胰腺腺泡細胞癌的CT表現

陳 輝，盧良建，朱 暉

1.浙江省臨海市第一人民醫院放射科，浙江 臨海 317000 ；2.復旦大學附屬腫瘤醫院放射診斷科，復旦大學上海醫學院腫瘤學系，上海 200032

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胰腺腺泡細胞癌的CT表現

陳 輝1，盧良建1，朱 暉2

1.浙江省臨海市第一人民醫院放射科，浙江 臨海 317000 ；2.復旦大學附屬腫瘤醫院放射診斷科，復旦大學上海醫學院腫瘤學系，上海 200032

［摘要］背景與目的：胰腺腺泡細胞癌（acinar cell carcinoma of the pancreas，ACCP）是一種罕見的胰腺惡性腫瘤，相關的影像學報道較少。該研究旨在探討ACCP的CT表現。方法：收集自2011年1月—2014年1月經手術病理證實為ACCP的9例患者資料，回顧性分析其CT征象。結果：在9例ACCP患者中，腫塊最大徑均值為52 mm，腫瘤邊緣不清的6例(66.7%)，外生型生長者有6例(66.7%)，強化程度低于正常胰腺組織者8例(88.9%)，強化不均者6例(66.7%)，累及血管者7例(77.8%)，淋巴結轉移者5例(55.6%)，無出現肝轉移病例，僅1例出現胰管擴張。結論：較大體積的乏血供胰腺腫塊，內部異質性明顯，呈外生型生長而無顯著胰管擴張時，提示ACCP的可能。

［關鍵詞］胰腺腫瘤；腺泡細胞癌；計算斷層掃描

Correspondence to: LU Liangjian E-mail: 112845917@qq.com

胰腺腺泡細胞癌(acinar cell carcinoma of the pancreas，ACCP)，是一種罕見的胰腺腫瘤，占所有胰腺腫瘤的比例不到1%。ACCP多發于40～70歲的中老年患者，男性多見［1］。與常見的胰腺導管腺癌(ductal adenocarcinomas of the pancreas，DACP)相比，ACCP的預后較好［2］；一項包含了ACCP伴有限轉移病例的研究表明，ACCP的1、2和3年的總生存率分別達88%、65%和47%［3］。國內外已有一些學者通過回顧性研究ACCP的影像學表現，獲得了能在術前提示ACCP診斷的線索［4-6］。鑒于ACCP不同于DACP的預后表現，本研究旨在熟悉該病的術前影像學表現。

1　資料和方法

1.1臨床資料

本研究收集了2011年1月—2014年1月經手術病理證實為ACCP且有CT影像學資料的病例共9例，其中男性8例，女性1例；年齡28～77歲，中位年齡56歲。6例患者出現不同的臨床癥狀，其中腹部隱痛3例，左側腰背部疼痛1例，腹脹1例，外傷后腹痛、腹脹1例；3例患者無臨床癥狀。共有8例患者進行了腫瘤血清標志物檢查，結果顯示，AFP升高5例，CA119升高2例，CA125升高1例，CA724升高3例，CA50升高2例，CA242升高2例，CA153升高1例，CEA升高2例。

1.2CT檢查方法

1.2.1CT檢查設備及掃描參數

所有病例均采用德國西門子多探測器CT掃描儀(Somatom Sensation 40或Somatom Sensation 64)。掃描管電壓120 kV，管電流250 mA，層厚3 mm。增強掃描采用非離子型造影劑(碘海醇，300 mg/mL，中國Amersham公司；或碘帕醇300 mg/mL，中國Bracco Sine公司)。高壓注射器(德國Ulrich Medizintechnik公司)的注射速率為3 mL/s，動脈期25 s延時掃描，門脈期60 s延時掃描。掃描范圍包括雙側膈肌和髂嵴平面。

1.2.2CT圖像判讀方法

兩位放射科主治醫生對病灶的CT表現進行評價，若意見不一致則采用協商解決的方法。評價指標包括病灶的部位(胰頭、胰頸、胰體和胰尾)、形態(圓形、卵圓形和不規則形)、邊緣(清晰和不清晰)、最大徑、生長方式(內生型、外生型和混合型)、強化程度(相對于胰腺實質)、強化方式(均勻強化和不均勻強化)、有無強化包膜、有無鈣化、有無壞死囊變(CT值小于20 Hu)、有無胰膽管擴張(胰管內徑大于3 mm，膽管內徑大于10 mm)、有無血管累及、有無淋巴結轉移和有無肝臟轉移。

2　結 果

腫瘤發生于胰腺頭部的2例(22.2%)，胰頸的1例(11.1%)，體部的3例(33.3%)，尾部的3例(33.3%)。腫瘤形態呈圓形的2例(22.2%)，卵圓形的4例(44.4%)，不規則形的3例(33.3%)。腫瘤邊緣清晰的3例(33.3%)，邊緣不清的6例(66.7%)。腫塊最大徑17～97 mm，平均52 mm。腫瘤外生型生長的6例(66.7%)，內生型生長的3例(33.3%)。腫瘤強化程度低于正常胰腺實質的8例(88.9%)，高于胰腺實質的僅1例(11.1%)。腫瘤強化均勻的3例(33.3%)，強化不均的6例(66.7%)。瘤內出現壞死、囊變的5例(55.6%)，出現包膜強化的3例(33.3%)，出現鈣化的1例(11.1%)。有7例(77.8%)出現腫瘤累及鄰近血管，5例(55.6%)出現淋巴結腫大。胰膽管擴張僅1例(11.1%)。所有病例均未出現肝轉移的征象(圖1、2，表1)。

圖 1　1例58歲男性ACCP患者CT及病理診斷圖像Fig. 1 CT imaging and pathological diagnosis of a 58-year old male with ACCP

圖 2　1例52歲男性ACCP患者CT及病理診斷圖像Fig. 2 CT imaging and pathological diagnosis of a 52-year old male with ACCP

表 1　ACCP患者的CT表現Tab. 1 CT characteristics of ACCP patients

3　討 論

雖然胰腺中80%以上的組織由腺泡細胞構成，僅4%的組織由導管上皮構成，但ACCP的發病率遠低于DACP［7］。有研究表明，micro RNA表達的改變和胰腺腺泡的瘤性轉化及惡性轉變相關［8］。在影像學方面，ACCP 和DACP增強掃描的強化強度均低于周圍的正常胰腺組織，這說明兩者血供均不及正常胰腺組織豐富［9-10］，從而導致兩者的影像學表現有較大重疊。下述征象可能有助于兩者的鑒別：與常見的DACP相比，ACCP腫瘤體積更大。有文獻報道，DACP腫瘤最大徑為2～3 cm，而ACCP腫瘤最大徑達5 cm［9，11］，與本研究的結果一致。本研究中，6例患者的ACCP邊緣不清，7例患者出現周圍血管受侵，本研究結果與以往的研究并不一致可能與本組病例的侵襲性較強有關。一些學者［9-12］觀察到約50%的ACCP周圍出現強化的包膜，并認為該征象有助于和DACP的鑒別診斷；但本研究結果顯示，僅3例患者出現強化的包膜(33.3%)，與上述報道的結果有差異。ACCP的腫瘤異質性明顯，但鈣化少見；本組有5例患者出現壞死或囊變現象，也有學者報道過ACCP因分泌胰酶的自身消化作用而呈現為巨大的囊性腫塊［13］，甚至出現脂肪變性現象［14］。由于ACCP起源于胰腺的腺泡細胞而不是胰腺導管的上皮細胞，因此出現胰膽管擴張的情況并不多見［11］。本組病例雖然有3例發生于胰頭部位，但均未見明確的胰膽管擴張。本研究還發現，ACCP的區域性淋巴結轉移相對多見而肝轉移則較為罕見。本研究結果顯示，4例患者出現區域性淋巴結轉移，但肝轉移病例，與以往的文獻報道相符合［11］。

ACCP的病理學診斷有賴于形態學和免疫組織化學結果，CAM5.2、α1-AT和α1-ACT呈彌漫性陽性，CEA、CA199、E-cadherin和β-cantenin呈灶性陽性［15-16］，特征性的過碘酸-schiff染色陽性表現為突觸囊泡蛋白和嗜鉻粒蛋白陰性或僅為局灶性陽性［1，17］。ACCP的主要治療方法是手術切除，對于一些治療DACP和結腸直腸腺癌敏感的化療藥物，ACCP的化療敏感性僅是輕度敏感［18］，對于不可切除的病例，也有學者采用FOLFIRINOX作為一線的化療方案進行治療［19］。據文獻報道，ACCP作為一種外分泌腫瘤，偶爾能將胰酶釋放入血液循環系統，從而產生全身性的癥狀，如發熱、關節痛、皮疹和脂肪壞死，被稱之為脂肪激酶分泌過多綜合征［1，11，17］。本研究的9例患者在就診時均未發現脂肪激酶分泌過多綜合征的相關癥狀。Radhi等［20］報道ACCP患者以男性居多。本研究的病例也體現出了明顯的性別差異，9例ACCP中僅1例為女性。

目前尚未發現ACCP的特異性腫瘤標志物。本研究結果顯示，AFP、CA119、CA125、CA724、CA50、CA242、CA153和CEA升高的病例呈分散分布，未顯示出某項腫瘤學指標具有特異性。

綜上所述，若發現較大體積的缺乏血供的胰腺腫塊，腫塊內部異質性明顯，呈外生型生長而無顯著的胰管擴張時，則需考慮ACCP的可能。

［參 考 文 獻］

［1］ HOLEN K D， KLIMSTRA D S， HUMMER A， et al. Clinical characteristics and outcomes from an institutional series of acinar cell carcinoma of the pancreas and related tumors ［J］. J Clin Oncol， 2002， 20（24）： 4673-4678.

［2］ WISNOSKI N C， TOWNSEND C M J R， NEALON W H， et al. 672 patients with acinar cell carcinoma of the pancreas： a population-based comparison to pancreatic adenocarcinoma ［J］. Surgery， 2008， 144（2）： 141-148.

［3］ HARTWIG W， DENNEBERG M， BERGMANN F， et al. Acinar cell carcinoma of the pancreas： is resection justified even in limited metastatic disease？ ［J］. Am J Surg， 2011，202（1）： 23-27.

［4］ KIM H J， KIM Y K， JANG K T， et al. Intraductal growing acinar cell carcinoma of the pancreas ［J］. Abdom Imaging，2013， 38（5）： 1115-1119.

［5］ CHAVALITDHAMRONG D， DRAGANOV P V. Computed tomography features of acinar cell carcinoma of the pancreas ［J］. Abdom Imaging， 2013， 38（4）： 877-878.

［6］ 馬小龍， 蔣 慧， 汪建華， 等. 胰腺腺泡細胞癌的CT特征分析 ［J］. 中華放射學雜志， 2012， 46（8）： 693-696.

［7］ CHIOU Y Y， CHIANG J H， HWANG J I， et al. Acinar cell carcinoma of the pancreas： clinical and computed tomography manifestations ［J］. J Comput Assist Tomogr， 2004， 28（2）：180-186.

［8］ ROLDO C， MISSIAGLIA E， HAGAN J P， et al. MicroRNA expression abnormalities in pancreatic endocrine and acinar tumors are associated with distinctive pathologic features and clinical behavior ［J］. J Clin Oncol， 2006， 24（29）： 4677-4684.

［9］ HSU M Y， PAN K T， CHU S Y， et al. CT and MRI features of acinar cell carcinoma of the pancreas with pathological correlations ［J］. Clin Radiol， 2010， 65（3）： 223-229.

［10］ TATLI S， MORTELE K J， LEVY A D， et al. CT and MRI features of pure acinar cell carcinoma of the pancreas in adults ［J］. AJR Am J Roentgenol， 2005， 184（2）： 511-519.

［11］ RAMAN S P， HRUBAN R H， CAMERON J L， et al. Acinar cell carcinoma of the pancreas： computed tomography features--a study of 15 patients ［J］. Abdom Imaging， 2013，38（1）： 137-143.

［12］ MUSTERT B R， STAFFORD-JOHNSON D B， FRANCIS I R. Appearance of acinar cell carcinoma of the pancreas on dualphase CT ［J］. AJR Am J Roentgenol， 1998， 171（6）： 1709.

［13］ KAMISAWA T， TSURUTA K， HORIGUCHI S. Large cystic acinar cell carcinoma of the pancreas ［J］. J Hepatobiliary Pancreat Sci， 2011， 18（2）： 292-294.

［14］ CHUNG W S， PARK M S， KIM D W， et al. Case report. Acinar cell carcinoma with fatty change arising from the pancreas ［J］. Br J Radiol， 2011， 84（1008）： 226-228.

［15］ 蔣 慧， 宋 彬， 馮 真， 等. 胰腺腺泡細胞癌八例臨床病理及免疫組化分析 ［J］. 中華胰腺病雜志， 2012， 12（2）：86-88.

［16］ 向春香， 袁靜萍， 謝永輝， 等. 胰腺腺泡細胞癌臨床病理特征分析［J］. 中華內分泌外科雜志， 2014， 9（6）： 519-521.

［17］ KLIMSTRA D S， HEFFESS C S， OERTEL J E， et al. Acinar cell carcinoma of the pancreas. A clinicopathologic study of 28 cases ［J］. Am J Surg Pathol， 1992， 16（9）： 815-837.

［18］ LOWERY M A， KLIMSTRA D S， SHIA J， et al. Acinar cell carcinoma of the pancreas： new genetic and treatment insights into a rare malignancy ［J］. Oncologist， 2011， 16（12）： 1714-1720.

［19］ SCHEMPF U， SIPOS B， KONIG C， et al. FOLFIRINOX as first-line treatment for unresectable acinar cell carcinoma of the pancreas： a case report ［J］. Z Gastroenterol， 2014，52（2）： 200-203.

［20］ RADHI J， TSE F， MARCACCIO M. Papillocystic variant of acinar cell pancreatic carcinoma ［J］. J Oncol， 2010， 2010：242016.

CT characteristics of acinar cell carcinoma of the pancreas

CHEN Hui1, LU Liangjian1,ZHU Hui2(1.Linhai City First People’s Hospital, Linhai 317000, Zhejiang Province, China; 2. Department of Diagnostic Radiology, Fudan University Shanghai Cancer Center, Department of Oncology, Shanghai Medical College, Fudan University, Shanghai 200032, China)

［Key words］Pancreatic neoplasm; Acinar cell carcinoma; Computed tomography

［Abstract］Background and purpose: Acinar cell carcinoma of the pancreas (ACCP) is a rare malignant tumor and a few radiologic reports have been published. This study aimed to evaluate the CT characteristics of ACCP. Methods: CT signs of 9 cases of pathologically confirmed ACCP were analyzed retrospectively. Results: The mean value of longest diameter of the 9 cases of ACCP was 52 mm. Among the 9 cases， 6 cases （66.7%） had ill-defined border, 6 cases (66.7%) showed exophytic type, 8 cases (88.9%) showed enhancement degree less than normal pancreatic tissue, 6 cases (66.7%) represented heterogeneous enhancement, 7 cases (77.8%) showed invaded vessel, 5 cases (55.6%) had lymph node metastasis, and none had hepatic metastasis. Dilated pancreatic duct was observed in only 1 case. Conclusion: When pancreatic mass is large, heterogeneous, exophytic and without dilated pancreatic duct, ACCP is suggested.

DOI:10.3969/j.issn.1007-3969.2016.03.012

中圖分類號：R730.44

文獻標志碼：A

文章編號：1007-3639(2016)03-0276-05

通信作者：盧良建 E-mail:112845917@qq.com

收稿日期：（2015-08-01 修回日期：2015-12-20）