趙非一+++陳麗云+郭惠芳++于清宏
“干燥綜合征在臨床上很常見,以50~65歲的女性為高發人群。”陳麗云教授介紹說,干燥綜合征是一類自身免疫系統紊亂導致的風濕免疫性疾病,不同于一般干燥,該病會累及全身各分泌腺,患者常會有唾液或眼淚分泌減少,皮膚干燥、脫屑、瘙癢等癥狀。由于唾液腺、淚腺受累引起的口干和眼干在生活中太平常,所以深層的疾病狀態就很容易被忽略。而對于該病的病因目前尚不完全清楚,但一般認為,可能與遺傳因素、病毒感染和性激素水平不平衡有關。
牙齒脫落 也是“干燥征”惹的禍
吃餅干、燒餅時,不喝點湯湯水水就咽不下去,近兩年,胡老頭的飲食只能以湯和粥為主。可前段時間,胡老頭的牙齒卻莫名開始變黑,并且一片片地脫落。在詢問了具體病情并做了相關檢查后,醫生卻讓胡老頭到醫院的風濕免疫科進行治療。原來,胡老頭的口腔疾病也是由干燥綜合征引發的。
郭惠芳教授解釋,患有干燥綜合征時,唾液分泌減少,口腔內細菌繁殖會變得格外旺盛,久而久之,就會侵蝕牙齒,出現齲齒,最后導致牙齒呈現片狀脫落,舌苔也會漸漸消失。
肺胃肝腎等臟器也都受累
干燥綜合征還有諸多表現,比如皮膚脫屑、瘙癢,出現血點樣皮疹的情況,也有些人會有關節和肌肉疼痛。
干燥綜合征會累及身體多個器官。如果干燥綜合征進一步侵襲腎臟,患者可能會出現腎小管酸中毒、低血鉀,表現為夜尿增多、乏力;如果損傷到肝臟,患者肝轉氨酶會升高,出現黃疸;若累及肺部,肺部會出現纖維化。“患者經常會出現腹脹、消化不良等胃部不適。”郭惠芳教授說,這都是該病導致的。“而在胃鏡檢查時,也能夠清晰地發現,63%~70%的干燥綜合征患者存在萎縮性胃炎,36%的患者胃酸低下,14%的患者無胃酸。”陳麗云教授如是說。
干燥綜合征還會影響人體的造血系統,使患者出現貧血、白細胞減少、血小板下降的癥狀。對于女性而言,由于腺體分泌減少,一些干燥綜合征的女性常常會自感陰道干燥,甚至嚴重影響正常的夫妻生活。
干燥綜合征 與腫瘤也密切相關
于清宏教授談到,在他牽頭開展的一項超過25年的研究中表明,干燥綜合征患者的長期并發癥呈多樣化,且發生率較高。報告顯示,在1986年至2011年研究者收治的152例原發性干燥綜合征患者中,半數以上患者出現血清學異常,49.3%和28.3%的患者分別出現其他自身免疫性疾病和全身惡性腫瘤。而且,干燥綜合征的并發癥多累及腺體外器官,71%的患者出現腺體外臨床癥狀,20%出現腮腺腫大等局部或腺體并發癥。
于清宏教授解釋說,上述提及的腺體外臨床表現之一就是其他自身免疫性疾病,比如15.8%的患者為自身免疫性甲狀腺疾病,此外還包括血管、皮膚、胃腸道系統、肺部和腎臟病變,而最常見的惡性腫瘤則是非霍奇金淋巴瘤,發生率約為1/10。其他惡性腫瘤還包括卵巢和宮頸癌、膀胱癌、皮膚癌、肺癌和口咽癌等。此外,50歲以上干燥綜合征患者患上惡性腫瘤的風險也較高,血管炎和有腺體臨床表現患者也均會增加患癌風險。
患者精神狀態亟需關注
于清宏教授強調,干燥綜合征并非大家所認為的那樣溫和,非霍奇金淋巴瘤風險增加也不是唯一值得關注的問題,干燥綜合征患者精神狀態尤其值得引起注意和高度警惕。
這是因為,干燥綜合征患者的精神狀態異常在臨床上很常見,特別是焦慮、抑郁、疑病等,單純的溝通解釋往往難以奏效。“與系統性紅斑狼瘡等其他自身免疫病相比,干燥綜合征可算得上是病情比較輕的,盡管如此,它帶來的口干、眼干、腮腺腫大、齲齒等一系列癥狀在某種程度上影響了患者的生活質量和心理狀態。”于清宏教授指出,而這一現象的普遍性、形成因素、是否需要藥物介入等方面目前鮮有關注,尚缺乏大規模的流行病學調查及理化研究。但這些患者必要時需采取心理和精神藥物的干預,積極免疫抑制治療,才能有效幫助患者擺脫心理困境。
無根治方法 中藥可改善癥狀
遺憾的是,目前臨床上針對干燥綜合征尚無完全根治的方法,主要是采取措施改善癥狀,控制和延緩因免疫反應引起的組織器官損害的進程以及繼發性感染。“對于出現的各種癥狀,主要采取‘對癥治療的辦法,比如眼干者,可使用人工淚液等。”郭惠芳教授說,“口干者,應停止吸煙、飲酒,避免服用阿托品類藥物。經常飲水保持口腔清潔濕潤,勤漱口。嚴重口干患者,則可以服用匹羅卡品片、環戊硫酮片以改善口干癥狀,這些藥物除改善口干外,對眼干、皮膚干、鼻干、陰道干也有一定的效果,但是青光眼、哮喘、消化道潰瘍、膽道梗阻患者要慎用上述藥物。”
對于內臟損害,如肺、腎、神經系統、血管炎等,郭惠芳教授建議要應用腎上腺皮質激素和免疫抑制劑治療。“需要提醒的是,使用激素應在醫生指導下應用,不可擅自停藥,減量,加量。”
陳麗云教授介紹說,干燥綜合征在中醫里也屬疑難風濕類疾病范疇,根據臨床表現當歸入“燥證”等范疇。中醫認為,目為肝所主,肝膽火盛,循經上擾,熱毒充斥于肝之脈絡,可致干燥性角膜結膜炎,因此,對于干燥綜合征所致的眼干問題,可用滴眼液反復點眼,或中藥洗目,而由此病造成的其他關節疼痛、皮膚干燥、鼻腔干燥等則可以對證治療。比如,中醫常用清熱解毒、滋陰潤燥的方法,方用清熱潤燥湯:金銀花30克,連翹30克,菊花15克,桑葉15克,黃芩12克,黃柏12克,生地20克,元參20克,沙參15克,麥冬15克,白芨20克,梔子15克,甘草6克,煎服;或以五黃丸、五福丸、珠黃散口服,也有不錯的效果。
想哭,卻沒有眼淚;口渴,大量喝水還是于事無補……62歲的張阿姨最近總是被這一系列癥狀困擾,起初她還以為是上火引起的,采取了很多辦法還是不見效,最后到醫院才被確診為干燥綜合征。