肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

冉燕，劉衡，史軍麗

（遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 1.呼吸二科，2.影像科，貴州 遵義 563003）

肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

冉燕1，劉衡2，史軍麗2

（遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 1.呼吸二科，2.影像科，貴州 遵義 563003）

肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤；肺；診斷；CT表現(xiàn)

1　資料與方法

患者，男，58歲，因“咳嗽、咳痰半月”于遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院住院治療，院外有發(fā)熱及左側(cè)胸痛，最高體溫達(dá)39℃，體查：生命體征平穩(wěn)，神志清楚，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，胸廓對稱無畸形，左下肺可聞及少許濕啰音。

2　結(jié)果

CT檢查：平掃：左下葉病變，考慮腫瘤性病變或炎性腫塊，縱膈淋巴結(jié)增多，雙肺少量纖維化病灶，雙肺上葉肺大皰，左側(cè)胸膜增厚（見圖1）。增強(qiáng)掃描：考慮左肺下葉炎性病變，雙肺少量纖維化病變，雙肺上葉肺大皰，左側(cè)胸膜增厚（見圖2）。

支氣管鏡檢查：刷檢物脫落細(xì)胞檢查示找到重度核異質(zhì)細(xì)胞。刷檢物結(jié)核菌涂片示未找到抗酸桿菌。支氣管肺泡灌洗液未找到癌細(xì)胞。

手術(shù)記錄：全身麻醉下行左下肺后基底段團(tuán)塊切除術(shù)。

病理結(jié)果：送檢肺組織內(nèi)有較多纖維母細(xì)胞增生，伴慢性炎癥細(xì)胞浸潤及出血，局部大量纖維組織增生、玻變（見圖3、4）。免疫組織化學(xué)：SMA、Desmin表達(dá)陽性（見圖5、6），符合肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。

圖1　胸部CT平掃

圖2　胸部增強(qiáng)掃描

圖3　病理切片顯示梭形纖維母細(xì)胞排列成束，大量炎癥細(xì)胞浸潤，纖維組織增生、玻變 （HE×200）

圖4　病理切片可見較多纖維母細(xì)胞增生，間質(zhì)內(nèi)伴有炎癥細(xì)胞浸潤 （HE×400）

圖5　免疫組織化學(xué)顯示SMA表達(dá)陽性 （×100）

圖6　免疫組織化學(xué)顯示Desm in表達(dá)陽性 （×200）

3　討論

肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）亦稱肺炎性假瘤或漿細(xì)胞肉芽腫等，是一種少見的肺部間葉性腫瘤，約占肺部腫瘤的0.7%。肺IMT發(fā)病年齡多<40歲，是兒童最常見的支氣管內(nèi)間葉性病變。肺IMT臨床表現(xiàn)無特異性，部分患者可有咳嗽、咳痰、氣促、胸痛及呼吸困難。肺IMT主要由增生梭形纖維母細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞組成，呈束狀或漩渦狀排列，間質(zhì)內(nèi)伴有大量炎癥細(xì)胞浸潤，免疫組織化學(xué)vimentin、a-SAM、MSA、及desmin表達(dá)陽性[1-4]。

肺IMT多表現(xiàn)為單發(fā)孤立性腫塊，圓形或類圓形，常位于肺外周胸膜下，右側(cè)多于左側(cè)，下葉多于上葉。肺外周型病變表現(xiàn)為不規(guī)則腫物，可見粗長毛刺或棘狀突起，病變某一層面可見一側(cè)邊緣平直呈刀切樣改變，即“平直征”，腫塊內(nèi)側(cè)緣由于牽拉可呈尖角樣突起，即“桃尖征”。“平直征”和“桃尖征”被認(rèn)為是肺IMT特征性影像表現(xiàn)。肺中央型病變邊界較清楚，可伴肺不張，內(nèi)部可見形態(tài)多樣的鈣化，尤以兒童患者更常見。CT動態(tài)增強(qiáng)掃描多呈延遲性持續(xù)強(qiáng)化，均勻或不均勻強(qiáng)化[3-5]。本例患者發(fā)生于左肺下葉，靠近胸膜，可見“桃尖征”，CT增強(qiáng)掃描呈中-重度不均勻強(qiáng)化，符合肺IMT影像學(xué)改變。

肺IMT需要與肺其他占位性病變鑒別：①周圍型肺癌：直徑一般>3 cm，邊界不清，密度不均勻，常有深分葉、毛刺和不規(guī)則的遠(yuǎn)側(cè)厚壁偏心空洞，空洞外壁呈波浪狀或分葉狀。特征性表現(xiàn)有胸膜凹陷征、血管集束征、空泡征和支氣管空氣征。②肺結(jié)核球：常伴有結(jié)核中毒癥狀，如盜汗、乏力、低熱及納差。好發(fā)于上葉尖后段及下葉背段，病灶一般呈較規(guī)則的圓球形，多為單發(fā)，直徑多<3 cm，中央?yún)^(qū)有大片均勻壞死，部分有近側(cè)偏心空洞，壁薄且光滑，周圍多有衛(wèi)星病灶。CT增強(qiáng)掃描呈環(huán)形強(qiáng)化，中央壞死液化區(qū)無強(qiáng)化。抗結(jié)核治療有效。

肺IMT是一種交界性腫瘤，大部分為良性，少數(shù)為惡性或潛在惡性，多數(shù)患者通過手術(shù)切除可治愈，預(yù)后較好[6-8]。但無論良惡性，IMT生物學(xué)行為具有不確定性。因此無論是否手術(shù)切除，對所有患者進(jìn)行長期隨訪是必要的。本例患者術(shù)后隨診1年半，無復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移征像。

綜上所述，肺IMT影像定性診斷困難。當(dāng)胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)單發(fā)、橢圓形腫塊，邊緣清楚，平掃密度多不均勻，增強(qiáng)呈延遲性持續(xù)性強(qiáng)化，應(yīng)考慮IMT的可能。但I(xiàn)MT臨床少見，其影像表現(xiàn)亦具有多樣性，因此術(shù)前常難以做出正確診斷，確診有賴于病理組織學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查。

[1]雷學(xué)斌,王亞蓉,白建軍,等.肺內(nèi)炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2007,23(6):861.

[2]閆喆,趙濱,王春祥.兒童腹膜后炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例 [J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2014,30(1):192-193.

[3]林樂,唐秉航.肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤[J].放射學(xué)實(shí)踐,2015,30(3): 299-300.

[4]張旭輝,陳曉榮,趙年,等.肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤一例[J].放射學(xué)實(shí)踐,2012,27(8):927.

[5]蔡香然,劉斯?jié)?炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的影像學(xué)特征[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2010,26(6):1133-1135.

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[7]周純武.腫瘤影像診斷圖譜[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2011.

[8]杜江,張林.胸部炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的臨床特點(diǎn)及診治分析[J].中國醫(yī)科大學(xué)學(xué)報,2014,43(6):570-573.

（張蕾編輯）

R 734.2

D

10.3969/j.issn.1005-8982.2016.14.030

1005-8982（2016）14-0141-02

2016-01-02