妊娠期可逆性后部腦病綜合征1例病例報道

吳 艷 吉訓(xùn)明 段建鋼 楊曉燕

妊娠期可逆性后部腦病綜合征1例病例報道

吳 艷1吉訓(xùn)明2段建鋼1楊曉燕1

報道1例妊娠期可逆性后部腦病綜合征（PRES）病例，突出表現(xiàn)為影像學(xué)特征性雙側(cè)大腦半球病灶，經(jīng)合理治療大部分逆轉(zhuǎn)。

靜脈竇血栓；血管源性水腫；妊娠；核磁共振

妊娠或圍產(chǎn)期婦女出現(xiàn)急性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀應(yīng)注意分析甄別，可能是之前存在的神經(jīng)系統(tǒng)疾病加重或與妊娠無直接關(guān)系的新發(fā)急性顱內(nèi)病變，但更可能是與妊娠密切相關(guān)的獨有疾病或在妊娠期及圍產(chǎn)期發(fā)病率增高的疾病［1］，后一組疾病常常在臨床特征上有重疊表現(xiàn)，甚至可同時發(fā)生，因此臨床診斷較為困難。妊娠期及圍產(chǎn)期出現(xiàn)急性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表現(xiàn)頭痛、抽搐發(fā)作，常常首先考慮子癇，但也應(yīng)警惕可逆性后部腦病綜合征 （Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome，PRES）或腦靜脈系統(tǒng)血栓形成（Cerebral Venous Sinus Thrombosis，CVST）。PRES與CVST均高發(fā)于孕產(chǎn)婦，尤其是伴有子癇前期或子癇患者，臨床表現(xiàn)類似，影像學(xué)檢查可表現(xiàn)顱內(nèi)多發(fā)病灶，常需產(chǎn)科及神經(jīng)科醫(yī)師共同分析，及時正確診斷治療，以降低孕產(chǎn)婦殘疾率及死亡率。為提高對疾病的認識，正確診治，我們對收治的1例妊娠期可逆性后部腦病綜合征病例進行總結(jié)分析。

1 病例簡介

患者，女性，22歲，既往體健。本次發(fā)病主訴“停經(jīng)28周，突發(fā)肢體抽搐36小時”入院。患者28周前末次月經(jīng)，產(chǎn)科診為宮內(nèi)妊娠。于36小時前頭痛，視物模糊，精神煩躁，隨即出現(xiàn)發(fā)作性四肢抽搐，意識喪失，伴雙眼上視，牙關(guān)緊閉，小便失禁，持續(xù)約5分鐘抽搐緩解，但仍有煩躁，意識模糊。當(dāng)時測血壓180/120 mm Hg。遂住院診治。入院查體：血壓189/139 mm Hg，意識模糊，其余神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見陽性體征。內(nèi)科其它檢查未見異常。

輔助檢查：化驗?zāi)虻鞍?+。B超顯示：胎兒臍帶舒張期血流阻斷，考慮胎兒宮內(nèi)生長受限，葡萄胎。頭顱CT：雙側(cè)額頂枕白質(zhì)為主低密度病灶。頭顱MRI：雙側(cè)額頂枕對稱性皮質(zhì)下白質(zhì)為主異常信號，F(xiàn)lair像呈高信號，DWI呈等信號，ADC呈高信號（見圖1）。頭頸CTA及CTV檢查除外腦及頸部血管病變。高分辨核磁共振（黑血序列）明確顱內(nèi)靜脈竇通暢，未見靜脈血栓形成。

入院診斷：子癇；可逆性后部腦病綜合征；妊娠合并滋養(yǎng)細胞疾病；胎兒宮內(nèi)生長受限。給予控制血壓，硫酸鎂解除痙攣，減輕腦水腫治療。當(dāng)天全麻下行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠。并繼續(xù)控制血壓，改善循環(huán)，抗癲癇，補液營養(yǎng)支持治療。經(jīng)治療患者病情好轉(zhuǎn)，意識清醒，未再發(fā)抽搐。查體：血壓正常，神情，神經(jīng)系統(tǒng)查體無陽性體征。入院后10天復(fù)查頭顱MRI：雙側(cè)額頂枕病灶明顯縮小（見圖2）。病情好轉(zhuǎn)出院。

2 討論

可逆性后部腦病綜合征（PRES）是一組由多種原因引起的神經(jīng)系統(tǒng)異常綜合征，常急性起病，發(fā)展迅速。神經(jīng)影像學(xué)上有特征性表現(xiàn)，顯示以雙側(cè)大腦后部白質(zhì)為主的水腫區(qū)，多為血管源性腦水腫，病灶多為可逆性［2］。

常見與PRES發(fā)病相關(guān)因素有高血壓腦病、子癇、腎臟疾病、應(yīng)用免疫抑制劑和細胞毒性藥物，自身免疫性疾病等［3］。其中妊娠期高血壓、子癇前期、子癇是孕產(chǎn)婦發(fā)生RPES的主要因素［4］，常伴血壓急性升高。

關(guān)于PRES的發(fā)病機制至今不完全清楚，存在兩種截然不同的觀點。第1種：腦血管自動調(diào)節(jié)機制崩潰導(dǎo)致高灌注假說［5-6］。在生理血壓范圍內(nèi)，腦血管通過自身調(diào)節(jié)機制確保腦灌注穩(wěn)定。血壓升高時，腎上腺素能交感神經(jīng)支配對腦有保護作用，可使腦血管自動調(diào)節(jié)高限升高約30 mm Hg［5］，由于后循環(huán)較前循環(huán)缺乏交感神經(jīng)支配而更易受損，大腦后部對血壓變化更為敏感。血壓驟然升高，超過腦血管自動調(diào)節(jié)的限度，小血管被迫擴張造成腦高灌注，血腦屏障破壞，血管通透性增高，使得液體、大分子及血細胞滲到毛細血管周圍的星形膠質(zhì)細胞和組織間隙，導(dǎo)致血管源性腦水腫［7-8］。致病因素持續(xù)存在 ，腦前部及皮質(zhì)也可受累，病灶呈多發(fā)。普遍認為與高血壓腦病發(fā)病機制相同，降壓治療后病情常明顯好轉(zhuǎn)［9］。

第2種假說認為腦血管痙攣引起腦低灌注。腦血管影像學(xué)研究發(fā)現(xiàn)在一些病例存在腦動脈遠端小分支可逆性收縮痙攣表現(xiàn)以及局部區(qū)域灌注減低［10］。約20%～30% PRES病例無高血壓或僅輕度高血壓［6］，并未達到或超過腦血管自身調(diào)節(jié)高限。研究認為多種病因產(chǎn)生毒性物質(zhì)直接損傷腦血管內(nèi)皮細胞，使其發(fā)生功能障礙，是發(fā)病重要原因［5］。子癇、自身免疫病 等產(chǎn)生系統(tǒng)性毒性損傷血管內(nèi)皮，血管收縮或舒張功能障礙。內(nèi)皮細胞激活，炎性介質(zhì)（TNF-a，IL-1，IL-6等）誘導(dǎo)的毒性作用促使血管收縮，導(dǎo)致低灌注。本病例中患者存在滋養(yǎng)細胞疾病并發(fā)子癇，母體滋養(yǎng)層細胞炎性因子的分泌產(chǎn)生毒性作用，胎盤-母體免疫反應(yīng)，可產(chǎn)生抗內(nèi)皮細胞抗體，血管內(nèi)皮細胞腫脹，功能受損，也存在毛細血管通透性增加，紅細胞和血漿蛋白滲出，加重腦水腫。

圖1 入院檢查

圖2 入院10天復(fù)查MRI

總之，兩種假說理論均不能單獨解釋發(fā)病機制。總結(jié)包括以下方面［5］：（1）免疫系統(tǒng)激活；（2）內(nèi)皮細胞激活；（3）血管內(nèi)皮損傷；（4）血管收縮舒張功能失衡；（5）系統(tǒng)/臟器存在低灌注。發(fā)病機制尚需進一步研究。

RPES臨床表現(xiàn)以急性起病為主，存在上述相關(guān)基礎(chǔ)性疾病，約70%～80%存在中-重度高血壓，頭痛、癲癇發(fā)作、視覺異常、意識障礙等癥狀［2］。約90%患者早期出現(xiàn)抽搐發(fā)作［1］，為其突出的臨床表現(xiàn)，常為首發(fā)癥狀，發(fā)作前可出現(xiàn)視覺先兆或視幻覺。存在不同程度行為異常及精神障礙，嚴重者意識水平下降，出現(xiàn)昏睡、昏迷。子癇、妊娠期高血壓是促使孕產(chǎn)婦發(fā)生RPES的主要因素［5］。

因此，緊密結(jié)合臨床病史及影像特征表現(xiàn)，可正確診斷。孕產(chǎn)婦患者常需要與腦靜脈系統(tǒng)血栓（CVST）相鑒別。超過75%的CVST發(fā)生于產(chǎn)后［1］。（1）二者病因不同：CVST常有潛在的先天或獲得性血栓形成高危因素，其它原因還有剖宮產(chǎn)，分娩創(chuàng)傷，感染，脫水，貧血，麻醉后低顱壓等。（2）臨床特點不同：CVST多亞急性起病，多先有持續(xù)嚴重頭痛，可無癲癇發(fā)作，僅約40%病例可出現(xiàn)癲癇發(fā)作。有視乳頭水腫（約占28%）高顱壓表現(xiàn)。可出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能損害。嚴重高顱壓腦水腫及顱內(nèi)靜脈性梗死出血可出現(xiàn)意識障礙，甚至昏迷（約占14%）。臨床癥狀體征及嚴重程度取決于累及腦靜脈部位范圍及側(cè)支形成情況。（3）影像學(xué)檢查鑒別：CVST可在MRI顯示直接血栓影像，并可繼發(fā)靜脈性梗死，大多伴有出血，上矢狀竇血栓累及雙側(cè)頂枕葉皮質(zhì)易與RPES混淆。因此需要依靠腦靜脈相關(guān)檢查（CTV，MRV或DSA），CVST表現(xiàn)顱內(nèi)靜脈及靜脈竇充盈缺損、閉塞，并有皮層靜脈及側(cè)支引流靜脈迂曲擴張等表現(xiàn)。最新高分辨核磁共振有助于鑒別不典型CVST與先天發(fā)育不良或腔內(nèi)蛛網(wǎng)膜顆粒等正常結(jié)構(gòu)。

早期診斷是關(guān)鍵，PRES治療主要是解痙降壓，控制癲癇發(fā)作，減輕腦水腫，存在高凝狀態(tài)，可抗凝治療，妊娠期發(fā)病必要時應(yīng)提早終止妊娠。與PRES不同，CVST治療是以足量充分抗凝為主，效果不佳的嚴重病例可考慮行血管內(nèi)溶栓抽吸血栓等介入治療。

3 結(jié)語

綜上所述，孕產(chǎn)婦伴有子癇、妊娠期高血壓是發(fā)生PRES的主要原因。臨床特點主要有血壓升高，抽搐，頭痛，視覺障礙，精神狀態(tài)改變，甚至意識障礙。MRI表現(xiàn)具有特征性頂枕葉后部對稱性分布，主要累及皮質(zhì)下白質(zhì)，符合血管源性水腫特點，早期經(jīng)降壓解痙治療，病灶多可消失。PRES與CVST的發(fā)病率在妊娠期及產(chǎn)褥期的女性均增高，均為孕產(chǎn)婦神經(jīng)系統(tǒng)損害急癥，二者的臨床表現(xiàn)相似，常常會誤診，從而延誤治療，造成不可逆神經(jīng)功能損害，甚至死亡。因此應(yīng)高度重視，詳細分析病史，癥狀體征，并完善MRI等重要神經(jīng)影像學(xué)檢查盡早做出正確診斷，經(jīng)過有效治療，大部分病例可轉(zhuǎn)歸良好。

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Reported One Cases of Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome in Pregnant Women

WU Yan1JI Xunming2DUAN Jian'gang1YANG Xiaoyan11 Department of Emergency，Beijing Xuanwu Hospital Affiliated to Capital Medical University，Beijing 100053，China，2 Department of Neurosurgery

We report a case of a pregnant woman with posterior reversible encephalopathy syndrome（PRES）． Neuroradiologic imaging findings are predominantly seen in bilateral cerebral hemisphere and are reversible with appropriate management．

Sinus thrombosis，Vasogenic edema，Pregnancy，Magnetic resonance imaging

R71

A

1674-9316（2016）22-0080-03

10．3969/j．issn．1674-9316．2016．22．048

1 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院急診科，北京 100053；2 神經(jīng)外科

吉訓(xùn)明，E-mail：jixm70@hotmail．com