大皰性類天皰瘡非典型皮損1例

朱 莉，廖勇梅，熊 霞

（西南醫科大學附屬醫院皮膚科，四川瀘州 646000）

大皰性類天皰瘡非典型皮損1例

朱 莉，廖勇梅，熊 霞

（西南醫科大學附屬醫院皮膚科，四川瀘州 646000）

大皰性；類天皰瘡

1 病史摘要

患者，男，65歲，因“全身多處紅斑、水皰、大皰2+月”入院。2+月前患者無明顯誘因頭面部出現緊張性水皰，約黃豆至蠶豆大小，基底紅，自覺無明顯不適，皮損逐漸加重，面積擴大成大皰樣皮損，并延至口腔、頸部、雙側腋窩、腹股溝及四肢，四肢皰壁緊張性疼痛，院外就診行病理活檢提示：泛發性皮膚類天皰瘡。給予“強的松 25 mg、羥氯喹”等藥物治療后病情無明顯好轉，遂來我院。患者一般情況可。既往體健，無高血壓、糖尿病、心臟病史，無肝炎、結核等病史，無谷膠過敏性腸病及藥物過敏史，無飲酒、吸煙史，無類似家族史。

體格檢查：血壓136/80 mmHg，隨機血糖18.7 mmol/L，內科查體無明顯特殊，皮膚科專科查體見皮損主要對稱分布于口周、口腔、頸部、腋窩、四肢、腹股溝，尤以皮膚皺褶處較明顯，表現為紅斑基礎上的水皰、大皰，呈環形、類圓形或不規則形狀，皰壁部分緊張，部分松弛，大部分皰液淡黃色，部分水皰破潰后表現為濕潤糜爛面，部分可見痂殼覆蓋，痂殼下無明顯分泌物，尼氏征均為（-），皮損腥臭味明顯（如圖1、2、3）。

實驗室檢查：糖化血紅蛋白Alc（NGSP）7.1%↑，空腹血葡萄糖 8.58 mmol/L↑，血常規、肝腎功、凝血功能、腫瘤標志物、自身抗體譜及免疫復合物、輸血前 8項檢查未見明顯異常。皮膚組織病理報告：表皮增生，局部表皮與真皮分離，表皮下水皰形成，真皮淺層慢性炎癥細胞浸潤。符合“類天皰瘡”病理改變（如圖4）。 直接免疫熒光提示：表皮基底膜帶呈線狀連續IgG、補體C3沉積。

診斷：1、大皰性類天皰瘡。

2、2型糖尿病

圖1 頭皮部緊張性水皰

圖2 頸部環狀、類圓形水皰

圖3 口周及口腔可見糜爛面

圖4 皮膚組織病理報告提示表皮下皰（HE染色 ×400）

治療：給予醋酸潑尼松 60 mg qd、環磷酰胺0.2 qod iv、米諾環素 100 mg bid，并輔以抗炎、降糖、預防真菌感染對癥支持治療，加強皮膚及口腔護理。

2 討 論

大皰性類天皰瘡（BP）是一種慢性自身免疫性皮膚病，是以老年人為主要對象的以表皮下水皰形成為特征的一種自身免疫性疾病。典型的組織病理學特征為有嗜酸性粒細胞浸潤的表皮下水皰，存在嗜酸性粒細胞是診斷該病的要點[1]。免疫病理發現基底膜帶有IgG、補體C3沉積，一般無粘膜損害，有10%～20%病程中可發生口腔粘膜受損，但病情較輕，愈合較快[2]。皮損泛發、病變嚴重，有并發癥者病死率較高，系統使用糖皮質激素為第一線治療[3]，治療應注重個體化差異，根據病情嚴重程度確定合適劑量[4]。本病例之所以不典型主要有兩方面:①患者自覺無明顯癥狀，口腔粘膜損害較重、經久不愈；②患者皮損不典型，大多皮損呈環形、類圓形或不規則形狀。此病例需要與線狀IgA大皰性皮病及皰疹樣皮炎相鑒別。線狀IgA大皰性皮?。罕砥は掳捳嫫と轭^嗜中性白細胞浸潤，基底膜帶IgA線狀沉積；皰疹樣皮炎：組織病理為表皮下水皰，真皮乳頭有中性粒細胞小膿腫，IgA呈顆粒狀沉積。

1.朱學駿，涂平.皮膚病的組織病理診斷[M].第2版.北京:北京醫科大學出版社，2001：139.

2.鄭岳臣，涂亞庭，陳興平.全身性水皰性皮膚病的診斷與鑒別診斷[J].于光元皮膚性病診斷與鑒別診斷，2011，（01）:188.

3.曹學.大皰性類天皰瘡臨床治療分析[J].中外醫療，2011，27:48-49.

4.李潔思，吳華紅，潘健楷，等.大皰性類天皰瘡68例臨床病理及治療分析[J].中國臨床醫學雜志，2015，43（6）:39-42.

（2016-02-25收稿）

R758.66

A

10.3969/j.issn.1000-2669.2016.03.025

朱 莉（1989-）女，碩士生。E-mail：916177672@qq.com