血液病了，責(zé)任在誰(shuí)

王禮祥

我們都會(huì)有不小心受傷流血的時(shí)候，你可曾想過(guò)血液是由什么組成的？它對(duì)我們的生命和健康有何功能？白血病又是一種什么樣的疾病？血液科專家何廣勝，將為我們揭開血液的奧秘。

訪談人：我們都知道，血液是在血管中流動(dòng)的紅色液體，您能否具體介紹一下血液是一種什么樣的液體？

何廣勝：血液在心臟和血管內(nèi)流動(dòng)，不透明，呈紅色，它主要包括血漿、紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板4種成分。從相互比例上來(lái)說(shuō)，正常血液中，大概每6D0個(gè)紅細(xì)胞，就對(duì)應(yīng)1個(gè)白細(xì)胞和40個(gè)血小板。

訪談人：血漿是什么樣子的？

何廣勝：血漿是我們常說(shuō)的血（即血液）里的液體部分。血漿呈淺黃色，半透明，其中除了水以外，還有無(wú)機(jī)鹽、纖維蛋白原、白蛋白、球蛋白、激素、各種營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)、代謝產(chǎn)物等。它們形態(tài)不定，但是具有重要的生理功能，比如儲(chǔ)備營(yíng)養(yǎng)、運(yùn)載血細(xì)胞、運(yùn)輸養(yǎng)料和廢物、保持血液酸堿（pH）穩(wěn)定、參與機(jī)體的免疫、參與凝血和抗凝血，等等。

訪談人：那紅細(xì)胞呢，它是一種什么樣的細(xì)胞？

何廣勝：紅細(xì)胞也曾被稱為紅血球，它使血液呈現(xiàn)出極具特征的紅色，如果在顯微鏡下觀察，我們可以看到它就像一個(gè)雙面凹陷的圓盤。紅細(xì)胞是血液中數(shù)量最多的，男性每微升血液中平均含有520萬(wàn)個(gè)紅細(xì)胞（1微升=0.001毫升），女性每微升血液中平均含有460萬(wàn)個(gè)。紅細(xì)胞占血液總量的40%-45%。血液中紅細(xì)胞的數(shù)量是一個(gè)常用的數(shù)值，它是血常規(guī)檢查中的重要指標(biāo)，常用來(lái)初步判斷病人是否貧血。

訪談人：在各種媒體上，我們經(jīng)常會(huì)看到一些關(guān)于白血病的病例報(bào)道，白血病是不是和白細(xì)胞有關(guān)？

何廣勝：你說(shuō)得很對(duì)，白血病確實(shí)是因?yàn)榘准?xì)胞出問(wèn)題后出現(xiàn)的疾病。白細(xì)胞是無(wú)色有核的球形細(xì)胞，一般比紅細(xì)胞大，它的主要作用就是防御和免疫。當(dāng)我們的身體受傷、感染了病菌，這時(shí)候白細(xì)胞就會(huì)從血液中穿過(guò)我們的毛細(xì)血管，聚集在傷口周圍吞噬病菌（傷口周圍同時(shí)出現(xiàn)紅腫）。病菌被吞噬后，炎癥消失了，傷口也就愈合了。

訪談人：剛才您說(shuō)白細(xì)胞吞噬了病菌，炎癥也就消失了，那傷口為什么還會(huì)紅腫？

何廣勝：因?yàn)榘准?xì)胞消滅病菌也有一個(gè)過(guò)程，紅腫主要是白細(xì)胞分泌炎癥介質(zhì)導(dǎo)致“發(fā)炎”造成的。白細(xì)胞吞噬病菌以后，自己也會(huì)“中毒”身亡，其實(shí)傷口發(fā)炎后流出的膿液，主要就是死亡后的白細(xì)胞組成的。所以，可以說(shuō)白細(xì)胞是保衛(wèi)我們身體健康的忠誠(chéng)衛(wèi)士。

訪談人：血小板又是一種什么樣的成分？

何廣勝：血小板是骨髓中巨核細(xì)胞脫落下來(lái)的小塊，所以血小板沒(méi)有細(xì)胞核。血小板的主要作用就是凝血和止血，修補(bǔ)破損的血管。一旦我們受傷，血小板就會(huì)立刻成群結(jié)隊(duì)地去封閉傷口止血，同時(shí)我們會(huì)釋放腎上腺素，引起血管收縮，促進(jìn)止血。血小板之所以能凝血和止血，主要?dú)w功于里面的鈣離子和凝血酶，因?yàn)樗鼈儠?huì)在破損的血管壁上聚集成團(tuán)形成血栓，堵塞破損的傷口和血管。如果一個(gè)人血液中的血小板降低，通常表現(xiàn)為身體表面，如腿或胳膊等部位出現(xiàn)瘀青（非外力導(dǎo)致）。

訪談人：看來(lái)血液中的各種成分都有其特別的作用，如果這些成分發(fā)生變化不正常了，是不是人就會(huì)生病？

何廣勝：是否生病要看變化的程度。血液中的紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板都有一個(gè)正常標(biāo)準(zhǔn)范圍，如果明顯偏離正常值，那就需要到血液科去做進(jìn)一步的檢查，以確認(rèn)是不是患了血液病。

訪談人：血液病的發(fā)病原因都有哪些？

何廣勝：血液病的確切發(fā)病原因，目前醫(yī)療界還不能確定，從臨床觀察，有化學(xué)因素、物理因素、病毒因素、“三廢”因素、近親結(jié)婚等。化學(xué)因素，主要是指苯、砷、磺胺類、染發(fā)劑、農(nóng)藥、汽油、油漆、煤氣中毒等，特別是現(xiàn)在家庭進(jìn)行裝修時(shí)，遇到的污染源會(huì)有很多，所以新房裝修中一定要盡量使用低污染、符合國(guó)家質(zhì)量標(biāo)準(zhǔn)的材料，并在裝修后注意通風(fēng)。新車使用時(shí)，因?yàn)檐噧?nèi)空間狹小，材料揮發(fā)污染也可能引發(fā)血液?jiǎn)栴}。物理因素，如放射線、同位素、電離輻射等傷害人體。病毒因素，如老鼠、貓、狗、雞、牛、豬、猴等動(dòng)物身上的病毒，會(huì)通過(guò)一些途徑侵入人體，引發(fā)血液病。“三廢”就是原油、染料、煤氣等化工三廢品，它們通過(guò)水、空氣傳播，危害人體健康。此外，近親結(jié)婚，也有這方面的病例。

作為血液科的醫(yī)生，我們壓力很大，因?yàn)槲覀冞€沒(méi)有找到確切的病因，這樣大眾就無(wú)法有效地預(yù)防血液疾病。目前血液病的治愈率還比較低，不少病人雖經(jīng)化療、放療、誘導(dǎo)分化治療，也只能是延緩幾年而已。造血干細(xì)胞移植手術(shù)效果好，但受限于供體的來(lái)源和治療花費(fèi)，還不能廣泛治療。

訪談人：在血液病中，我們聽到最多的大概就是白血病了，除此以外還有哪些？白血病這樣的不治之癥真的就很難攻克嗎？

何廣勝：你的說(shuō)法需要修正。血液病是原發(fā)于造血系統(tǒng)的疾病，或影響造血系統(tǒng)伴發(fā)血液異常改變，以貧血、出血、發(fā)熱為特征。造血系統(tǒng)包括血液、骨髓單核

巨噬細(xì)胞系統(tǒng)和淋巴組織，所有涉及造血系統(tǒng)病理、生理，并以其為主要表現(xiàn)的疾病，都屬于血液病。所以，血液病是個(gè)廣義的概念，從臨床上來(lái)說(shuō)，我們一般把它分為3個(gè)類型：紅細(xì)胞疾病、白細(xì)胞疾病、出血和血栓性疾病。臨床上常見的血液疾病有白血病、再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、血小板減少癥、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤等。白血病只是血液病中的一種。我們?yōu)槭?厶會(huì)比較關(guān)注白血病呢？因?yàn)橐惶岬桨籽。覀兙蜁?huì)把它和血癌、骨髓移植、不治之癥聯(lián)系在一起，這很大程度上要?dú)w因于30多年前熱播的日本電視連續(xù)劇《血疑》。劇中的女主人公大島幸子在醫(yī)學(xué)院偶然發(fā)生的科研事故中，受到了放射性鈷60的輻射感染，得了白血病，雖然經(jīng)過(guò)輸血治療、放療以及骨髓移植，但最終因?yàn)榉尾坎∽儯€是離世了。打那以后，我們談到白血病就“色變”，再加上白血病治療費(fèi)用昂貴、治愈率低，因此我們往往認(rèn)為白血病就是絕癥。其實(shí)近年來(lái)，隨著醫(yī)學(xué)研究的深入發(fā)展，特別是在中國(guó)，因?yàn)椴捎弥形麽t(yī)結(jié)合的方法，血液病的治療效果有了明顯提高，部分疾病已經(jīng)能夠治愈，達(dá)到世界領(lǐng)先水平。比如白血病中的M3型，就是一個(gè)例子。

訪談人：M3是一種什么樣的血液病？

何廣勝：M3是白血病中的一種。按起病的緩急，白血病可分為急性白血病和慢性白血病，病程快者數(shù)月，慢者則數(shù)年。臨床上，我們常將白血病分為急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）、急性髓細(xì)胞白血病（AML）、慢性粒細(xì)胞白血病、慢性淋巴細(xì)胞白血病等。急性髓細(xì)胞白血病又分為M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6和MY型。所以，M3是一種急性髓細(xì)胞白血病。

在以前，M3型白血病是一種極為兇險(xiǎn)的白血病，發(fā)病迅速，死亡率很高，但隨著我國(guó)醫(yī)務(wù)工作者的努力攻關(guān)，使得M3型白血病的治愈率達(dá)90%以上。如今，M3已經(jīng)成為白血病所有型號(hào)中治愈率最高、效果最好的分型。

訪談人：一提到白血病，我們就會(huì)聯(lián)想到骨髓移植，骨髓移植是一個(gè)什么樣的技術(shù)，請(qǐng)您為我們科普一下。

何廣勝：骨髓移植即造血干細(xì)胞移植，是通過(guò)靜脈輸注造血干細(xì)胞，重建患者正常的造血與免疫系統(tǒng)，從而治療一系列疾病的治療方法。按造血干細(xì)胞的來(lái)源部位，造血干細(xì)胞移植可分為骨髓移植、外周血干細(xì)胞移植和臍血干細(xì)胞移植。現(xiàn)在一般提倡用外周血的造血干細(xì)胞來(lái)進(jìn)行采集，所以現(xiàn)在說(shuō)的骨髓移植或者造血干細(xì)胞移植，實(shí)際上通常指的是移植外周血中的造血干細(xì)胞。移植外周血中的造血干細(xì)胞時(shí)，首先讓骨髓中的造血干細(xì)胞大量釋放到血液中去，我們把這個(gè)過(guò)程稱為“動(dòng)員”，然后采集血液，再通過(guò)血細(xì)胞分離機(jī)分離獲得大量造血干細(xì)胞用于移植，這種方法就叫“外周血造血干細(xì)胞移植”。所以現(xiàn)在捐贈(zèng)骨髓已不再抽取骨髓，而只是“獻(xiàn)血”了。由于技術(shù)的進(jìn)步，現(xiàn)在運(yùn)用造血干細(xì)胞“動(dòng)員”技術(shù)，只需采集分離50～200毫升外周血，就可得到足夠數(shù)量的造血干細(xì)胞。采集足夠數(shù)量的造血干細(xì)胞后，血液可回輸?shù)骄璜I(xiàn)者體內(nèi)。

訪談人：所以捐獻(xiàn)造血干細(xì)胞沒(méi)有什么風(fēng)險(xiǎn)，我們不必有思想負(fù)擔(dān)，是這樣嗎？

何廣勝：確實(shí)如此，我們的許多擔(dān)心，很多時(shí)候來(lái)自不全面的認(rèn)識(shí)。捐獻(xiàn)造血干細(xì)胞，或者獻(xiàn)血，都是偉大的善舉，而且對(duì)捐獻(xiàn)者沒(méi)有傷害，在此我也希望廣大青少年未來(lái)也成為一名義務(wù)捐獻(xiàn)者，去挽救更多人的生命。

（江蘇省人民醫(yī)院二院院區(qū)血液科陳寧萍護(hù)士長(zhǎng)為訪談做了許多聯(lián)系工作，在此表示謝意）

（責(zé)任編輯：白玉磊 責(zé)任校對(duì)：夏越）