兒童髓上皮瘤1例報告及文獻復習

張麗娜　李明會　邵楠楠　魏旭東

鄭州大學附屬腫瘤醫院　河南省腫瘤醫院血液科　鄭州　450008

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兒童髓上皮瘤1例報告及文獻復習

張麗娜李明會邵楠楠魏旭東

鄭州大學附屬腫瘤醫院河南省腫瘤醫院血液科鄭州450008

【摘要】目的探討兒童髓上皮瘤的臨床特點。方法報告1例兒童原發性髓上皮瘤病例，結合文獻分析病例臨床表現、病理特點和影像學表現，并針對兒童顱內髓上皮瘤進行文獻復習。結果腦MRI提示左側額顳葉類圓形腫塊，信號混雜，占位效應明顯。術中見左側顳葉腦內囊性腫瘤性病變，血供豐富，術后病理提示髓上皮瘤IV期。結論兒童髓內上皮瘤臨床表現多變，明確診斷以病理學診斷為主。治療方法仍需大樣本。

【關鍵詞】髓上皮瘤；兒童；中樞神經系統

1病歷資料

患兒，女，2歲7個月，以“發現左側額葉占位1個月余，術后25 d”入住院。患者1月余前因“乏力、厭食3 d，右側肢體活動障礙1 d”到河南省人民醫院就診，腦MRI示左側額顳葉可見一巨大類圓形腫塊，邊界清，信號混雜，邊緣呈T1WI低信號T2WI稍高信號，DWI呈高信號，中心呈T1WI、T2WI高信號，DWI呈低信號，周圍水腫不明顯，占位效應明顯(圖1A、B)。患者行“左側額顳葉占位切除術”，術中所見：左側顳葉腦內囊實性腫瘤，邊界清，實質性腫瘤為暗紅色或黃色，質軟，血供豐富，囊液為暗紅色或黃色。術后病理免疫組化：CD99(+)、Vimentin(+)、CD56(+)、NSE(+)、CgA(灶+)、SYN(+)、GFAP(+)、S-100(-)、CD34(血管+)、EMA(-)、CK(-)、Ki-67(90%+)，符合神經母細胞瘤。

圖1腫瘤位于左側額頂葉呈圓形，邊界清，信號不均勻，周圍水腫不明顯，囊實性占位效應明顯

圖2術后病理(HE染色B1 10× B2 20× B3 40×)腫瘤細胞呈假復層柱狀上皮表現，排列成指套狀、管狀、囊狀，腫瘤組織中可見菊形團形成，菊形團外層有椎體樣結構

我院接診后頭頸部CT示雙頸部多發腫大淋巴結；全身骨顯像未見明顯異常放射性分布；骨髓穿刺示：可見散在惡性腫瘤細胞。病理會診可見腫瘤細胞呈乳頭狀菊形團樣結構排列，假復層柱狀上皮明顯，其上皮的內外界膜與胚胎性神經管原始上皮相似(圖2A～C)]。診斷為髓上皮瘤IV期。給予改良的“OPEC-A”和“OPEC-B”交替化療7周期，第8周期化療第2天出現抽搐，行腦MRI可見左側額顳葉術區周圍多發結節影，較前增大，考慮復發。建議行頭顱放療，患者家屬不能接受放療期間可能出現的惡心、嘔吐、智力障礙等不良反應，故拒絕放療，要求姑息維持治療。

2討論

髓上皮瘤是一種罕見的發生于中樞神經系統的胚胎源性腫瘤，其侵襲性高，放化療不敏感，治療效果不明顯，預后差。

2.1臨床特點好發于嬰幼兒，6個月～5歲兒童多見(平均年齡29個月，中位年齡22個月)，偶發于成人(20～44歲)，無性別傾向。在顱內腫瘤患者中，顱內壓升高的癥狀和體征非常常見。多數患者診斷后1 a內死亡[1]。髓上皮瘤可以發生在大腦、脊髓整個神經軸，以腦室周圍的大腦半球最常見，按發生率排列依次為顳葉、頂葉、枕葉和額葉[2]。大部分研究者認為大腦腫瘤常與側腦室相連，并有可能起源于腦室內，本例腫瘤位于左側額顳葉，支持髓上皮瘤可能起源于原始未分化的間質細胞[3]。髓上皮瘤一般體積較大，邊界清楚，腫瘤由質脆易碎的灰紅的組織構成，并可見出血、壞死。部分病例還有囊性變。

2.2病理及免疫組化髓上皮瘤惡性程度高，故核分裂活躍，腫瘤組織由小而深染的細胞構成，排列緊密，胞核圓形，胞漿稀少，核分裂多見。組織學特征為假復層柱狀上皮常常排列成管狀或乳頭狀玫瑰花節，沒有多少不等的纖細間質成分。這些結構再現原始上皮，約50%的病例出現多系分化，包括神經元膠質和間葉，或與神經管混合密切，或出現境界明顯的區域。

免疫組化學研究顯示，原始上皮彌漫表達nestin和波形蛋白，相比之下，神經母細胞和膠質細胞骨架蛋白在上皮結構中僅有極少數散在表達，而這些蛋白在更為分化的細胞成分中表達常見。胰島素樣生長因子I以及堿性成纖維生長因子也可見于髓上皮瘤[4]。這些病變中的原始神經上皮的超微結構研究顯示，胞漿內細胞器較少，發育中等的腔旁黏附帶以及明顯缺乏頂部分化。

2.3影像學表現髓上皮瘤的發病部位及影像表現特點不盡相同。Pang等[4]報道1例發生于蝶鞍內及鞍上的髓上皮瘤，邊界清楚，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，增強掃描病灶均勻明顯強化。而Syal等[5]報道了1例位于右側橋小腦角區的髓上皮瘤，邊界清楚，T1WI以低信號為主，T2WI以高信號為主，增強掃描病灶無強化。髓上皮瘤缺乏特異性影像學表現。腫瘤早期密度或信號強度較均勻，增強后強化不明顯；進展期和晚期密度或信號強度漸不均勻，可出現囊變壞死區，出血少見，增強掃描呈不均勻強化，可能原因為腫瘤破壞血腦屏障或向周圍侵犯腦膜及血管等。

本例患者頭顱MRI表現可見腫瘤信號混雜，邊界清，病灶中心呈高信號，邊緣T1WI呈低信號T2WI稍高信號，增強后未見明確強化。與Molloy等[6]報道的影像學表現相似，也符合髓上皮瘤影像學的一般表現。術中證實腫瘤呈囊實性占位，血管豐富，未見明顯出血。

2.4治療方法關于髓上皮瘤的治療無統一方案，研究表明，腫瘤切除結合術后放化療有利于延長患者生存時間；腫瘤全切與否與生存時間有很大關系，腫瘤全部切除生存時間較長[7]。本例患者腫瘤全切術后應用OPEC方案化療8周期后出現疾病進展，疾病無進展時間為14個月，生存時間18個月。疾病無進展時間、生存時間較大多數報道延長，說明OPEC化療方案能夠延長髓上皮瘤患者的疾病無進展時間和生存時間。放化療結合方案較單純化療或放療有明顯的優越性，但患者家屬不僅關注疾病的治療，同時關注患兒的生存質量，故對放療顧慮較多。研究[8]顯示，抗腫瘤血管生成藥物可延長髓母細胞瘤患者的生存時間，能否延長髓上皮瘤患者的生存時間，需要進一步研究。

3參考文獻

[1]Mfiller K，Zwiener I，Welker H，et al.Curative treatment for central nervous system medulloepithelioma despite residual disease after resection. Report of two cases treated according to the GPHO Protocol HIT 2000 and review of the literature [J].Strahlenther Onkol，2011，187(11)：757-762.

[2]Osanai M，Yamaguchi J，Kikuchi K，et al.Unique cellular features of peripheral primitive neuroectodermal tumor：ultrastructural evidence of its unique cytodifferentiation [J].Med Electron Microsc，2004，37(3)：193-197.

[3]Vincent S，Dhellenmes P，Maurage CA，et al.Intracerebral medulloepitheliama with along survival[J].Clin Neuropathil，2002，21(5)：197-205.

[4]Pang LM，Roebuck DJ，Ng HK，et al.Sellar and suprasellar medulloepitheliama[J]. Pediatr Radiol，2001，31(8)：594-596.

[5]Syal R，Reddy SJ，Kumar R，et al.Unusual clinical and MRI features of a cerebellopontine angle medulloepithelioma： Case report and review of literature [J].Pediatr Neurosurg，2006，42(6)：299-302.

[6]Molloy PT，Yachnis AT，Rorke LB，et al.Central nervous system medulloepithelioma a series of eight cases including two arising in the pons[J].Neurosurg，1996，84(4)：430-434.

[7]Sundaram C，Vydehi BV，Jaganmohan Reddy J，et al.Medulloepithe-lioma：a case report [J].Neurol India，2003，51(4)：546-547.[8]Ciuseppe P，Grazia A，Giovanni CE，et al.Antiangiogenic Therapy in the Treatment of Recurrent Medulloblastoma in the Adult：Case Report and Review of the Literature[J].Oncology，2009，10(5)：274-251.

(收稿2015-06-10)

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【中圖分類號】R739.42

【文獻標識碼】D

【文章編號】1673-5110(2016)08-0131-02