可逆性雙側基底節對稱損害尿毒癥腦病1例報道*

曾　立，周露玲，宋曉松，陳吉祥，楊　琴（重慶醫科大學附屬第一醫院，重慶400016）

·案例分析·

可逆性雙側基底節對稱損害尿毒癥腦病1例報道*

曾立，周露玲，宋曉松，陳吉祥，楊琴△
（重慶醫科大學附屬第一醫院，重慶400016）

腦疾病/病因學；尿毒癥/并發癥；病例報告

尿毒癥性腦病（uremic encephalopathy，UE）也稱為腎性腦病，是尿毒癥最常見并發癥之一，為腎衰竭時多種代謝紊亂導致的急性或亞急性可逆性神經癥狀。其影像學檢查最常見為累及皮質局部的可逆性病灶，而累及基底節區或白質者較少見或罕見［1］。本文報道1例可逆性雙側基底節區對稱性損害的尿毒癥腦病患者并進行文獻復習，以提高臨床醫生對該病的認識。

1　臨床資料

患者，男，40歲。因雙下肢乏力、言語少、反應差1周，加重3 d于2014年3月收入院。主要表現為入院1周前患者無明顯誘因突發雙下肢乏力、步態不穩、步伐變小，上、下樓梯困難，言語欠清，反應及動作遲鈍，不愛與人交流，易疲勞、困倦。于病程第3天在當地醫院進行頭顱CT檢查顯示“雙側基底節區對稱性蝶翼狀低密度影”（圖 1A），病程第4天進行頭顱磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）檢查顯示“雙側基底節區對稱性異常信號”（圖1B、C）。外院診斷為“雙側基底節區變性”。經治療（具體情況不詳）無好轉收入本院。既往有高血壓、2型糖尿病各2年，腎病綜合征22年。入院前3個月于外院診斷為慢性腎臟病5期，每周行3次血液透析治療，每次透析時間2.0 h，但1個月前改換了透析醫院，每次透析時間縮短為1.5 h。入院時查體：體溫36.5℃，脈搏82次/分，呼吸頻率20次/分，血壓181/81 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。神志清楚，面具臉，反應遲鈍，步態蹣跚，雙上瞼腫脹，雙側瞳孔等大等圓，直徑0.3 cm，對光反射（1+），構音欠清，四肢肌張力強直性增高，雙上肢肌力Ⅴ級，雙下肢肌力Ⅳ+級，雙上肢腱反射（2+），雙下肢腱反射（-），雙側病理征陽性，無感覺異常。雙肺呼吸音清，未聞及干、濕啰音。心率82次/分，律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹軟，無肌緊張、壓痛、反跳痛。雙下肢未見明顯水腫。入院時隨機血糖12.6 mmol/L，血尿素氮12.1 mmol/L，肌酐845 μmoI/L，血鈉139 mmol/L，血氯97 mmol/L，血鉀4.1 mmol/L，血鈣2.84 mmol/L。血紅細胞4.00×1012L-1，血紅蛋白102 g/L。肝功能正常。尿蛋白定性3+。頭顱MRI（病程第10天）檢查顯示雙側半卵圓區、側腦室旁、基底節及海馬對稱性異常信號（圖1D～H）。

入院后根據患者臨床表現和輔助檢查診斷為慢性腎臟病5期，尿毒癥腦病，腎性貧血，2型糖尿病，高血壓3級極高危。給予血栓通改善循環，葉酸片、益比奧［重組人促紅素注射液（中國倉鼠卵巢細胞）］改善貧血，金水寶保腎，雙嘧達莫、氯吡格雷抗血小板聚集，二甲雙胍降糖，碳酸氫鈉片堿化尿液，拜新同（硝苯地平控釋片）、特拉唑嗪降壓，并每周進行血液透析3次，每次透析時間4h。治療1周后隨訪血生化：血尿素氮9.1 mmol/L，肌酐761 μmoI/L，血鈉139 mmol/L，血氯101 mmol/L，血鉀4.1 mmol/L，空腹血糖4.9 mmol/L，其乏力、言語少、反應差等癥狀明顯改善。繼續同前治療，于病程第25天復查頭顱MRI顯示雙側基底節區及海馬頭對稱性分布異常信號較病程第10天略縮小，水腫帶減輕（圖1I～L）。患者因癥狀明顯減輕而出院，但仍繼續在本院門診每周進行3次血液透析治療，每次透析時間仍為4 h。出院3個月復診癥狀完全消失，復查頭顱MRI顯示雙側基底節區及海馬頭對稱性分布異常信號完全消失（圖1M～Q）。隨訪1年無神經系統癥狀復發。

圖1　患者頭顱CT及MRI檢查特征

2　討　論

UE是尿毒癥患者最常見并發癥之一，30%～50%尿毒癥患者可有中樞神經系統受累，臨床表現根據病變部位和程度不同而多種多樣。輕者可為乏力、頭昏、頭痛、易疲勞、困倦、記憶力減退、注意力差、反應淡漠、言語減少、構音障礙，重者可為木僵、意識障礙、撲翼樣震顫等［2］。也可表現為運動遲緩、肌張力增高、震顫而誤診為帕金森病或帕金森綜合征［3］。本例患者既往有尿毒癥、糖尿病、高血壓，雖在外院進行透析和降糖治療，但在發病1個月前改變了治療方案，縮短了透析時間，隨即出現雙下肢乏力、步態不穩、步伐變小、言語欠清及減少、反應及動作遲鈍、易疲勞、困倦等。入院時查體見反應遲鈍，面具臉，吐詞欠清，四肢肌張力強直性增高，雙側病理征陽性。血糖12.6 mmol/L，血尿素氮12.1 mmol/L，肌酐845 μmoI/L，頭顱CT和MRI檢查均顯示雙側基底節區對稱性蝶翼狀病灶。當影像學檢查見雙側基底節對稱性病變時需與缺氧性腦病、線粒體病、血管炎、一氧化碳中毒、低血糖癥、橋腦外髓鞘溶解癥、肝豆狀核變性、朊蛋白病和深靜脈血栓形成等疾病鑒別［4］。本例患者于癥狀出現前無缺氧、中毒及低血糖史，僅縮短了透析時間。入院后經積極控制血糖、延長每次透析時間等對癥治療后血糖、血尿素氮和肌酐逐漸下降，隨之神經系統癥狀、體征逐漸消失，且影像學檢查所見病灶也消失。因此，本例患者符合UE的診斷，同時也表明其臨床表現多種多樣。

迄今為止，UE影像學表現有3種類型：皮質型、基底節型和不典型或白質型。皮質型最為常見，病變主要累及雙側額、顳、頂、枕葉皮質，多對稱分布，可發生于任何尿毒癥患者，與糖尿病無關，可引起可逆性后部白質腦病綜合征，主要為血管源性水腫［1］。基底節型較為罕見，亞洲患者主要見于合并糖尿病的尿毒癥者，主要為雙側基底節區對稱性血管源性和細胞毒性水腫改變［5］。不典型或白質型最為少見，病變主要位于皮質下白質，為細胞毒性水腫［1］。無論哪種類型病變經規律、有效治療后病灶多可逆轉。頭顱MRI檢查較頭顱CT對病灶更為敏感。MRI檢查顯示病灶主要表現為T1、表觀擴散系數呈低或等信號，T2呈高或稍高信號，液體衰減反轉恢復序列、擴散加權成像呈高信號，且多對稱性分布［6］。本例患者頭顱CT及MRI檢查均顯示雙側基底節區對稱性異常病變，屬基底節型，該部位病變能解釋患者面具臉、四肢肌張力強直性增高和運動遲緩。

UE病理生理機制尚不完全清楚。有研究表明，尿毒癥毒素（特別是胍基化合物）蓄積、甲狀旁腺激素堆積、微血栓、腦血流變化、鋁含量增高、神經遞質和腦滲透壓改變、代謝性酸中毒等因素共同作用導致了中樞神經系統病變［7-8］。若尿毒癥患者同時合并糖尿病，因高血糖可改變血腦屏障通透性，增加了自由基釋放，而透過血腦屏障的尿毒素又最易沉積于基底節區，影響基底節區細胞代謝，進一步誘導血管平滑肌細胞功能紊亂，導致血管調節功能障礙，最終導致血管舒張和局灶性充血［3，9］。

UE的病理變化尚不清楚，到目前為止，僅有1例雙側基底節病變糖尿病尿毒癥患者尸檢的報道顯示，病變區域為脫髓鞘，這些髓鞘破壞模式與橋腦中央髓鞘溶解癥相似，但尚需大量病理報道證實。

尿毒癥患者不治療或治療不正規很容易發生UE，且病死率較高。經積極對癥支持、規律有效血液透析、腎移植等治療UE癥狀大多可逆轉。本例患者經規律血液透析后癥狀、體征及影像學改變完全恢復正常。

綜上所述，基底節對稱損害的UE較為少見，主要發生于有糖尿病的亞洲尿毒癥患者。其臨床表現多種多樣，可以帕金森綜合征樣癥狀起病，不治療則病死率較高，規律血液透析治療后癥狀、體征和影像學改變多可逆。因此，臨床醫生凡是遇見該類患者需根據癥狀、體征、實驗室檢查和影像學特征綜合分析，及早確診，及時給予規律治療，以有效延緩病情進展，改善患者預后。

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10.3969/j.issn.1009-5519.2016.06.063

B

1009-5519（2016）06-0955-02

衛生和計劃生育委員會國家臨床重點專科建設項目資金資助（衛辦醫政函［2012］649號）。

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（2015-12-01）