表現(xiàn)為帕金森綜合征的中腦海綿狀血管瘤1例報(bào)告

2016-09-19 09:34:49趙然，盧宏

中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志 2016年7期

關(guān)鍵詞：癥狀

趙　然，盧　宏

趙然，盧宏

中腦海綿狀血管瘤是顱內(nèi)罕見(jiàn)的血管畸形，表現(xiàn)為帕金森綜合征者更為罕見(jiàn)。伽瑪?shù)斗派渲委熓欠襁m用于腦干海綿狀血管瘤一直存在爭(zhēng)議，主要是由于缺少神經(jīng)影像學(xué)的標(biāo)準(zhǔn)來(lái)判斷瘤體的成功切除及較高的并發(fā)癥發(fā)生率[1]。現(xiàn)報(bào)道1例表現(xiàn)為帕金森綜合征的中腦海綿狀血管瘤，行伽瑪?shù)斗派渲委熀蠡颊吲R床癥狀進(jìn)一步加重。

1　病例資料

患者，男，66歲。以“頭暈、右手抖動(dòng)、行走不穩(wěn)3 y，加重10 d”為主訴于2015年6月8日入我院神經(jīng)內(nèi)科。3 y前患者于坐位及立位出現(xiàn)頭暈，平臥位消失，外院頭部CT示中腦高密度灶(見(jiàn)圖1)，住院期間出現(xiàn)右上肢無(wú)力、不自主抖動(dòng)，主要表現(xiàn)為右手動(dòng)作性震顫，靜止時(shí)幅度較小，多次行頭部CT、MRI檢查示病灶不斷擴(kuò)大(見(jiàn)圖2、圖3)，后確診為“中腦海綿狀血管瘤”。3 m后行伽瑪?shù)斗派渲委煟g(shù)后出現(xiàn)言語(yǔ)不利、飲水嗆咳、行走不穩(wěn)、運(yùn)動(dòng)遲緩，右手抖動(dòng)逐漸發(fā)展為靜止性震顫，上述癥狀進(jìn)行性加重。10 d前病情明顯加重，行走不能。既往患“高血壓病”1 y，血壓控制不佳，余無(wú)特殊疾病史。無(wú)帕金森病家族史。神經(jīng)系統(tǒng)查體陽(yáng)性體征：面具面容，言語(yǔ)不清，雙眼上視不充分，右上肢肌力5-級(jí)，四肢肌張力增高，右側(cè)肢體痛覺(jué)減退，雙側(cè)共濟(jì)運(yùn)動(dòng)不穩(wěn)，右上肢靜止性震顫，行走不能。入院后查頭部MRI+MRA+SWI示：(1)中腦異常信號(hào)；(2)右側(cè)頂葉、小腦半球海綿狀血管瘤(見(jiàn)圖4～圖7)。臨床診斷：(1)繼發(fā)性帕金森綜合征；(2)顱內(nèi)多發(fā)海綿狀血管瘤；(3)高血壓病。考慮到放射性腦水腫可持續(xù)數(shù)年，給予脫水藥及甲潑尼龍(40 mg qd ivgtt)應(yīng)用，后加用抗帕金森藥美多芭(62.5 mg tid po)及普拉克索(0.375 mg tid po)治療，患者癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，出院時(shí)頭暈較前緩解，可自行緩慢行走，右手靜止性震顫基本消失，動(dòng)作性震顫仍存在。院外繼續(xù)維持治療。

2　討　論

海綿狀血管瘤是一種先天性血管畸形，較少見(jiàn)，占顱內(nèi)血管畸形的5%～15%[2，3]，幕上較幕下多見(jiàn)，18%～35%的海綿狀血管瘤位于腦干，其中橋腦最多見(jiàn)，延髓次之，中腦罕見(jiàn)[4]。本病好發(fā)于30～50歲，多于出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)被發(fā)現(xiàn)，可表現(xiàn)為頭暈、頭痛、惡心、嘔吐等非特異性癥狀，典型表現(xiàn)為癲癇、顱內(nèi)出血及局部神經(jīng)功能障礙等[2，4，5]，表現(xiàn)為帕金森綜合征者國(guó)內(nèi)外未見(jiàn)報(bào)道。該患者的頭暈與體位有關(guān)，考慮體位性低血壓可能，入院時(shí)測(cè)三位血壓正常，故可能是中腦海綿狀血管瘤的一個(gè)非特異性癥狀。海綿狀血管瘤可以發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，多為單發(fā)，多發(fā)者少見(jiàn)，多發(fā)者多具有家族遺傳性，為常染色體不完全顯性遺傳[3]。Wang等[3]報(bào)道了1個(gè)顱內(nèi)多發(fā)海綿狀血管瘤的家系，其中就有瘤體位于大腦半球、小腦和腦干的多發(fā)海綿狀血管瘤患者，與本例患者瘤體部位相似。

海綿狀血管瘤在CT上多表現(xiàn)為邊界清楚的類圓形或結(jié)節(jié)形等或稍高密度影，常有鈣化灶，水腫及占位效應(yīng)均不明顯(見(jiàn)圖1、圖2)，增強(qiáng)后示輕至中度強(qiáng)化[2，5，6]。MRI表現(xiàn)因不同時(shí)期及程度的出血、鈣化而異，典型表現(xiàn)為所謂的“爆米花狀”，中央為高低混雜信號(hào)，周邊為含鐵血黃素所致的低信號(hào)環(huán)(見(jiàn)圖4)，增強(qiáng)掃描很少或無(wú)增強(qiáng)[2，5，6]。腦血管造影一般不能顯示病變，多為正常[2，5]，但本例患者頭部MRA可以看到瘤體(見(jiàn)圖5)。

海綿狀血管瘤的治療包括隨訪、手術(shù)或放射治療[2，6]。與幕上病灶相比，腦干海綿狀血管瘤具有更明顯的出血傾向，引起的臨床癥狀也更為嚴(yán)重[4]，目前認(rèn)為手術(shù)切除是首選的治療方法，只有當(dāng)病變位于手術(shù)無(wú)法觸及的區(qū)域時(shí)才考慮放射治療[1，4]。由于腦干結(jié)構(gòu)的復(fù)雜性和特殊性，并非所有腦干海綿狀血管瘤均適合手術(shù)治療，本例患者病灶位于中腦，手術(shù)入路困難，風(fēng)險(xiǎn)較大，患者最終選擇了伽瑪?shù)斗派渲委煟赡苁欠派渚€造成了瘤體周?chē)X細(xì)胞的水腫，術(shù)后患者病情加重。目前關(guān)于放射治療的安全性及遠(yuǎn)期療效的數(shù)據(jù)較少，有待于進(jìn)一步研究[7]。

患者因頭暈入院，多次行頭部CT、MRI檢查提示瘤體逐漸增大(見(jiàn)圖1～圖3)，且住院期間出現(xiàn)右上肢無(wú)力、抖動(dòng)，伽瑪?shù)斗派渲委熀蟪霈F(xiàn)了新的癥狀，故帕金森癥的出現(xiàn)可能與海綿狀血管瘤的慢性壓迫、逐漸侵襲及伽瑪?shù)斗派渲委煂?duì)周?chē)M織造成的損傷都有關(guān)。術(shù)后3 m復(fù)查CT示瘤體減小(見(jiàn)圖8)，但患者癥狀無(wú)明顯緩解，提示可能存在瘤體周?chē)M織水腫或慢性滲血。神經(jīng)系統(tǒng)查體發(fā)現(xiàn)雙眼上視不充分、右側(cè)肢體痛覺(jué)減退，可能是由于瘤體壓迫或(和)伽瑪?shù)斗派渲委煋p傷了上丘和左側(cè)脊髓丘腦側(cè)束。該患者的震顫與帕金森病典型的靜止性震顫不同，表現(xiàn)為動(dòng)作性震顫，這也從側(cè)面說(shuō)明該患者是繼發(fā)性帕金森綜合征而不是帕金森病。患者對(duì)多巴胺反應(yīng)良好，是因?yàn)椴≡钪苯永奂昂谫|(zhì)，造成了黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元的缺失，且脫水藥及激素可能減輕了瘤體周?chē)M織的水腫，故其臨床癥狀明顯緩解。

本文報(bào)道了1例表現(xiàn)為帕金森綜合征的中腦海綿狀血管瘤，行伽瑪?shù)斗派渲委熀笈R床癥狀進(jìn)一步加重。動(dòng)作性震顫、影像學(xué)表現(xiàn)及伽瑪?shù)斗派渲委熀蟀Y狀迅速加重強(qiáng)烈支持血管畸形引起的帕金森癥的診斷。這提示我們，在懷疑帕金森癥的患者中，應(yīng)該積極尋找可能的繼發(fā)性的因素以免誤診，一些潛在的罕見(jiàn)的因素如如中腦海綿狀血管瘤也不應(yīng)該被忽視。

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