肝內門靜脈-肝靜脈瘺1例

楊環文　嚴彥　陳育霞

?

·病例報道·

肝內門靜脈-肝靜脈瘺1例

楊環文嚴彥陳育霞

362000福建泉州解放軍第一八○醫院肝病中心

患者，男性，29歲，因“右上腹隱痛2個月”于2012年10月30日入院。既往無肝炎病史，否認手術史及外傷史。查體：生命體征平穩，神志清楚，正常面容，全身皮膚鞏膜無黃染，雙手無肝掌，無蜘蛛痣，心肺查體未見異常，腹部平軟，肝脾肋下未觸及，墨菲征陰性，肝區無叩痛，移動性濁音陰性，雙下肢無浮腫。輔助檢查：肝功能、血糖、血氨：正常；HBV血清標志物：HBsAg(-)、抗-HBs(+)、抗-HBc IgG(-)；抗-HAV IgM(-)、抗-HCV IgG(-)、抗-HDV IgM(-)、抗-HEV IgM(-)；凝血酶原時間11.9 s、凝血酶原活動度89.2%；AFP、AFP-L3比率、AFP-L3、CEA、GP73正常；彩超：1、肝右葉靜脈增寬，末端呈“蜂窩狀”擴張(肝右葉靜脈血管畸形-布加氏綜合征待排)，2、膽、脾、胰未見明顯異常；3、三尖瓣輕度返流；肝臟CT平掃+增強：肝多發低密度，考慮血管瘤；胃鏡：慢性淺表性胃炎，十二指腸多發性潰瘍；肝臟門靜脈、肝靜脈肝活檢病理：小葉中央靜脈增生；CTA示：1、肝右葉后下段異常血管團，考慮門靜脈-肝(下腔)靜脈血管畸形可能；2、肝右葉后上段異常強化灶，結合2012年11月1日CT片，考慮血管瘤可能；3、多支副肝靜脈分別匯入下腔靜脈，考慮發育異常；下腔靜脈、肝靜脈、門靜脈DSA造影，術中未見下腔靜脈或肝靜脈狹窄或堵塞，顯示門靜脈右支的兩分支與右下葉肝靜脈交通；明確診斷：肝內門靜脈-肝靜脈瘺。

顯示門靜脈右支的兩分支與右下葉肝靜脈之間出現迂曲的血管團

討論肝內門靜脈肝靜脈瘺(IPSVS)是肝內門體靜脈分流的一種類型，2000年以前肝內門體靜脈分流的病例報道少于50例[1]。

IPSVS常繼發于肝硬化、門靜脈高壓(約占40%以上)[2]，其他原因還包括外傷性、醫源性及先天性。按解剖形態不同可將IPSVS分為4型。I型：一個大而恒定的瘺管將門靜脈右支與下腔靜脈相連；II型：一個肝段中一個或多個瘺管將門靜脈與肝靜脈外周支相連；III型：門靜脈與肝靜脈外周支通血管瘤相交通；IV型：左右肝葉門靜脈與肝靜脈的多個外周支通過多個瘺管相交通。考慮本例患者為III型。本例患者肝臟CT平掃+增強、肝臟病理及胃鏡檢查可排除肝硬化及門靜脈高壓，無外傷史及醫源性損傷史，因此考慮為先天因素所致，其形成機制為胚胎期門靜脈和肝靜脈系統發育過程中兩者間出現未閉合的交通支，出生后也不會閉合，成年后偶然被發現[2]。

瘺管的分流量決定其病理生理特點，70%～80%的肝臟血供及20%～40%的肝臟氧供來源于門靜脈，長期大量門靜脈血液分流導致肝細胞慢性缺血缺氧，肝臟解毒、轉化、合成能力下降，肝細胞可發生脂變、纖維化，甚至進展至肝硬化，可能出現低血糖、高氨血癥，易并發肝性腦病。分流量超過門靜脈血流的60%時患者即為肝性腦病高危人群，且隨年齡增長，大腦對高血氨的耐受能力下降，發生肝性腦病的可能性增大。本例患者分流量低于60%，臨床上無低血糖、高氨血癥，未并發肝性腦病，不必治療，但仍需監測血氨水平，飲食盡量減少蛋白質的攝入量。如分流量較大，出現腦病或肝功能損害則需要介入性血管栓塞治療。

參考文獻

[1]Golli M, Kriaa S, Said M, et al. Intrahepatic spontaneous portosystemic venous shunt: value of color and power Doppler sonography. J Clin Ultrasound, 2000, 28: 47-50.

[2]Jimenez CA,Bujanda Femandez de Pierola L,Zapirain PM, et al. Congenital intrahepatic venous shunt as a cause of hepatic encephalopathy. Gastroenterol Hepatol, 1995, 8: 460-463

(本文編輯：茹素娟)

通信作者：楊環文，Email:8181685@163.com

(收稿日期：2016-01-22)