小兒睪丸腫瘤30例臨床分析

杜昆峰，范應(yīng)中，李瀘平，張勝利，崔西春，姚浩宇，李福凱

鄭州大學第一附屬醫(yī)院小兒外科 鄭州 450052

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小兒睪丸腫瘤30例臨床分析

杜昆峰，范應(yīng)中#，李瀘平，張勝利，崔西春，姚浩宇，李福凱

鄭州大學第一附屬醫(yī)院小兒外科 鄭州 450052

睪丸腫瘤；兒童

小兒睪丸腫瘤發(fā)病率較低，占全部睪丸腫瘤患者的2%～5%[1]。較低的發(fā)病率使其在臨床診療中常被漏診或誤診。現(xiàn)階段研究[2-3]表明，小兒睪丸腫瘤存在自身特異性，在病理特征、臨床診治及預(yù)后方面與成人有著明顯的不同。早期診治是提高治愈率的關(guān)鍵。鄭州大學第一附屬醫(yī)院2008年1月至2014年12月共收治小兒睪丸腫瘤30例，現(xiàn)就其發(fā)病特點、臨床表現(xiàn)、診療及預(yù)后總結(jié)報道如下。

1　臨床資料

1.1一般資料該組共30例，年齡17 d至12歲。左側(cè)17例，右側(cè)13例。良性腫瘤22例(73.3%)，其中成熟性畸胎瘤11例，不成熟性畸胎瘤3例，性腺母細胞瘤3例，間質(zhì)細胞瘤2例，表皮樣囊腫、纖維瘤、睪丸炎性肉芽腫各1例。惡性腫瘤8例(26.7%)，其中卵黃囊瘤6例，惡性畸胎瘤1例，橫紋肌肉瘤1例。

1.2臨床表現(xiàn)22例表現(xiàn)為無痛性睪丸腫大，腫塊緩慢增大，陰囊皮膚未見發(fā)紅及溫度升高情況，查體可觸及表面光滑睪丸，質(zhì)硬而沉；4例查體時發(fā)現(xiàn)陰囊內(nèi)囊性腫物，透光試驗陽性；3例患兒合并陰囊空虛；1例表現(xiàn)為腹股溝區(qū)腫物，質(zhì)較硬，無壓痛，活動度可，可及精索靜脈曲張。

1.3影像學檢查術(shù)前超聲檢查示，睪丸良性腫瘤的邊界更趨向于清晰，腫瘤血供降低。其中14例睪丸畸胎瘤超聲聲像為混合性，內(nèi)可見鈣化灶，睪丸形態(tài)多不規(guī)則。2例睪丸間質(zhì)細胞瘤及1例睪丸炎性肉芽腫位于睪丸實質(zhì)內(nèi)，表現(xiàn)為非均質(zhì)團塊。1例睪丸表皮樣囊腫為囊性占位，內(nèi)有液性暗區(qū)，可見細小光點及增強光帶，腫塊內(nèi)無血流信號。睪丸惡性腫瘤的超聲表現(xiàn)不同于良性腫瘤。6例卵黃囊瘤形態(tài)多規(guī)則，亮度增高，光團粗，血供豐富。1例睪丸橫紋肌肉瘤腫物呈囊實混合性，邊界清晰，形態(tài)規(guī)整，周圍呈低回聲，中部見不規(guī)則強回聲，腫物內(nèi)未見血流信號。

1例卵黃囊瘤術(shù)前CT示睪丸占位，提示精原細胞瘤(圖1)；術(shù)后復查CT示兩肺炎癥，兩側(cè)腋窩淋巴結(jié)腫大。2例成熟性畸胎瘤進一步行MRI示：睪丸內(nèi)異常信號結(jié)節(jié)影，提示囊性變。

圖1　同一患者陰囊CT的不同切面圖

1.4實驗室檢查27例術(shù)前行腫瘤標志物檢測，其中甲胎蛋白(AFP)水平明顯升高13例， NSE輕度或中度升高5例，鐵蛋白檢測值升高2例。其余實驗室檢查未見明顯異常。

1.5治療30例均行手術(shù)治療。根據(jù)術(shù)中快速冰凍結(jié)果，22例良性腫瘤中，3例性腺母細胞瘤患兒行腹股溝切口精索高位結(jié)扎睪丸根治性切除術(shù)，余19例均采用陰囊開口的保留睪丸的腫瘤切除術(shù)。6例卵黃囊瘤和1例睪丸橫紋肌肉瘤患兒均行精索高位結(jié)扎睪丸根治性切除術(shù)，其中1例卵黃囊瘤患兒加行腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)。1例惡性畸胎瘤患兒行腹股溝切口精索高位結(jié)扎睪丸切除術(shù)。

1例卵黃囊瘤患兒術(shù)后給予PVB(順鉑+長春新堿+博來霉素)方案化療。1例睪丸旁橫紋肌肉瘤患兒術(shù)后第0、6、12周給予VCP(長春新堿+環(huán)磷酰胺+順鉑)方案化療；術(shù)后第3、9、15周給予IeV(長春新堿+依托泊苷+異環(huán)磷酰胺)方案化療。

1.6隨訪30例中26例患兒獲得隨訪， 4例(畸胎瘤2例、卵黃囊瘤1例、纖維瘤1例)失訪，隨訪率86.7%。隨訪病例中，18例睪丸得以保留，術(shù)后2周AFP均降至正常水平，復查超聲未探及異常回聲。4例卵黃囊瘤患兒Ⅰ期術(shù)后4周AFP降至正常水平，獲得長期生存；1例卵黃囊瘤患兒規(guī)律化療后，CT示腹膜后淋巴結(jié)消失，AFP 降至正常水平，亦獲得長期生存。橫紋肌肉瘤患兒術(shù)后3周AFP降至正常水平，于第3、9、15周復查彩超、腫瘤標記物及CT均未發(fā)現(xiàn)明顯異常。隨訪患兒至觀察終點均存活。

2　討論

小兒睪丸腫瘤發(fā)病率較低，大多數(shù)是良性，發(fā)生轉(zhuǎn)移或惡性轉(zhuǎn)化者較少[4]，與成人睪丸腫瘤間存在明顯的差異。Khemakhem等[5]報道了8例青春期前的兒童睪丸腫瘤,其中良性6例，惡性2例。Taskinen等[6]報道了26例兒童和青少年睪丸腫瘤，其中良性20例，惡性6例。該組30例中，良性22例，惡性8例。

術(shù)前詳細的查體時，良性腫瘤可觸及囊性感，無明顯壓痛；成熟性畸胎瘤質(zhì)稍硬，常可觸及腫瘤邊緣正常的睪丸及附睪組織。惡性腫瘤質(zhì)較硬，多為實質(zhì)性腫塊，正常睪丸組織較少，腫瘤可侵犯整個睪丸。彩超和腫瘤標記物檢測因其操作方便、快捷及創(chuàng)傷性小的優(yōu)點，成為術(shù)前診斷、術(shù)后隨訪、預(yù)后判斷時的重要檢查。此外，腫瘤標記物在術(shù)前睪丸腫瘤的良惡性鑒別中發(fā)揮重要的作用[7]。

小兒睪丸腫瘤中良性腫瘤所占比例較高，對其治療應(yīng)給予足夠的重視。該類患兒成人后對生育存在一定的需求，所以術(shù)中應(yīng)注意對正常睪丸組織的保留。術(shù)中快速冰凍病理切片是區(qū)分睪丸腫瘤良惡性的有效方法之一[8]。睪丸腫瘤中畸胎瘤約占35%，成熟性畸胎瘤和未成熟性畸胎瘤均為良性，而且未成熟性畸胎瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移者未見報道[9]。Rushton等[10]1990年時提出可采取單純性腫瘤摘除術(shù)治療兒童睪丸良性畸胎瘤，并取得良好效果，為保留睪丸的手術(shù)提供了理論依據(jù)。該組22例良性腫瘤患兒中，19例均行保留睪丸的腫瘤切除術(shù)，3例因無正常睪丸組織存在而行睪丸切除術(shù)。合并有隱睪癥的患兒，2歲時睪丸發(fā)生病理改變的幾率增加，若不及時診治，隨著年齡增加，睪丸可發(fā)生不可逆損害。因此，為避免隱睪患兒睪丸發(fā)生惡變，應(yīng)該盡早手術(shù)治療[11]。

小兒惡性睪丸腫瘤中生殖細胞腫瘤較常見，病程短，發(fā)病年齡較小，早期診治效果較好，且對化療藥物較敏感。Ciftic等[12]報道Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期小兒惡性睪丸腫瘤的5 a存活率為100%，Ⅳ期存活率為33.3%。目前主張對睪丸惡性腫瘤均行精索高位結(jié)扎睪丸根治性切除術(shù)。對Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期患兒是否行腹膜后淋巴結(jié)清掃則取決于術(shù)前檢查，若術(shù)前CT提示存在腹膜后淋巴結(jié)腫大，則加行腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)。腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)適用于以下情況：①術(shù)前CT掃描未見異常，睪丸切除術(shù)后AFP水平持續(xù)升高的惡性生殖細胞瘤患兒和CT掃描可見明顯異常的Ⅱ期、Ⅲ期的患兒。②CT掃描提示腹膜后存在病變并且處于Ⅱb、Ⅱc的睪丸旁橫紋肌肉瘤[13]。近年來，睪丸惡性腫瘤采取多藥聯(lián)合化療方法取得顯著成效。手術(shù)加術(shù)后化療相結(jié)合在兒童卵黃囊瘤治療中可以取得良好的效果[14]。由于橫紋肌肉瘤惡性程度較高，沒有明顯轉(zhuǎn)移的睪丸旁橫紋肌肉瘤患者也應(yīng)常規(guī)進行規(guī)律化療。作者對低危患兒采用了VCP及IeV聯(lián)合化療方案，療效肯定，但受該病發(fā)病率較低、存在失訪病例等因素影響，無法進行大樣本的觀察[15]。術(shù)后化療期間需密切關(guān)注患兒腫瘤標記物、血常規(guī)、肝腎功能、心肌標記物等的變化，并及時給予對癥支持治療。確定需要化療的患兒，療程一般為2 a。

小兒睪丸腫瘤的診斷依賴于詳細的體格檢查、完善的影像學資料及實驗室檢查。對良性睪丸腫瘤應(yīng)根據(jù)術(shù)中快速冰凍病理切片決定睪丸的取舍。早期診斷、早期手術(shù)是小兒惡性睪丸腫瘤獲得良好療效的關(guān)鍵，術(shù)后規(guī)范的化療可以提高患兒的生存率。

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(2015-11-06收稿責任編輯王曼)

10.13705/j.issn.1671-6825.2016.05.031

，男，1965年3月生，博士，主任醫(yī)師，研究方向：尿道組織工程，E-mail：fanyingzhong2@163.com