顱內腦膜血管瘤病1例報告

夏 瑜 錢鎖開 張先斌 溫劍峰

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顱內腦膜血管瘤病1例報告

夏 瑜 錢鎖開 張先斌 溫劍峰

腦膜血管瘤病；臨床；病理

腦膜血管瘤病(meningeal angiomatosis，Ma)是發生于顱內的1種罕見疾病，影像學特點并無明顯特異，存在一定誤診率。現將我科近期診治的1例腦膜血管瘤病報告如下。

1 病例報告

患者，男性，19歲，因反復發作性四肢抽搐伴意識障礙3年余于2014年2月22日入院。患者于2011年起開始無明顯誘因出現四肢抽搐伴意識障礙，口吐白沫，眼瞼上翻，后能自行恢復意識。曾在當地醫院行動態腦電圖提示癲癇發作，未做特殊醫療處置，后又反復多次發作。2014年2月4日再次癲癇大發作后，于2月17日行頭顱磁共振(MRI)檢查發現左側額葉皮層異常信號，左側額葉局部腦回腫脹，可見斑片狀長T1、長T2信號影，邊界不清，欠均勻，增強顯弱強化。門診以“左側額葉膠質瘤、繼發性癲癇”收治入院。

查體及輔助檢查：生命體征正常，發育良好，意識清楚，頭顱、五官外觀無畸形，顱神經及外周神經檢查均未發現明顯異常，生理反射正常引出，病理征陰性。影像學診斷：左額葉占位，顱內膠質瘤可能。于2014年2月26日全麻下行立體定向定位顱內腫瘤切除術。術中腫瘤包塊位于腦內蛛網膜下，灰紅色，局部腦膜增厚，血供豐富，質地較硬，包膜完整，有彈性，分界尚清，直徑約4 cm。術中冰凍報告提示：膠質細胞增生伴神經上皮細胞鈣化，考慮低級別膠質瘤可能。術中仔細游離包塊后完整切除腫瘤組織。術后患者恢復良好，痊愈出院，至今未再出現癲癇發作。

病理檢查：大體檢查：灰紅色腦組織1塊，總體積3.5 cm×2.5 cm×0.5 cm，切面實性，質韌。鏡下觀察：腫瘤組織由梭形細胞構成，多圍繞增生的小血管呈束狀、席紋狀或旋渦狀排列，伴膠原化及多量沙礫體形成，腫瘤組織與周圍正常腦組織邊界不甚清楚，伴膠質細胞輕度增生。免疫組織化學染色顯示：波形蛋白(+)，GFAP(+)，NES(+)，上皮膜抗原EMA(-)，S-100散在(+)，突觸素Syn(+)，細胞角蛋白CK(-)，Ki-67陽性指數<0.5%。病理診斷：(左額葉)腦膜血管瘤病。

隨訪：術后隨訪8個月，患者一般情況良好，無癲癇發作，影像學復查腫瘤未見復發。

2 討論

腦膜血管瘤病(meningeal angiomatosis，Ma)臨床罕見，是1種發生于大腦皮層，以腦膜上皮細胞或成纖維細胞樣細胞圍繞皮層內小血管為特征的良性增生性病變，其來源尚不清楚[1]。臨床上可分為二類，一類是與神經纖維瘤病Ⅱ型相伴，臨床常無癥狀，多在尸檢時發現。另一類是散發型，與神經纖維瘤病Ⅱ型無關，多發生于青年或兒童，常伴癲癇發作。臨床表現及影像學檢查均無特異性，診斷主要依靠組織病理。該例患者未發現Ⅱ型神經纖維瘤病，腫塊內存在有鈣化灶，可能為散發型。

該病的主要病理特征是毛細血管呈局限性增生，血管周圍梭形細胞增生使血管壁增厚，結構不清，間質內大量沙礫體形成。增生的梭形細胞有時呈螺旋狀排列[2]。免疫組化多顯示GFAP及Vim呈陽性表現，上皮膜抗原EMA可呈局灶陽性[3]。但該側患者免疫組化所顯示則表現出EMA呈陰性，波形蛋白及GFAP呈陽性表現，S-100及Syn也表現出陽性結果，與文獻報道符合。該病臨床存在一定誤診率，需鑒別的疾病如侵襲性腦膜瘤、血管樣病變包括動靜脈血管畸形和sturge-weber綜合征等，尤其當MA存在較多變性神經元時需與神經節細胞膠質瘤鑒別。此例患者就是在初始診斷為神經節細胞膠質瘤后行病理檢查最終確診為腦膜血管瘤病的。

該病雖屬良性疾病范疇，但臨床上常呈“侵襲性”生長，多伴有繼發性癲癇，青少年好發，有較大危害性，并存在一定誤診率。手術切除是當今的治愈方法[4-5]，腫塊組織及周圍異常組織完整切除是解決癲癇，消除腫塊，防止復發的唯一辦法。

[1] 王 煒，李 華，馬金陽，等.腦膜血管瘤病1例〔J〕.中國醫學影像技術，2012，28(7)：1430.

[2] 顧立新，張友元，劉澤兵，等.腦膜血管瘤病1例〔J〕.診斷病理學雜志，2011，18(1)：4.

[3] 喬旭柏，揚重慶，張 偉，等.顱內腦膜血管瘤一例并文獻復習〔J〕.中國神經免疫學和神經病學雜志，2007，14(5)：307-308.

[4] Feng R，HuJ，Che X，et al.Diagnosis and surgical treatment of sporadic meningioangiomatosis〔J〕.Clin Neurol Neurisurg，2013，115(8)：1407-1414.

[5] Arcos A，Serramito R，Santin JM，et al.Meningioangiomatosis：clinical-radiological features and surgical outcome〔J〕.Neurocirugia(AStur)，2010，21(6)：461-466.

(編輯：甘 艷)

溫劍峰

330002 解放軍第九四醫院

10.3969/j.issn.1001-5930.2016.09.057

R739.45

D

1001-5930(2016)09-1566-01

2015-10-08

2016-03-16)