骨內神經鞘瘤的影像學表現特點及病理分析

吳　朋， 王振忠*， 李　勇， 郭宏斌， 許克寧

(1河北北方學院附屬第一醫院影像科，張家口　075000； 2解放軍251醫院影像科； *通訊作者，E-mail：1058717863@qq.com)

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骨內神經鞘瘤的影像學表現特點及病理分析

吳朋1， 王振忠1*， 李勇1， 郭宏斌1， 許克寧2

(1河北北方學院附屬第一醫院影像科，張家口075000；2解放軍251醫院影像科；*通訊作者，E-mail：1058717863@qq.com)

目的總結骨內神經鞘瘤的影像學和病理學特點。方法回顧分析8例骨內神經鞘瘤的影像特點。采用X線和CT檢查評估骨內神經鞘瘤部位、形態結構、大小、骨質密度，骨膜反應，骨質破壞及周圍累積情況等，應用MR檢查顯示腫瘤部位、大小、內部信號特點、骨質破壞情況、周圍骨內水腫樣信號強度等特點。結果腫瘤位于脛骨為4例，位于股骨為1例，位于骨盆為2例和位于跟骨1例。X線和CT檢查顯示8例骨內神經鞘瘤囊性溶骨性破壞，其中6例單發囊性溶骨性破壞，2例為多囊性溶骨性破壞。4例表現邊界清晰，其中2例可見明顯硬化緣，2例表現邊界不清楚。6例管狀骨骨內神經鞘瘤骨皮質變薄、典型病變邊緣呈扇貝征樣破壞，MR顯示6例腫瘤T1WI呈等信號或低信號，T2WI呈不均勻高信號，其中2例表現為低信號。3例成典型扇貝征。8例骨內神經鞘瘤腫瘤表現為腫瘤細小，排列成柵欄狀。細胞核細而長、深染，具有明顯核分裂像，腫瘤細胞低密度(Antoni型A)和高密度區(Antoni型B)編織狀排列。其中6例可見Verocay小體。免疫組織化學顯示，S-100彌漫強陽性，Ki-67細胞染色明顯低于1%。結論骨內神經鞘瘤影像學特點表現為常沿神經走行方向發病，呈單囊或多囊溶骨性破壞，周圍可見硬化緣，邊緣骨內扇貝樣破壞、骨皮質變薄，伴軟組織腫塊。腫瘤排列成柵欄狀。細胞核細而長、深染，腫瘤細胞低密度(Antoni型A)和高密度區(Antoni型B)編織狀排列，部分可見Verocay小體。免疫組織化學顯示，S-100彌漫強陽性，Ki-67細胞染色明顯低于1%。

骨內神經鞘瘤；X線；磁共振成像；CT

周圍神經鞘瘤起源于雪旺細胞和其他周圍神經細胞被膜，這種腫瘤包括良性神經鞘瘤、神經纖維瘤和惡性神經鞘瘤。但發生于骨組織中周圍神經鞘瘤較為罕見，常為發生于骨髓腔內良性腫瘤，占所有骨內骨腫瘤的0.1%-0.2%，多為單發，少見多發[1]。主要臨床表現為：局部腫脹、疼痛、神經放射痛，尤其夜間明顯，部分患者出現神經感覺異常。骨內神經鞘瘤文獻報道較少，現回顧性報道8例骨內神經鞘瘤的影像學特點及病理結果，旨在為臨床診斷提供參考。

1　材料與方法

1.1臨床資料

收集本院2008-04～2015-10之間8例經手術證實的骨內神經鞘瘤患者，其中男5例,女3例,年齡26-53歲,平均38.3歲。臨床表現：局部疼痛6例、伴夜間疼痛3例，其中坐骨神經痛伴感覺障礙2例。所有患者治療進行腫瘤刮除術或截斷術獲得病理材料，經病理確證為骨內神經鞘瘤。

1.2影像學檢查及參數設置

采用GE公司DR攝片機進行X線檢查，拍攝正位或正側位片，必要時補照切線位(以完整顯示病變)；應用日本Aquilion 64排螺旋CT進行掃描檢查，采集掃描橫斷位，層厚3 mm、層間距3 mm，用以顯示微小病變。掃描參數：管電壓125 kV、管電流380 mA、準直64 mm×0.625 mm、檢查野256 mm×256 mm、矩陣512×512、螺距0.964∶1，球管旋轉1圈0.8 s，有效層厚0.625 mm，重建間隔0.625 mm。然后將其傳至工作站進行后處理工作，重建矢狀位和冠狀位等；結合多種后處理技術：多平面重組法(multiplanar reformation，MPR)；曲面重建法(curve planar reformation,CPR)；最大密度投影法(maximum intensity projection,MIP)，容積再現技術(volume reconstruction，VR)采用多方位、多角度地整體觀察腫瘤大小、與周圍組織關系，突顯腫瘤全貌。MR檢查采用Philips Ingenia 3.0T超導MRI掃描儀核磁共振機進行橫斷面、冠狀面、矢狀面掃描，快速自旋回波(fast spin echo,FSE)橫斷面T1WI掃描(TR 250 ms，TE 12 ms)，FOV256 mm×256 mm,層厚3.0 mm,層間距0.5 mm,快速自旋回波(fast spin echo,FSE)橫斷面T2WI(TR 2 450 ms，TE 130 ms)、FOV 256 mm×256 mm，層厚3.0 mm,層間距0.5 mm,短時間反轉恢復(shot time inversion recovery，STIR)(TR4500 ms，TE 23 ms，TI90)，FA=9，層厚1.5 mm，FOV=256 mm×256 mm，矩陣448×320。所有患者未進行增強掃描。

1.3影像和病理資評估

由兩位影像學專家對每個患者影像資料進分析，最后在討論會達成一致。X線/CT 評估腫瘤部位、形態結構、大小、骨質密度，骨膜反應，骨質破壞及周圍累及情況等。MR評估腫瘤部位、大小、內部信號特點、骨質破壞情況、周圍骨內水腫樣信號強度、腫瘤周圍組織情況及合并癥等特點。

病理資料由2名從事多年病理診斷專家評估骨內神經鞘瘤的病理特點，包括腫瘤的形態結構，腫瘤細胞特點，是否排列規整，有無細胞異型性，有無侵襲性生長方式，S-100、Ki-67細胞免疫組織化學結果等。

2　結果

2.1腫瘤發生部位及一般情況

腫瘤位于脛骨為4例，位于股骨為1例，位于骨盆為2例和位于跟骨旁1例。8例骨內神經鞘瘤，其中6例為單發，2例為多發。骨內神經鞘瘤平均直徑為31.6 mm (范圍：11-156 mm)。

2.2X線和CT檢查表現

所有患者均進行X線和CT檢查。8例骨內神經鞘瘤囊性溶骨性破壞，其中6例單發囊性溶骨性破壞，2例為多囊性溶骨性破壞(見圖1)。6例觀察到軟組織腫塊，其中4例軟組織腫塊邊界清晰，2例軟組織腫塊邊界不清。2例骨內神經鞘瘤顯示不規則鈣化或骨化影，其中1例位于股骨，1例位于脛骨。4例表現邊界清晰，其中2例可見明顯硬化緣，2例表現邊界不清楚，其中1例可見斷續硬化緣。6例管狀骨骨內神經鞘瘤囊性溶骨性破壞，骨皮質變薄、典型病變邊緣呈扇貝征樣破壞(見圖2A-C)。本組病理未見明顯病理性骨折和骨膜反應。管狀骨內神經鞘瘤發生于干骺端，扁骨內神經鞘瘤好發于人體中軸位置。本組病例未見假關節形成。

A.X顯示骨盆多囊溶骨性破壞 　　 B.CT顯示骨盆多囊溶骨性破壞　　　 C.VR顯示骨盆多囊溶骨性破壞 圖1　某骨內神經鞘瘤多囊性溶骨性破壞患者的影像學表現

6例進行MRI檢查。4例管狀骨神經鞘瘤中，3例位于脛骨近端干骺端，1例位于股骨遠端干骺端。6例腫瘤T1WI呈等信號或低信號(與肌肉比較)，T2WI呈不均勻高信號(與肌肉比較)，然而其中2例表現為低信號，可能是細胞成分較多的區域。3例觀察到短粗線樣骨小梁呈低信號影，形成典型扇貝征(見圖2D-E)，1例表現腫瘤中央可見斑點狀無信號影，可能鈣化或礦化物質。本組病例未發現靶征影。1例T2WI表現為更高信號，代表壞死或黏液區。2例腫瘤表現為邊界清楚，其中2例在T1WI、T2WI可見低信號硬化緣，2例表現為邊界不清楚。2例腫瘤周圍骨髓內可見水腫樣信號，與鄰近軟組織水腫有關；8例患者明顯未見骨膜反應和供應血管影。其中1例患者表現為侵襲性生長骨內神經鞘瘤和巨大軟組織腫塊，可見明顯軟組織向外擴散。

2.3病理學表現

所有病例均經病理組織學診斷明確。8例骨內神經鞘瘤腫瘤表現典型病理學特點，腫瘤細小呈梭狀、束狀或漩渦狀，排列成柵欄狀。細胞核細而長、深染、顯示細胞核增大并顯示多形性，具有明顯核分裂像，腫瘤細胞低密度(Antoni型A)和高密度區(Antoni型B)編織狀排列。其中6例可見Verocay小體，局部可見明顯壞死、出血及黏液樣變性；細胞間質內含有豐富的細長網狀纖維，間有淋巴細胞和組織細胞(見圖3A，B)。免疫組織化學顯示，S-100彌漫強陽性(圖3C)，神經特異性烯醇局部染色，Ki-67細胞染色明顯低于1%(見圖3D)。

A.X正位像顯示股骨單囊溶骨性破壞； B.X側位像顯示溶骨性破壞，骨皮質變薄； C.CT顯示股骨單囊溶骨性破壞，形或典型“扇貝征”； D.T1WI顯示股骨單囊溶骨性破壞區，呈低信號改變； E.T2WI顯示股骨溶骨性破壞，呈不均勻高信號，形或典型“扇貝征”圖2　同一患者管狀骨骨內神經鞘瘤的X線、CT和MRI表現

圖3　同一患者骨內神經鞘瘤組織病理學表現 (×200)

3　討論

原發單發骨內神經鞘瘤常發生于20-60歲，無性別差異，少量報道女性多見，大部分骨內神經鞘瘤散在發病，為常染色體顯性遺傳性疾病。骨內神經鞘瘤生長緩慢，臨床癥狀包括局部疼痛、觸痛、腫脹和病理性骨折，較少惡變[2]。骨內神經鞘瘤占所有骨內原發腫瘤少于1%[3]。大部分腫瘤位于長管狀骨，也可發生于頜骨、椎骨、骶骨、顱骨及其他骨組織。骨內神經鞘瘤尚未明確具體來源，可能來源于伴隨滋養動脈的有髓和無髓血管運動纖維。多發骨內神經鞘瘤往往邊界清晰，常為神經纖維瘤病2(NF2)，發生率為1/40 000-1/1 700 000[4]。本組病例僅為2例。本組病例無NF1型伴多發軟組織腫瘤神經鞘瘤。

3.1X線/CT表現及病理特點

骨內單發神經鞘瘤表現為邊界清晰溶骨性破壞，具有輕度膨脹樣改變，周圍可見明顯硬化緣，有明顯軟組織腫塊影。骨內多發性神經鞘瘤常表現為累及多塊骨質，呈明顯膨脹溶骨性破壞，常認為與神經走形有關。在本組資料中，6例單發囊性溶骨性破壞，2例為多囊性溶骨性破壞。4例軟組織腫塊邊界清晰，2例軟組織腫塊邊界不清。筆者發現，骨內神經鞘瘤呈單囊性溶骨性破壞伴軟組織腫塊、多囊性溶骨性破壞伴軟組織腫塊和軟組織神經鞘瘤侵犯到骨質結構。在本組病例中未見到軟組織神經鞘瘤侵犯到骨質結構。骨內神經鞘瘤分為兩種類型：腫瘤細胞低密度(Antoni 型A)和高密度區(Antoni 型B)編織狀排列，Antoni A區由密集的梭形細胞排列形成，以軟組織影像表現，Antoni B區細胞成分較少，呈疏松網狀結構排列，呈囊性影像表現。骨內神經鞘瘤囊實性的多寡取決于Antoni A區和Antoni B區所占的比例分布[5]，本組研究結果以Antoni B區為主。腫瘤局部可見明顯壞死、出血及黏液樣變性，因而腫瘤密度表現為多樣化，中央可見壞死、不規則鈣化等。骨皮質變薄、典型病變邊緣呈扇貝征樣破壞是骨內神經鞘瘤具有的特點，是指破壞區邊緣殘留的骨性突起，呈扇貝征樣改變，常伴有膨脹變薄改變，本組資料中75%的病例能觀察到此種征象，有助于良惡性神經鞘瘤鑒別。

3.2MRI表現及病理特點

MRI能夠明確腫瘤分布及范圍，顯示與鄰近神經血管關系。腫瘤在T1WI呈低信號或等信號影，在T2WI呈不均勻高信號，T2WI表現低信號區代表細胞成分較多的區域，T2WI表現高信號區代表細胞成分少，結構排列疏松，表現為囊性改變，內可見更高信號或更低信號，提示腫瘤壞死或黏液樣變性、鈣化[6]。在本組資料中，腫瘤在T1WI呈低信號或等信號影，在T2WI呈不均勻高信號，與相關文獻報道一致[7]，同時發現腫瘤周圍常伴有水腫信號。本組資料中，1例骨內神經鞘瘤表現侵襲性生長，術前誤診為軟組織肉瘤侵犯骨質，表現為不規則溶骨性破壞，可見巨大軟組織腫塊，可能由于對該病認識較少。本研究觀察到短粗線樣骨小梁呈低信號影，形成典型扇貝征，這種改變是由于腫瘤沿神經破壞，殘留骨嵴影。相關文獻報道[8]，70%骨內腫瘤可見硬化邊，而在本文僅為50%(4/8)，可能由于病例較少原因，筆者認為硬化緣完整性對鑒別良惡性骨內神經鞘瘤具有明顯診斷幫助，但對診斷特異性不高。也有相關文獻報道[9]，骨內神經鞘瘤亦可顯示“靶征”，具有診斷特異性，在本組無病例筆者未觀察到“靶征”特點，與一些文獻報道相似[10]，另外，據報道骨內神經鞘瘤也可伴有病理性骨折[11]，本研究未觀察到，筆者同時認為伴病理骨折不具有特異性。

3.3骨內神經鞘瘤鑒別診斷

①良惡性神經鞘瘤的鑒別診斷。良性神經鞘瘤邊緣清晰，可見完整硬化緣，以輕度囊性膨脹溶骨性破壞為主，軟組織腫塊較小，常見扇貝征；惡性神經鞘瘤邊界不清，無硬化邊或硬化邊斷斷續續，軟組織腫塊較大，與周圍結構分界不清，扇貝征不常見。②骨巨細胞瘤。好發于長骨干骺端骨內神經鞘瘤，常誤診為骨巨細胞瘤。骨巨細胞瘤膨脹樣生長更為明顯，典型的呈皂泡改變，軟組織腫塊較少見。③骨囊腫。單囊神經鞘瘤貌似骨囊腫，但骨囊腫邊界非常清晰，內透亮度高，硬化緣整齊，未見扇貝征和軟組織腫塊，常伴病理性骨折。④發生于骨盆神經鞘瘤應與脊索瘤鑒別，脊髓瘤好發于顱底和骶骨，腫瘤很少沿神經發病，以溶骨性破壞為著，內鈣化較多。

總之，骨內神經鞘瘤影像學診斷較為困難，因骨內神經鞘瘤缺乏影像學特點，表現形式常與其他骨腫瘤具有重疊性。但如果影像學發現邊緣呈扇貝狀囊性破壞或沿神經走形的骨腫瘤，應高度懷疑骨內神經鞘瘤可能。邊緣扇貝狀破壞是診斷骨內神經鞘瘤的影像特點。骨內神經鞘瘤呈侵襲性生長，常誤認為其他惡性腫瘤，因此明確骨內神經鞘瘤影像診斷特點還應進行病理學檢查。

[1]朗寧，劉曉光，袁慧書，等.脊柱惡性外周神經鞘瘤的CT和MRI表現[J].臨床放射學雜志，2011，30(10)：1505-1509.

[2]吳文娟，張英澤.骨與軟骨腫瘤[M].北京：人民衛生出版社，2009:708-714.

[3]丁建平，李石玲，劉斯潤.骨與軟組織腫瘤影像診斷學—部位特點、診斷與鑒別[M].北京：人民衛生出版社，2009:103-104.

[4]崔慧鵬，李沛雨，盧燦榮，等.原發性腹膜后神經鞘瘤109例臨床診治分析[J].中華醫學雜志，2015，95(22)：1755-1758.

[5]Ida CM,Scheithauer BW,Yapicier O,etal.Primary schwannoma of the bone:a clinicopathologic and radiologic study of 17 cases[J].Am J Surg Pathol,2011，35(5):989-997.

[6]彭全發，黃傳生，詹名花.惡性外周神經鞘瘤的臨床病例分析及文獻復習[J].實用癌癥雜志，2013，28(4)：445-447.

[7]朱麗娜，劉艷，明潔，等.軟組織惡性外周神經鞘瘤的臨床及MRI表現[J].臨床放射學雜志，2013，32(3)：388-391.

[8]Koontz NA,Wiens AL,Agarwal A,etal.Schwannomatosis:the overlooked neurofibromatosis[J].Am J Roentgenol,2013,200(2):646-653.

[9]Wasa J,Nishida Y,Tsukushi S,etal.MRI features in the differentiation of malignant peripheral nerve sheath tumors and neurofibromas[J].Am J Roentgenol,2010,194(6):1568-1574.

[10]Plotkin SR,Blakeley JO,Evans DG,etal.Update from the 2011 International schwannomatosis workshop: from genetics to diagnostic criteria[J].Am J Med Genet A,2013,1(1)：405-416.

[11]Ida CM,Scheithauer BW,Yapicier O,etal.Primary schwannoma of the bone:a clinicopathologic and radiologic study of 17 cases[J].Am J Surg Pathol,2011,35(5):35:989-997.

吳朋，男，1985-03生，碩士，醫師，E-mail：1353152923@qq.com

2015-12-11

R739.4

A

1007-6611(2016)03-0285-04

10.13753/j.issn.1007-6611.2016.03.020