動脈夾層的類型不同，來選擇不同的手術方式。