前庭陣發癥的臨床特征及其誤診原因分析

孔衛國

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·診治分析·

前庭陣發癥的臨床特征及其誤診原因分析

孔衛國

目的分析前庭陣發癥的臨床特征及其誤診原因。方法選取2012年1月—2015年8月宣城市人民醫院門診及住院患者中最終確診為前庭陣發癥的患者11例，回顧性分析其臨床資料，總結其臨床特征及誤診原因。結果(1)臨床癥狀：發作性眩暈、頭暈10例，耳鳴4例，步態不穩3例，聽力減退2例；伴惡心、嘔吐、上腹部不適癥狀10例。自述癥狀持續時間：6例患者癥狀持續時間<10 min，3例患者癥狀持續時間為10 min～1 h，2例患者癥狀持續時間>1 h。癥狀發作頻率：10～50次/月。發作時體格檢查：眼震11例，以水平眼震為主，無其他神經系統異常體征。磁共振檢查：前庭蝸神經與血管交互壓迫6例。電測聽檢查：聽力減退5例，其中單耳聽力減退4例，雙耳聽力減退1例；輕度減退3例，明顯減退2例。腦干聽覺誘發電位(BAEP)檢查：Ⅰ～Ⅲ波峰間期延長6例。(2)診治及誤診情況：11例患者入院后首次診斷為良性陣發性位置性眩暈(BPPV)者5例，予以手法復位治療；首次診斷為焦慮狀態2例，予以抗焦慮治療；首次診斷為后循環缺血(PCI)、腦供血不足各1例，予以預防卒中、改善循環治療；首次診斷為突發性耳聾1例，予以擴張血管、營養神經治療；首次診斷為梅尼埃病1例，予以脫水、營養神經治療。首次診斷至最終明確診斷為前庭陣發癥時間為3～10 d，平均(7.2±2.1)d。3例患者依據臨床癥狀、實驗室檢查明確診斷，其余8例患者均在抗癲癇藥物治療有效后結合病史明確診斷；11例患者經治療后臨床癥狀均有不同程度緩解。結論前庭陣發癥的臨床癥狀以發作性眩暈、頭暈為主，磁共振檢查多顯示前庭蝸神經與血管交互壓迫，BAEP檢查結果多顯示Ⅰ～Ⅲ波峰間期延長；前庭陣發癥的臨床誤診率較高的原因與臨床醫生認識不足、患者病史提供不準確、臨床癥狀缺乏特異性及缺少特異性實驗室檢查手段有關。

前庭疾病；眩暈；誤診

孔衛國.前庭陣發癥的臨床特征及其誤診原因分析[J].實用心腦肺血管病雜志，2016，24(2)：106-108.[www.syxnf.net]

Kong WG.Clinical features and causes of misdiagnosis of vestibular paroxysmia[J].Practical Journal of Cardiac Cerebral Pneumal and Vascular Disease，2016，24(2)：106-108.

前庭陣發癥(vestibular paroxysmia)最早于1975年由Jannetta醫生首次發現[1]，于1994年被正式命名并確定診斷標準[2]。前庭陣發癥發病率較低，且缺乏特異性臨床癥狀，又無明確的實驗室檢查以明確診斷，因此導致該病的確診較困難，誤診率較高。本文對宣城市人民醫院門診及住院患者中最終確診為前庭陣發癥的患者進行臨床特征及其誤診原因分析，以期為前庭陣發癥的早期診斷和治療提供資料參考，現報道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料選取2012年1月—2015年8月宣城市人民醫院門診及住院患者中最終確診為前庭陣發癥的患者11例，其中男4例，女7例；年齡25～70歲，平均年齡(49.2±13.0)歲。

1.2診斷標準參照2008年Hüfner等[3]提出的前庭陣發癥的診斷標準，具體如下:至少發生5次眩暈，且發作時具有以下特點:(1)未經治療，眩暈發作持續數秒至數分鐘；(2)眩暈在靜息時或某種體位時發作；(3)眩暈發作時至少具備以下1項:①無伴隨癥狀，②姿勢不穩，③步態不穩，④單側耳鳴，⑤單側耳悶或耳周麻木感，⑥單側聽力下降；(4)以下項目至少具備1項:①橋小腦角區磁共振成像(MRI)平掃提示神經血管交互壓迫，②過度換氣試驗誘發眼震，③眼震電圖發現前庭功能不足加重，④抗癲癇藥物治療有效；(5)排除其他疾病或無法應用其他疾病解釋上述癥狀。

1.3方法回顧性分析患者的臨床資料。患者入院后均進行問診、體格檢查；均完成1.5T MRI+磁共振血管造影(MRA)檢查，觀察是否存在前庭蝸神經與血管交互壓迫；均完善純音電測聽儀和腦干聽覺誘發電位(BAEP)檢查，觀察是否存在聽力改變和BAEP異常。明確診斷后均使用抗癲癇藥物(卡馬西平、奧卡西平)治療，并觀察藥物治療效果。

2　結果

2.1臨床特征臨床癥狀：發作性眩暈、頭暈10例，耳鳴4例，步態不穩3例，聽力減退2例；伴惡心、嘔吐、上腹部不適癥狀10例。自述癥狀持續時間：6例患者持續時間<10 min，3例患者持續時間為10 min～1 h，2例患者持續時間>1 h(癥狀持續時間均為患者自述，可能不準確)。癥狀發作頻率：10～50次/月。發作時體格檢查：眼震11例，以水平眼震為主，無其他神經系統異常體征。磁共振檢查：前庭蝸神經與血管交互壓迫6例。電測聽檢查：聽力減退5例，其中單耳聽力減退4例，雙耳聽力減退1例；輕度減退3例，明顯減退2例。BAEP檢查：Ⅰ～Ⅲ波峰間期延長6例。具體見表1。

表1　11例前庭陣發癥患者臨床特征

注：體位“+”表示體位變化誘發癥狀，“-”表示體位變化不誘發癥狀；磁共振“+”表示前庭蝸神經與血管交互壓迫，“-”表示無前庭蝸神經與血管交互壓迫；電測聽“+”表示出現聽力減退，“-”表示未出現聽力減退；BAEP“+”表示發現異常，“-”表示未發現異常；BAEP=腦干聽覺神經誘發電位，BPPV=良性陣發性位置性眩暈，PCI=后循環缺血

2.2診治及誤診情況11例患者入院后首次診斷為良性陣發性位置性眩暈(BPPV)5例，予以手法復位治療；首次診斷為焦慮狀態2例，予以抗焦慮治療；首次診斷為后循環缺血(PCI)、腦供血不足各1例，予以預防卒中、改善循環治療；首次診斷為突發性耳聾1例，予以擴張血管、營養神經治療；首次診斷為梅尼埃病1例，予以脫水、營養神經治療。首次診斷至最終明確診斷前庭陣發癥時間為3～10 d，平均(7.2±2.1)d。3例患者依據臨床癥狀、實驗室檢查明確診斷，其余8例患者均在抗癲癇藥物(卡馬西平、奧卡西平)治療有效后結合病史明確診斷；11例患者經治療后臨床癥狀均有不同程度緩解。

3　討論

眩暈是臨床常見癥狀，常見病因有BPPV、梅尼埃病、前庭神經炎、PCI、精神性眩暈等，其中前庭陣發癥相對少見。有調查研究顯示，前庭陣發癥占頭暈專病門診就診患者的3.2%[4]。臨床醫師接觸前庭陣發癥較少，對該病認識相對不足，因此誤診率較高，尤其在基層醫院。本文報道的11例患者中，入院后首次診斷均不準確，明確診斷為前庭陣發癥的時間平均>1周，其中8例為藥物治療好轉后反推確診。面對該病的診療現狀，其誤診原因除臨床醫師對前庭陣發癥認識不足之外，前庭陣發癥的臨床癥狀不典型、缺乏可以明確診斷的特異性實驗室檢查也是誤診原因之一。

前庭陣發癥的常見臨床表現為反復發作的短暫性眩暈，且體位變化可誘發癥狀發作，發作形式非常類似BPPV。本文中有5例患者初次診斷為BPPV，建議遇到體位誘發試驗結果不典型、手法復位效果不佳的患者，需警惕前庭陣發癥的可能。一般情況下，聽力下降或耳鳴的患者易被誤診為梅尼埃病、突發性耳聾，可以結合電測聽和BAEP檢查進行鑒別診斷。李艷成等[5]對51例前庭陣發癥患者的BAEP結果進行回顧性分析，發現前庭陣發癥患者BAEP異常率較高，且以Ⅰ～Ⅲ波峰間期延長為主，Ⅰ～Ⅲ波峰間期延長或其耳間差延長均提示蝸神經受累，且病程越長，Ⅰ～Ⅲ波峰間期及其耳間差延長越明顯，蝸神經損害越不可逆，并提出BAEP有助于診斷和評價前庭陣發癥的嚴重程度。臨床中多數疾病可引發患者聽力損害，因此遇到聽力損害的患者建議耳鼻喉科會診以進行鑒別診斷。眩暈患者常伴焦慮情緒，而精神心理相關性眩暈、頭暈臨床較常見，故前庭陣發癥易被誤診為焦慮狀態。抗焦慮和鎮靜治療亦能緩解部分患者的臨床癥狀，因此易使臨床醫師堅持錯誤的診斷。筆者認為精神心理相關性眩暈應作為排他性診斷，臨床診斷不能先入為主，尤其是抗焦慮治療效果不佳時，應考慮診斷的準確性。患者在眩暈發作時不適感較強，因此不能準確自述，甚至對醫師詳細問診有抵觸和反感情緒，因此臨床醫生應注意安撫，使患者配合問診。

前庭陣發癥的發病機制尚未明確，可能由前庭蝸神經與血管交互壓迫引起。Hüfner等[3]研究結果顯示，95%的前庭陣發癥患者存在神經與血管交互壓迫，李艷成等[6]對51例前庭陣發癥患者采用MRI三維穩態進動快速成像序列(3D-FIESTA)對橋小腦角區軸位掃描，結果顯示42例患者存在神經與血管交互壓迫，其中單側37例，雙側5 例。李慧等[7]采用三維-磁共振血管成像技術分別對28例前庭陣發癥及對照組患者進行掃描，結果顯示前庭陣發癥患者神經與血管交互壓迫發生率高，且壓迫血管以小腦前下動脈多見。本文中6例患者發現前庭蝸神經與血管交互壓迫，檢出率較低，分析原因為：(1)MRI普通平掃檢出率較低，建議采用局部薄層掃描以增加檢出率；(2)1.5T MRI分辨率較低，建議使用高分辨率MRI；(3)臨床醫生未能識別。本文3例患者在明確診斷后再次閱片發現前庭蝸神經與血管交互壓迫，因此提高臨床醫生對前庭陣發癥的鑒別診斷意識意義重大。

臨床治療前庭陣發癥首選卡馬西平[3]，對于卡馬西平不耐受的患者可以選用奧卡西平、加巴噴汀、丙戊酸或苯妥英鈉[8]。Russell等[9]研究結果顯示，低劑量加巴噴汀(600 mg/d)對前庭陣發癥有較好的控制效果。

綜上所述，前庭陣發癥的臨床癥狀以發作性眩暈、頭暈為主，磁共振檢查多顯示前庭蝸神經與血管交互壓迫，BAEP檢查結果多顯示Ⅰ～Ⅲ波峰間期延長；前庭陣發癥的臨床誤診率高的原因與臨床醫生認識不足、患者病史提供不準確、臨床癥狀缺乏特異性、缺少高效特異的實驗室檢查手段有關。因此，快速明確診斷前庭陣發癥需加強臨床醫師對前庭陣發癥臨床特點的了解，從而減輕患者的經濟、精神負擔。

[1]Jannetta PJ.Neurovascular cross-compression in patients with hyperactive dysfunction symptoms of the eighth cranial nerve[J].Surg Forum，1975(26):467-469.

[2]Brandt T，Dieterich M.Vestibular paroxysmia: vascular compression of the eighth nerve?[J].Lancet，1994，343(8900):798-799.

[3]Hüfner K,Barresi D,Glaser M,et al.Vestibular paroxysmia:diagnostic features and medical treatment[J].Neurology，2008，71(13):1006-1014.

[4]Brandt T,Strupp M.Migraine and vertigo: classification，clinical features and special treatment considerations[J].Headache Currents，2006，3(1):12-19.

[5]李艷成，徐瑾，陳瑛，等.前庭陣發癥腦干聽覺誘發電位的特點[J].臨床神經病學雜志,2012,25(1):57-59.

[6]李艷成，徐瑾，賀琦，等.前庭陣發癥的影像學特點[J].臨床神經病學雜志,2013,26(1)：63-65.

[7]李慧，劉春嶺，張超，等.28例前庭陣發癥的MRI表現分析[J].中風與神經疾病雜志,2014,31(5)：426-428.

[8]Brandt T,Huppert T,Hufner K,et al.Long-term course and relapses of vestibular and balance disorders[J].Restor Neurol Neurosci,2010,28(1):69-82.

[9]Russell D，Baloh RW.Gabapentin responsive audiovestibular paroxysmia[J].J Neurol Sci，2009，281(1/2):99-100.

(本文編輯：毛亞敏)

Clinical Features and Causes of Misdiagnosis of Vestibular Paroxysmia

KONGWei-guo.

DepartmentofNeurology，thePeople′sHospitalofXuancheng，Xuancheng242000，China

ObjectiveTo analyze the clinical features and causes of misdiagnosis of vestibular paroxysmia.MethodsA total of 11 outpatients and inpatients were selected in the People′s Hospital of Xuancheng，and their clinical data was retrospectively analyzed，clinical features and causes of misdiagnosis summarized.Results(1)Clinical symptoms：10 cases performed as episodic vertigo and dizziness，4 cases performed as tinnitus，3 cases performed as instability of gait，2 cases performed as dysacusis；10 cases complicated with nausea，emesis and epigastric discomfort.Self-reported symptoms duration：6 cases within 10 minutes，3 cases from 10 minutes to 1 hour，2 cases over 1 hour.Symptoms attack frequency：10 to 50 times per month.Physical examination at attack showed that，11 cases performed as nystagmus，that mainly were horizontal nystagmus without any other abnormal signs of nervous system.Magnetic resonance inspection(MRI)found 6 cases with interactive oppression of vestibulocochlear nerve and blood vessel；electro-audiometry found 5 cases with dysacusis，including 4 cases with monaural dysacusis and 1 case with binaural dysacusis，thereinto 3 cases were mild，1 case was obvious.Brainstem auditory evoked potential(BAEP)examination found 6 cases with latency of Ⅰ to Ⅲ inter-peak.Diagnosis，treatment and misdiagnosis：5 cases were firstly diagnosed as benign paroxysmal positional vertigo(BPPV)and were treated by manual reposition；2 cases were firstly diagnosed as anxiety and were treated by anti-anxiety treatment；1 case was firstly diagnosed as posterior circulation ischemia(PCI)，1 case was firstly diagnosed as cerebral insufficiency，both of them were treated by prevention of stroke and improvement of blood circulation；1 case was firstly diagnosed as sudden deafness and was treated by expansion of blood vessel and nutrition of nerve；1 case was firstly diagnosed as Meniere′s disease and was treated by diuresis and nutrition of nerve.The duration between first diagnosis and final definite diagnosis was 3 to 10 days，average at(7.2±2.1)days.Of the 11 cases，3 cases clarified a diagnosis according to clinical symptoms and laboratory examination，other 8 cases clarified a diagnosis according to the effectiveness of antiepileptic drugs combined with medical history，all of their clinical symptoms relieved to varying degrees.ConclusionEpisodic vertigo and dizziness are the main clinical symptoms of vestibular paroxysmia，MRI mostly showed interactive oppression of vestibulocochlear nerve and blood vessel，BAEP examination mostly showed latency of Ⅰ to Ⅲ inter-peak；the misdiagnosis rate is relatively higher，the causes of misdiagnosis includes insufficient understanding of clinicians，patient-provide inaccurate medical history，nonspecific clinical symptoms and laboratory examination methods.

Vestibular paroxysmia；Vertigo；Diagnostic errors

242000安徽省宣城市人民醫院神經內科

R 764.34

B

10.3969/j.issn.1008-5971.2016.02.032

2015-12-05；

2016-02-03)