29例腸旋轉不良的臨床研究

郭亞瓊

（鄭州市兒童醫院，河南 鄭州 450053）

29例腸旋轉不良的臨床研究

郭亞瓊

（鄭州市兒童醫院，河南 鄭州 450053）

目的 分析總結兒童腸旋轉不良的臨床特點、影像學表現與診治情況。方法 回顧分析自2005年7月至2014年1月我院收治的腸旋轉不良患兒的基本資料、臨床表現、體征、影像學表現及治療預后情況。結果 本組29例，術后痊愈27例，治愈率93%，隨訪21例，隨訪時間5個月至1年，預后均良好。結論 腸旋轉不良患兒臨床表現多樣，影像學是重要的輔助檢查，綜合分析是提高確診率，減少誤診的方法。

腸旋轉不良；腸梗阻

［Abstract］Objective To analyze the clinical features， imaging and diagnosis and treatment of the children malrotation. Methods A retrospective analysis of the basic data from July 2005 to January 2014 in our hospital malrotation in children， clinical manifestations， signs， imaging and treatment prognosis. Results In the group of 29 cases， 27 cases of them have postoperatively recoveried， the cure rate is 93%， 21 patients were followed up for 5 months to 1 year， the prognosis is good. Conclusion The children with malrotation have the clinical manifestations， imaging is an important auxiliary examination， and comprehensive analysis is a proper approach to improve the diagnosis rate， reduce misdiagnosis.

［Key words］Malrotation； Intestinal obstruction

先天性腸旋轉不良是由于胚胎期中腸在正常旋轉過程中發生障礙，使腸道的解剖位置發生異常，腸系膜附著不全、十二指腸受壓及中腸扭轉，引起一系列的臨床癥狀。本病臨床表現多樣，病理復雜，容易發生誤診，特別是新生兒發生誤診甚至可以危及生命。本文通過收集整理本院2005年7月至2014年1月經手術證實的29例腸旋轉不良病例臨床及影像學表現、治療經驗的總結分析，旨在加深對本病的認識，減少誤診。

1 資料與方法

1.1 臨床資料：本組共29例患者，男性19例，女性10例，年齡2 d～8歲。分為兩組，新生兒組，年齡2～28 d，共22例，平均年齡7.5 d，癥狀出現平均年齡4 d；非新生兒組，年齡29 d～8歲，共7例，平均年齡4.2個月。

1.2 臨床表現：新生兒組22例中，突發性膽汁性嘔吐17例，腹脹15例，伴黃疸8例，血便1例，腹瀉3例，合并其他先天性畸形7例。非新生兒組7例中，反復嘔吐6例，腹痛腹脹3例，合并營養不良5例，其中4例誤診并經內科保守治療。

1.3 影像學表現

1.3.1 X線：腹部立位片檢查顯示胃、十二指腸均不同程度擴張，多數呈典型的“雙泡征”或“三泡征”，并可出現氣液平面，此檢查雖可證實腸梗阻的存在，但缺乏特異性。上消化道造影具有安全簡單的優點，是本病診斷的首選方法［1］，造影后顯示十二指腸正常的形態消失，其擴張程度與梗阻程度呈正相關。鋇灌腸29例，回盲部位于右上腹18例，位于左上腹5例，正常位置者6例。有學者研究發現回盲部位于中上腹或左腹對本病的診斷有重要意義。

1.3.2 超聲多普勒：超聲在腸旋轉不良的診斷中應用十分普遍，無創、無輻射、操作簡便是其明顯優勢。正常情況下，腸系膜上靜脈位于腸系膜上動脈的右前方，當發生旋轉不良時，腸系膜上靜脈多位于腸系膜上動脈的左前方［2］，伴發腸扭轉時，腸系膜上靜脈圍繞腸系膜上動脈作螺旋狀旋轉，腸系膜根部的螺旋狀包塊可形成“漩渦征”［3-4］。

1.3.3 CT：腹部CT平掃可發現腹部軟組織腫塊，邊界清楚，增強掃描后血管和腸壁強化，表現為“同心圓征”或“漩渦征”［5］，漩渦中心為強化的腸系膜上動脈（圖1、2）。CT血管重建可清晰顯示腸系膜上靜脈和腸系膜上動脈的位置關系，了解血管有無受壓、腸壁有無水腫壞死等，對臨床治療方案選擇有一定的指導意義。

圖1 中上腹部團塊，腸壁圍繞圖2 右上腹團塊，亦可見旋渦狀血管呈“旋渦征”，漩渦中心　排列的腸管，腸系膜上靜脈環繞點狀高密度影為腸系膜上動脈　腫塊的右側和前方，腸系膜上動脈位于腫塊中心

2 結 果

本組29例，術后痊愈27例，治愈率93%。2例死亡，其中1例為術后短腸綜合征，另1例為術后嚴重感染所致。隨訪21例，隨訪時間5個月至1年，預后均良好。

3 討 論

3.1 發病機制：胚胎發育初期中腸與卵黃囊相通，在腸系膜上動脈前方呈一矢狀位的垂直腸袢，隨著胚胎的發育，中腸逐漸還納腹腔，其頭端的十二指腸-空腸袢從腸系膜上動脈的前方向右后、左后逆時針旋轉270°，在胚胎第十周達到腸系膜上動脈的左側，同時中腸尾端的盲腸-結腸袢從腸系膜下動脈下方-左側-上方-右側270°旋轉。在中腸旋轉過程中，任何原因引起旋轉障礙導致中腸未能充分旋轉，均可引起腸梗阻等臨床癥狀。腸旋轉不良的病理類型十分復雜，目前大致可分為三類。Ⅰ型：中腸未旋轉伴腸扭轉，該型發生率約60%～80%，中腸在腹腔內未旋轉，其系膜未固定于后腹壁而呈游離狀態；Ⅱ型：十二指腸空腸袢旋轉異常；Ⅲ型：十二指腸空腸袢旋轉正常，而結腸旋轉異常。此型腸系膜根部容易發生狹窄，多伴發中腸扭轉，臨床癥狀與Ⅰ型類似。

3.2 臨床表現：本病臨床表現主要與腸旋轉不良的程度及年齡有關，新生兒發病率最高，多呈高位性腸梗阻的臨床特征，起病急，癥狀重，以膽汁性嘔吐多見，可作為診斷本病的一個重要指標［6］，部分病例嘔吐物內不含膽汁，常被誤診為胃扭轉、幽門梗阻等疾病，可能與梗阻部位較高有關。黃疸亦是本病一個較為常見的表現之一，多數是由于十二指腸擴張而壓迫膽總管所致，應與肝炎綜合征相鑒別。本組病例中新生兒病例占76%（22/29），大部分臨床表現及影像學的表現較為典型，正確診斷19例，誤診黃疸型疾病2例，胃扭轉或幽門梗阻者1例。非新生兒患者年齡跨度較大，從嬰兒至成年人均可見，多以反復嘔吐、營養不良和間歇性腹痛為主要癥狀，缺乏明顯的特異常，故誤診率較高。嘔吐癥狀多較輕，以胃內容物多見，膽汁性嘔吐少見，此類患者常被誤診為胃炎、功能性消化不良或胃食管反流等，患者多次就診并才采取保守內科治療而錯失最佳手術期。

［1］ 顧紅英，唐國偉，金忠芹，等.先天性腸旋轉不良56例報告［J］.蘇州大學學報（醫學版），2009，29（5）:1013-1014.

［2］ Prasil P，Flageole H，Shaw KS.Should malrotation in children be treated differently accosting to age［J］.J PediatrSur，2000，35（5）:756-758.

［3］ 楊春江，王蕎，唐毅，等.彩色多普勒超聲診斷兒童先天性腸旋轉不良［J］.中國醫學影像技術，2011，27（8）:1617-1620.

［4］ 沈琪，張新書，吳夢琦，等.高頻彩超在診斷小兒腸旋轉不良中的價值［J］.安徽醫藥，2010，14（2）:174-176.

［5］ 潛麗俊，紀建松，韋鐵民，等.小兒先天性腸旋轉不良的CT診斷［J］.中華胃腸外科雜志，2010，13（2）:158-159.

［6］ 米榮，康利民，馬繼東，等.先天性腸旋轉不良84例［J］.實用兒科臨床雜志，2012，27（15）:1204-1206.

29 Cases of Clinical Studies on Intestinal Malrotation

GUO Ya-qiong
（Children's Hospital of Zhengzhou， Zhengzhou 450053， China）

R726.1；R656

B

1671-8194（2016）14-0040-02