周郁鴻 高雁婷
過敏性紫癜(HSP)是一種侵犯皮膚和其他器官細小動脈和毛細血管的過敏性血管炎,常伴腹痛、關節痛和腎損害,但血小板不減少。好發于春季,多見于兒童及青少年(7~14歲),發病率為14/10萬,男女之比為2∶1。
過敏性紫癜的確切發病原因至今仍未闡明。專家推測,發病誘因可能與感染、藥物、食物、花粉吸入、蚊蟲叮咬、疫苗接種等有關,魚、蝦、蟹等異性蛋白食物可誘發本病,但以細菌或病毒感染引發占第一位。發生機制一般認為是由于抗原性物質進入機體,與患者體內的抗體(主要為IgA)發生反應,抗原與抗體結合形成免疫復合物在血管壁沉積,激活補體,毛細血管和小血管壁及其周圍產生炎癥,使血管壁通透性增加,從而產生過敏性紫癜。免疫學已證實,多數患者血清中IgA抗體增高。
過敏性紫癜的臨床表現
過敏性紫癜發病初期可有發熱、頭痛、關節痛、瘀點、瘀斑或蕁麻疹樣皮疹等表現,嚴重者皮膚可出現水皰、血皰,甚至潰瘍。好發于四肢伸側(即手臂外側、雙腿前面),尤其是雙下肢和臀部,分布對稱,成批出現,容易復發。除了皮膚表現外,過敏性紫癜還可侵犯人的關節、腎臟、胃腸道等,引起復雜的病變或合并癥。
根據不同的臨床表現特點,過敏性紫癜可分為以下5種類型。
皮膚型 亦稱為單純性紫癜,表現為對稱性雙下肢、臀部、耳后等部位出現紫紅色瘀點或瘀斑樣皮疹,大小不等,可融合成片,或略高于皮面,多數無痛、癢感,皮疹可分批反復出現。如不及時治療,會使疾病加重,嚴重者皮疹可融合成血皰,中間呈出血壞死灶,或合并感染出現膿性分泌物。
關節型 除皮疹外,部分患者出現關節腫痛,疼痛可固定,亦可呈游走性,局部可有壓痛、紅腫,多見于膝、踝等關節。關節腫痛可反復發作,多可在數月內好轉,不遺留后遺癥,X線檢查多無異常。如不及時治療,疾病會逐漸加重,B超關節檢查可發現關節腔積液,為非化膿性改變。
腹型 此類型過敏性紫癜臨床上較為多見,主要表現為彌漫性腹痛,位于臍區或腹下區,呈陣發性絞痛或持續性鈍痛,可并見惡心、嘔吐、腹瀉或便秘等消化道癥狀。如不及時治療,可出現膽囊炎、胰腺炎、腸出血、腸穿孔等嚴重并發癥,甚至危及生命。
腎型 又稱為紫癜性腎炎,亦較常見。臨床表現為血尿、蛋白尿等。程度較輕者僅出現血尿,較重者尿中出現大量蛋白,伴有水腫、少尿、高血壓等改變。紫癜性腎炎大部分是可逆的,但如果治療不及時,則可能會發展為尿毒癥。
混合型 2種類型以上并存的過敏性紫癜,被稱為混合型。
除此以外,患者偶見有哮喘,聲帶部水腫引起的呼吸道阻塞是一種嚴重的并發癥,但較為罕見。也有并發心肌梗死、肝大、缺血壞死性膽管炎及睪丸出血的報道。
對于過敏性紫癜,中西醫均有比較完善的認識和治療方法,下面分別予以介紹,在診斷、治療方面,二者可以互相補充。
西醫診斷標準(參照《血液病診斷及療效標準》第三版)
臨床表現 發病前1~3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。下肢大關節附近及臀部分批出現對稱分布、大小不等的丘疹樣紫癜,可伴蕁麻疹或水腫、多形性紅斑。病程中可有出血性腸炎或關節痛,少數患者腹痛或關節痛可在紫癜出現前2周發生,常有紫癜性腎炎的表現。
實驗室檢查 血小板計數正常,血小板功能和凝血時間正常。
組織學檢查 可見受累部位皮膚真皮層的小血管周圍中性粒細胞聚集,血管壁可有灶性纖維樣壞死,上皮細胞增生和紅細胞滲出血管外。免疫熒光檢查顯示血管炎病灶有IgA(血清免疫球蛋白A)和補體C3在真皮層血管壁沉著。
在做出過敏性紫癜的診斷時,應注意除外其他疾病引起的血管炎。
1.皮膚白細胞破碎性血管炎:是一種由多種原因引起的僅累及皮膚的血管炎癥病變。可伴有不規則發熱、肌痛和關節痛等。小腿及足背可出現多形性皮損,尤其是可觸及性紫癜樣皮疹。白細胞計數一般正常,有時可升高;血小板可在急性發疹期降低,血沉增快;血清補體減低,部分患者可測出冷球蛋白,抗心磷脂抗體(以IgA型多見)。
2.蕁麻疹:俗稱風疹塊。是由于皮膚、黏膜小血管擴張及滲透性增加而出現的一種局限性水腫反應,通常在2~24小時內消退,但會反復發生新的皮疹。病程遷延數日至數月。
3.特發性血小板減少性紫癜:皮膚黏膜可見出血點及瘀斑,不高出皮膚,分布在全身各處,血小板計數減少,出血時間延長,骨髓中成熟巨核細胞減少。
4.急腹癥:在皮疹出現前發生腹痛等癥狀,應與急腹癥鑒別。兒童期出現急性腹痛者,要考慮過敏性紫癜的可能。此時應仔細尋找典型的皮膚紫癜,并密切注意關節、腹部、腎臟的綜合表現。
5.腎臟疾病:當腎臟癥狀明顯時,應與鏈球菌感染后腎小球腎炎、IgA腎病等相鑒別。
過敏性紫癜的西醫治療
病因治療 近年研究認為,過敏性紫癜與鏈球菌、幽門螺桿菌、病毒、支原體、藥物、食物、蟲咬、氣候、精神因素等密切相關。積極尋找致病因素,清除或回避致病原,是治療該病的最佳途徑。維生素C、維生素E、蘆丁、安絡血、鈣劑等可增強毛細血管抵抗力,降低毛細血管通透性。
一般的抗變態反應治療 目前常用的藥物有抗組胺H1受體拮抗劑、變態反應介質阻釋劑、H2受體拮抗劑等。
抗凝、擴張血管及改善微循環藥物 目前常用的藥物有雙嘧達莫、肝素、尿激酶、鈣拮抗劑、血管緊張素Ⅰ轉換酶抑制劑和血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑等。
糖皮質激素 適用于嚴重的有皮膚損害的HSP或關節型、腹型、腎型紫癜,臨床常用潑尼松。目前認為,早期應用糖皮質激素可明顯縮短病程,改善癥狀,并減少嚴重腎臟病變的發生。
免疫抑制劑 一般在糖皮質激素療效不佳或重癥、急進性腎炎時選用。常用的免疫抑制劑如環磷酰胺、環孢霉素、霉酚酸酯、硫唑嘌呤等。
大劑量丙種球蛋白 抑制補體介導的損傷,中和循環自身抗體,調節細胞因子的產生。應用于糖皮質激素療效不佳或重癥患者。
血漿置換 適用于難治型紫癜、重癥紫癜、嚴重腎功能損害以及急進性腎炎患者。
其他藥物 如氨苯砜、達那唑、濃縮凝血因子Ⅷ等。
治療期間忌食肥甘喉味,辛辣之品,以防胃腸積熱;忌食動物蛋白,如海鮮、牛羊肉、方便面(有防腐劑)。對曾產生過敏而發病的食物,如魚、蝦、海味等絕對禁忌。
中醫診治方法
中醫學將過敏性紫癜分別歸屬于“斑疹”“腹痛”“便血”“痹癥”“尿血”“水腫”等范疇。患者或感受濕熱之邪,搏于肌膚所致;或久病氣血虛生風生燥,肌膚失于濡養而成;或因陰虛內熱,氣滯血瘀;或肝腎不足,濕熱下注,皆可導致本病的發生。臨床多見于小兒,蓋因小兒脾胃薄弱,加之飲食不節,易致脾虛濕困;又因小兒臟腑嬌嫩,易感受外邪,邪氣入里化熱,與濕相合,化火傷絡動血而發為紫斑。中醫辨證分為風盛血熱、陰虛火旺、氣虛不攝、濕熱蘊結四型,予以不同的處方治療。
風盛血熱型
主證 病情較急,出血嚴重,皮膚紫癜成片,高出皮面,瘙癢,發熱惡風,口干咽痛。舌紅,苔黃,脈浮數。
治法 疏風清熱,解毒涼血。方用消風散合犀角地黃湯加減。
陰虛火旺型
主證 紫癜色紅,時隱時顯。或紫癜消失后仍感腰膝酸軟,五心煩熱,潮熱盜汗,頭暈,口燥咽干。舌紅少津,脈細數。
治法 滋陰降火,涼血止血。方用知柏地黃湯加減。
氣虛不攝型
主證 紫癜反復發作,遇勞即發,遷延不愈,紫癜隱約散在,色淡紅。面色少華,疲乏氣短,食欲下降。舌淡,苔薄白,脈弱。
治法 健脾益氣,固本攝血。方用歸脾湯合玉屏風散加減。
濕熱蘊結型
主證 皮膚散在紫癜。伴有腹脹腹痛,或有關節腫痛,口黏口苦,頭重身倦,大便黏滯,納呆,甚則便血。舌紅,苔黃膩,脈滑數。
治法 清化濕熱,寧血化斑。方用加味四妙散加減。
在此需要提醒家長,治療過敏性紫癜,中醫不僅僅是起輔助作用;尤其是在治療單純紫癜型中,中醫治療有時可起主要作用,通過中醫的辨證論治,能大大改善紫癜癥狀。其次,在治療關節型、腹型、腎型、混合型中,中醫治療也能發揮其特色。因此建議中醫與西醫協同治療,臨床療效顯著。