癲癇會影響認知功能嗎？

劉曉英

癲癇是神經系統的第二大常見疾病。很多癲癇患者的家屬都會擔心癲癇發作可能會導致癲癇患者“變傻”。事實上，癲癇發作的確在一定程度上影響患者的認知功能。有30%～40%的癲癇患者會出現認知功能的損害。并且，認知功能的受累較為廣泛，包括語言記憶、情景記憶、視覺空間結構記憶、詞語學習能力記憶、注意力、抗干擾能力、神經運動速度、言語命名功能等諸多方面。因此，癲癇患者認知功能問題越來越受到癲癇專病醫師和患者及家屬的重視。

影響癲癇患者認知功能的相關因素很多。有以下幾個比較常見的相關因素。第一，與發作相關。癲癇患者是否會出現認知功能的影響與癲癇病因有關，比如與遺傳因素相關的癲癇發作類型，更容易損害認知功能。這種類型的癲癇起病年齡越早，對認知的損害越明顯。與發作持續的時間、發作頻率和發作程度也有相關性。持續時間越長、發作越頻繁、發作越厲害，認知功能損害越明顯。除此之外，與癲癇綜合征的類型、癲癇患者腦電圖的癇樣放電也有關系。第二，與癲癇治療相關。眾所周知，抗癲癇藥物或多或少都會導致癲癇患者認知功能下降，尤其是苯巴比妥鈉、苯妥英鈉、撲米酮這一類老藥對認知功能影響較大，丙戊酸鈉、卡馬西平對于認知影響較小。新藥中，妥泰對于癲癇患者的認知功能也有較明顯的影響。而癲癇的手術治療，對于患者的認知功能也會有一定的影響。第三，與社會心理因素相關。癲癇患者均有羞恥感。這種特殊的心理因素對于認知功能也有一定的影響。

某些癲癇綜合征患者會出現認知功能的明顯下降。比如嬰兒痙攣癥，它發生于1歲以內的患兒，影響患兒對于頭部運動的控制，使得目的動作完成受限，導致患兒視覺注意和認知功能的退化，引起失認。例如嬰兒惡性游走性部分性癲癇，它也同樣會導致患兒運動和認知功能的損傷，導致患兒持物、認識周圍環境和行走能力的退化。而某些難以控制癲癇發作的癲癇綜合征，比如Dravet綜合征，LGS綜合征，由于癲癇的頻繁反復的發作，會引起嚴重的認知功能減退。值得注意的是，某些良性的癲癇綜合征，由于其癲癇發作較容易治療或無需治療，人們往往容易忽視其對于認知功能的影響。比如嬰兒良性肌陣攣癲癇，其癲癇發作容易控制，往往一年內自行緩解。但未經治療的患兒，由于反復的肌陣攣發作，出現精神運動發育異常及行為異常。該癲癇綜合征對于丙戊酸鈉的治療反應非常好。如果能早診斷、早治療就可以避免認知功能的損害。不能因為其良性進程而忽視其對于認知功能的影響。

伴中央顳區棘波的癲癇是一類可以預測自然病程并最終可以自然緩解的特發性良性癲癇，典型患者在發作前期或發作期認知功能均正常。但某些相關的非典型綜合征會導致患兒的認知功能下降，Landou-Kleffner 綜合征就是其中之一。這個綜合征又叫做獲得性癲癇性失語，患兒在發病前語言功能發育正常，60%的患兒最初表現為癲癇發作，另有40%的患兒在失語（也就是無法說話）之前并不出現癲癇發作。患兒出現感覺性失語，聽不懂別人的話，然后進展到聽覺失認，患兒能聽到各種聲音，但不能識別聲音的種類。表現為閉目后不能識別熟悉的鐘聲、動物鳴叫聲，搖動鑰匙的聲音，水倒進容器的聲音，熟悉的歌曲、音樂等；不能理解聲音的含義。然后患兒出現詞盲，不能理解由聽覺通道傳來的語言信息，表達性語言也受到影響，到最后變成完全的失音。在失語進展過程中，患兒出現攻擊行為，暴躁性格，注意力障礙，多動癥，孤獨癥，認知功能的全面退化。對于Landou-Kleffner 綜合征的患兒，癲癇發作往往是偶而發作，甚至只發作一次，發作時癥狀很輕。但是在癲癇不發作時，患兒的睡眠腦電圖出現持續性雙側棘慢波異常（ESES）。如果不能得到及時的糾正，47.5%的患者出現口語表達能力顯著減退甚至是完全喪失，34.5%的患者有口語書寫障礙，但不影響生活。只有18%的患者的語言障礙在成年前完全克服，這是因為與語言交流密切相關的腦組織的持續致癇放電會導致正常情況下這些與語言行為相關的皮層區域的功能喪失。

研究發現，睡眠期腦電圖出現持續性雙側棘慢波異常，即使沒有癲癇發作，也會導致患兒認知功能出現障礙。它可以導致患兒智力下降，注意力下降，白天精神不振，學習成績直線下落。50%以上的患兒必須在監護環境下生活。這種持續性雙側棘慢波異常持續的時間越長，對于患兒智力的影響越大，后果越嚴重。這是因為睡眠中長時間的癲癇活動干擾了神經網絡，影響了神經突觸局部修飾和可塑性，最終導致學習和認知功能出現障礙。因此，即使沒有癲癇發作，也需要采取積極有效的措施改善腦電圖異常放電，盡可能挽救患兒的智力。

目前，癲癇患者的生活質量問題越來越引起人們的重視。如何保證癲癇患者的智力不受癲癇本身及治療的影響，提高患者的生活質量將是癲癇專病醫師和患者及患者家屬共同努力的方向。