典型Ramsay-Hunt綜合征并發腦干腦炎1例

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典型Ramsay-Hunt綜合征并發腦干腦炎1例

Classic Ramsay Hunt Syndrome Complicated by

Brainstem Encephalitis:A Case Report

李俊娜1，蘭春偉2，栗延偉2，殷闖2，譚軍2

關鍵詞：Ramsay-Hunt綜合征；腦干腦炎；面癱；水痘帶狀皰疹病毒

作者單位：1.中國人民解放軍第152醫院，河南平頂山 467000

2.新鄉醫學院第三附屬醫院，河南新鄉 453003

Ramsay-Hunt綜合征(Ramsay Hunt syndrome，RHS)又稱帶狀皰疹膝狀神經節綜合征，典型的三聯征即耳痛、耳部皰疹及同側周圍性面癱，近年來文獻報道漸多，但合并腦干腦炎者少有報道，本文報道1例如下。

1病例報告

患者，男，48歲，因“頭暈2周，左耳皰疹伴口眼歪斜10 d”入院。2周前受涼后出現頭暈伴視物旋轉、醉酒樣站立不穩、惡心、嘔吐，呈陣發性，每次持續數十秒，體位變化時即有發作，當地治療效果差。10 d前出現左耳散在皰疹、流液及耳鳴、耳痛，繼之發生左側口眼歪斜、流涎。既往體健。查體：左外耳道及耳廓可見散在結痂皰疹，神經系統陽性體征：雙眼左凝視時有水平眼震，左側周圍性面癱，Romberg征陽性，雙側Babinski征陽性。輔助檢查：頭顱MRI腦實質及MRA未見異常。血常規、肝腎功、血糖、血沉、C反應蛋白、心電圖、胸片均未見異常；總膽固醇6.52 mmol·L-1，低密度膽固醇4.50 mmol·L-1；帶狀皰疹病毒IgG陽性(++)、IgM陰性；入院后第1、25、37天腰穿腦脊液結果分別為：壓力170、145、135 mmoH2O(1 mmoH2O=0.00981 kPa)，有核細胞數103×106·L-1、46×106·L-1、21×106·L-1，蛋白511.34 mg·L-1、356.45 mg·L-1、302.03 mg·L-1。診斷：RHS并腦干腦炎。治療：更昔洛韋抗病毒，維生素B1、腺苷鈷胺營養神經、鹽酸川芎嗪改善循環等藥物靜脈應用。治療后患者皰疹消退，頭暈耳鳴耳痛逐步緩解，面癱基本恢復，雙側病理征消失，住院45 d后出院，1月后隨訪未有復發。

2討論

RHS是由水痘—帶狀皰疹病毒(varicella zoter virus,VZV)感染引起的以累及面神經為主的多發性顱神經炎綜合征[1]。VZV病毒具有嗜神經特性，感染機體后可潛伏在多個神經節的神經細胞內。當機體抵抗力下降時，激活的VZV沿神經軸突到達神經支配區域，從而引起多組顱神經損害。當病毒通過逆向軸漿運輸時可進入顱內可引起腦實質損害。國內外已先后有RHS合并Ⅲ～Ⅻ對顱神經及腦膜炎、腦炎、小腦、脊髓受累相關病例報道，而有關RHS合并腦干腦炎者則國內僅檢索到1篇報道[2]。

本例患者起病后出現頭暈、左耳持續性耳鳴、雙眼左凝視時水平眼震，提示左位聽神經受累；左側周圍性面癱，提示面神經受損；患者雙側病理征陽性提示錐體束受損，由上所述，定位于左側Ⅶ、Ⅷ對顱神經受損，伴腦干損害。患者發病前有感冒受涼史，腦脊液細胞數及蛋白增高而MRI未見腦實質異常改變，應為非彌漫性炎性損害，診斷考慮為腦干腦炎。患者發病第5天左耳道、耳廓出現皰疹、左耳疼痛及左側周圍性面癱，為典型RHS表現，患者VZV-IgG陽性則從病原學上支持RHS診斷。因此，該病人最終確立診斷RHS并發腦干腦炎。本例患者由于確診之前病程延誤，加之合并腦干腦炎，治療周期相對較長。經確診抗病毒、糖皮質激素及神經營養藥物等治療，其癥狀逐步緩解，腦脊液炎性指標逐步恢復，病理征也逐漸消失，也從治療上驗證了本病的診治。

參考文獻：

[1]Wagner G,Klinge H,Sachse MM.Ramsay Hunt syndrome[J].Dtsch Dermatol Ges,2012,10(4):238-244.

[2]陳麗穎,肖嵐,楊曉蘇.Ramsay-Hunt綜合征繼發腦干腦炎一例[J].中華全科醫學雜志，2013，12(3)：235-236.

通信作者：譚軍，男，主任醫師，教授，碩士生導師，E-mail：tanjun1997@126.com

作者簡介：李俊娜(1981-)，女，河南汝州人，主管護師，從事內科護理及心理咨詢工作。

收稿日期：2014-11-16

中圖分類號：R745.7

文獻標志碼：B

DOI：10.15926/j.cnki.issn1672-688x.2016.01.020

文章編號：1672-688X(2016)01-0055-01