縱隔原發性精原細胞瘤一例

谷學智 陳興燦*

·病例報告·

縱隔原發性精原細胞瘤一例

谷學智 陳興燦*

縱隔原發性精原細胞瘤多發生于中青年男性，是縱隔較為少見的生殖細胞源性腫瘤，低度惡性，約占縱隔腫瘤的1%～5%。最早于1951年由Friemen進行初步描述［1］。腫瘤發生發展較為隱匿，發現時瘤體多較大，因此提高該腫瘤的診斷準確率對于臨床后續治療尤為重要。收集本院經病理證實為縱隔原發精原細胞瘤的臨床資料，現將其影像學表現結合臨床癥狀及實驗室檢查。報道如下。

1　臨床資料

患者男，20歲，因咳嗽伴胸痛5d，于2015年3 月3日就診。咳嗽時偶伴咳痰，為白色黏液性痰，咳嗽劇烈時伴有胸部疼痛。體格檢查：胸廓對稱﹑無畸形，胸骨無壓痛，呼吸正常，頻率18次/min，節律齊，呼吸動度兩側對稱，觸診語顫正常﹑未觸及胸膜摩擦感。

作者單位：310013 杭州 解放軍第117醫院*通訊作者

全身淺表淋巴結未及腫大及壓痛。實驗室檢查：癌胚抗原（CEA）：1.19ng/ml（參考值＜5ng/ml）；甲胎蛋白（AFP）：1.89ng/ml（參考值＜10.9ng/ml）；血清乳酸脫氫酶（LDH）：295U/L（參考值109～245U/L）；β-人絨毛膜促性腺激素（HCG）：5.95IU/L（參考值＜5IU/ L）。胸部X線攝片示：前上縱隔占位。胸部CT平掃+增強示：前上縱隔見一團塊狀軟組織密度影，大小約5.9cm×10.6cm×10.3cm，邊界清，邊緣可見淺分葉，周圍脂肪間隙消失，氣管及鄰近大血管向右后方移位，病灶密度尚均勻，CT值約45HU。增強后病灶輕度強化，CT值約55HU，其內可見小片狀﹑裂隙樣低密度壞死區。左側鎖骨上可見腫大淋巴結影（見圖1～3）。CT診斷：淋巴瘤首先考慮，生殖細胞瘤待排。患者入院完善各項檢查，行前上縱隔腫瘤穿刺活檢。病理學檢查：纖維﹑淋巴組織背景中見少量異型細胞，考慮腫瘤性病變（見圖4）。免疫組化檢查：異型細胞CKpan（-）﹑CD117 （+）﹑CD30（-）﹑CD45（-）﹑CK19（-）﹑Vimentin（-）﹑PLAP（+）。病理學結合免疫組化檢查后診斷：精原細胞瘤。遂對患者行雙側睪丸﹑陰囊及腹部超聲檢查，均未見明顯異常，排除睪丸及后腹膜精原細胞瘤縱隔轉移可能［2］。

圖1　CT平掃示前上縱隔腫塊，淺分葉狀，密度尚均勻，CT值約45HU

圖2　CT增強掃描動脈期示病灶輕度強化，CT值約55HU，內見小片狀、裂隙樣低密度壞死區，主動脈弓、上腔靜脈及氣管受壓向右后方偏移

圖4　鏡下示腫瘤細胞胞漿透亮，核大深染，核分裂象多見（×400，HE）

圖4　鏡下示腫瘤細胞胞漿透亮，核大深染，核分裂象多見（×400，HE）

2　討論

精原細胞瘤是生殖細胞腫瘤的一種組織學類型。常原發于性腺，發生于生殖腺以外較罕見，可見于縱隔﹑后腹膜及松果體處。有關縱隔精原細胞瘤來源問題，目前還存有爭議，學術界普遍認為是胚胎發育早期卵黃囊內胚層原始生殖細胞在移行至生殖腺內的初級性索過程中發生迷走，當機體遇到致瘤因素侵襲時，少部分未退化細胞進一步分化為生殖細胞腫瘤［3］。

縱隔原發精原細胞瘤常發生于20～40歲，＞90%為男性，女性極少見。腫瘤多數位于前縱隔，呈低度惡性，但常轉移至縱隔及頸部鄰近淋巴結。本例患者性別﹑年齡及發病部位與以往報道相符。CT圖像上亦發現鎖骨上轉移的腫大淋巴結影。縱隔原發性精原細胞瘤早期常無明顯臨床癥狀，因此發現時腫瘤體積常較大，出現胸痛﹑胸悶﹑呼吸困難等壓迫為主的臨床癥狀，部分患者可因腫瘤向后顯著推壓上腔靜脈出現上腔靜脈阻塞綜合征而就診。本例患者因咳嗽伴胸痛5d就診，癥狀相對較輕，也與縱隔原發精原細胞瘤相符。該病大部分患者伴有血清乳酸脫氫酶（LDH）的升高，10%單純原發性縱隔精原細胞瘤患者會有β-人絨毛膜促性腺激素（β-HCG）的輕度升高，甲胎蛋白（AFP）水平一般不升高［4］。本例患者符合該特點。這些腫瘤相關標志物水平升高，對了解患者有無復發較有價值。

縱隔原發性精原細胞瘤的影像學表現缺乏特異性，X線攝片主要表現為前縱隔腫塊。CT掃描能提供腫瘤的位置﹑大小﹑形態及與周圍鄰近結構的關系等更為詳盡的信息。主要表現可概括為：多發在前上縱隔偏向一側的不規則實性腫塊，境界清楚，相鄰脂肪間隙多消失，顯示出腫塊向四周浸潤性生長的惡性腫瘤特征。腫瘤生長緩慢，發生部位較為隱匿，故腫塊發現時體積常較大。常可見分葉，腫塊較大時，其內可見多發裂隙狀﹑小片狀低密度壞死﹑囊變區，鈣化極少見［5］。增強后腫瘤實性部分呈輕-中度強化，且壞死灶顯示更加清楚，壞死灶與腫塊大小不成比例，此征象對CT診斷縱隔精原細胞瘤有一定價值。鄰近大血管周圍脂肪間隙消失，上腔靜脈受侵時會出現上腔靜脈阻塞綜合征，但這并非縱隔原發性精原細胞瘤的特異性間接征象；少數可侵犯縱隔胸膜﹑心包，可伴有心包﹑胸腔積液及淋巴結轉移等現象。本例患者年齡較輕，且病灶局部見結節狀軟組織密度影，因此首先考慮淋巴瘤而非精原細胞瘤，究其原因可能是未認識到精原細胞瘤亦可出現局部或多發結節狀軟組織密度影。除此之外，未結合實驗室檢查也是造成誤診的一個重要原因。

原發性縱隔精原細胞瘤需要與以下疾病鑒別：（1）淋巴瘤：多為兩側性生長，易肺內侵犯，可見腫塊周圍有腫大的淋巴結與腫塊融合或孤立存在，病灶有多結節融合成塊征象。腫塊較大時可出現壞死﹑囊變，病灶越大，壞死灶也越大。增強掃描病灶多為中度強化，若出現環狀強化，對淋巴瘤的定性診斷更有幫助。（2）侵襲性胸腺瘤：多為＞40歲發病，臨床常見重癥肌無力癥狀。除前縱隔腫塊外，常呈澆灌樣生長，累及中縱隔多分血管間隙，甚至后縱隔，對心臟及大血管的推移程度較輕。病灶常出現囊變﹑壞死及鈣化，增強后腫塊實性部分呈中度或明顯不均勻強化，其內壞死﹑囊變區不強化，且低密度邊緣仍較模糊。除此之外，還需與胸內甲狀腺腫﹑畸胎瘤及神經內分泌腫瘤等縱隔腫瘤相鑒別。前縱隔占位，表現形式各異，單從影像學較難得到最后結果，明確診斷仍需進行組織病理學檢查及免疫組化分析。

1Schantz A， Sewall W， Castleman B. Mediastinal gerninoma-A study of 21 cases with an excellent prognosis. Cancer， 1972， 30：1189～1194.

2郝海濱.縱隔精原細胞瘤一例.中國胸心血管外科臨床雜志，2006，13（2）：105.

3代秀玲，施倩，唐勝飛，等.原發性中縱隔精原細胞瘤一例.上海醫學，2014，37（7）：639.

4魏耀寧，趙民.原發性縱隔精原細胞瘤1例.西北國防醫學雜志，2011，32（5）：393.

5王官良，羅華榮，沈雙雙，等.縱隔原發性精原細胞瘤的CT表現與病理對照. 醫學影像學雜志，2013，23（12）：1941～1943.