原發(fā)性低顱壓綜合征臨床特征、腦脊液和影像學(xué)改變

陸國(guó)云，黃姱姱，侯俊霞

福建醫(yī)科大學(xué)附屬寧德市醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，福建寧德　352000

原發(fā)性低顱壓綜合征臨床特征、腦脊液和影像學(xué)改變

陸國(guó)云，黃姱姱，侯俊霞

福建醫(yī)科大學(xué)附屬寧德市醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，福建寧德352000

目的 分析原發(fā)性低顱壓綜合征臨床特征、腦脊液和影像學(xué)改變。方法 方便選取該院2013年3月—2016年3月接診的原發(fā)性低顱壓綜合征患者22例，對(duì)其臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 原發(fā)性低顱壓綜合征易發(fā)年齡為30～45歲，主要臨床癥狀為體位性頭痛、頭暈、嘔吐、耳鳴，部分患者伴有不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)體征，腰穿腦脊液壓力＜70 mmH2O，8例患者紅細(xì)胞增多，9例患者腦脊液蛋白升高，經(jīng)影像學(xué)檢查可見(jiàn)患者硬膜強(qiáng)化、增厚，硬膜下可見(jiàn)積液及血腫，局部組織移位，基底池狹窄，給予患者補(bǔ)液及對(duì)癥治療，治療效果顯著。結(jié)論 原發(fā)性低顱壓綜合征的主要臨床特點(diǎn)為體位性頭痛、腰穿腦脊液壓力低，患者影像學(xué)可見(jiàn)硬膜強(qiáng)化、增厚，硬膜下可見(jiàn)積液及血腫，局部組織移位，基底池狹窄等改變。

原發(fā)性低顱壓綜合征；腦脊液；臨床特征；影像學(xué)

［Abstract］Objective To observe the clinical characteristics，cerebrospinal fluid and imaging changes of primary intracranial hypotension syndrome.Methods Convenient selection in our hospital March 2013 to March 2016 admissions March primary of intracranial pressure syndrome patients in 22 cases，their clinical data were retrospectively analyzed.Results The primary hypointracranial compression syndrome prone age 30 to 45 years old，main clinical symptoms of orthostatic headache，dizziness，vomiting，tinnitus，some patients accompanied with different degrees of neurological signs，CSF pressure＜70 mmH2O，8 patients with red blood cells increased，9 cases patients CSF protein was elevated in，by imaging science examination can be seen in patients with dural enhancement，thickening，subdural visible seroma and hematoma，local tissue displacement，basal cistern stenosis，patients were given rehydration and symptomatic treatment，treatment effect is remarkable.Conclusion Primary low cranial orthostatic headache，cerebrospinal fluid pressure is low，the patients with radiologically visible dural enhancement，thickening，subdural visible seroma and hematoma，local tissue displacement，basal cistern stenosis change pressure syndrome are the main clinical characteristics.

［Key words］Primary intracranial hypotension syndrome；Cerebrospinal fluid；Clinical features；Imaging

當(dāng)顱內(nèi)壓低于70 mmH2O時(shí)，機(jī)體會(huì)產(chǎn)生一系列的癥狀，醫(yī)學(xué)上將其稱(chēng)為低顱壓綜合征（SIH）［1］。SIH的發(fā)病率并不高，典型的臨床癥狀為頭痛，坐位或站立位時(shí)疼痛加重，臥位時(shí)癥狀減輕，同時(shí)伴有惡心、嘔吐、頭暈、目眩、頸項(xiàng)強(qiáng)直以及視力障礙等。由于這些癥狀與腦膜炎、腦供血不足、血管性頭痛、蛛網(wǎng)膜下腔出血等疾病癥狀相似，經(jīng)常出現(xiàn)誤診。該研究方便選取2013年 3月—2016年 3月接診的原發(fā)性低顱壓綜合征（SIH）患者22例，對(duì)患者的臨床癥狀、腦脊液及影像學(xué)特征進(jìn)行探討分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料

方便選取該院接診的原發(fā)性低顱壓綜合征（SIH）患者22例，男性13例，女性9例，年齡20～54歲，平均年齡（34.1±11.2）歲，病程5～75 d，平均病程（16.2±9.5）d，急性起病16例，亞急性起病6例。

1.2臨床癥狀

頭痛19例（雙或單顳側(cè)疼痛8例、頂部疼痛5例、枕部疼痛4例、前額疼痛3例、全頭疼痛2例），頸部及背部疼痛3例，惡心16例，嘔吐14例，暈眩7例，站立不穩(wěn)4例，眼球震顫2例、耳鳴3例、全身乏力3例、抽搐1例、視乳頭水腫2例。所有患者的臨床癥狀在站立或坐位時(shí)加重，臥位時(shí)有所減輕或消失。

1.3實(shí)驗(yàn)室檢查

所有患者糖或氯化物正常，腰穿腦脊液壓力＜70 mmH2O。腦脊液檢查：潘氏試驗(yàn)陰性者14例，陽(yáng)性4例，弱陽(yáng)性4例；紅細(xì)胞增多者6例，白細(xì)胞增多者4例，白細(xì)胞正常者18例；蛋白定量為0.15～1.27 g/L，有7例患者＞0.45 g/L。

1.4影像學(xué)檢查

14例患者進(jìn)行顱腦CT檢查，10例正常，3例患者雙側(cè)硬膜下可見(jiàn)少量積液，1例患者可見(jiàn)硬膜下血腫。剩余8例患者進(jìn)行顱腦MRI檢查，5例正常，3例出現(xiàn)硬膜下積液以及彌漫性硬腦膜增厚，增強(qiáng)檢查后可見(jiàn)硬腦膜明顯強(qiáng)化。見(jiàn)圖1～圖2。

圖1　MRI顯示硬腦膜增厚、強(qiáng)化

圖2　MRI顯示腦膜增厚及硬膜下積液

1.5治療方法

叮囑患者去枕平臥進(jìn)行休息，未出現(xiàn)嘔吐的患者可進(jìn)食流質(zhì)食物，同時(shí)進(jìn)行靜脈補(bǔ)液，主要為生理鹽水，其中有5例患者壓力過(guò)低，在腰穿后進(jìn)行鞘內(nèi)注射生理 鹽水。給予所有患者營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及擴(kuò)張血管的藥物。

2　結(jié)果

所有患者經(jīng)治療后臨床癥狀均有改善，腰穿腦脊液壓力逐漸恢復(fù)。患者在6個(gè)月后復(fù)查無(wú)復(fù)發(fā)。

3　討論

3.1病因及發(fā)病機(jī)制

腰穿、頭外傷、脊髓神經(jīng)根撕裂、顱腦術(shù)后、中毒、脫水、休克、尿毒癥、嚴(yán)重全身感染、腦室或脊髓腔引流過(guò)度、胰島功能亢進(jìn)等情況均會(huì)出現(xiàn)低顱壓綜合征［2］。還有部分原因不明者被稱(chēng)為原發(fā)性低顱壓綜合征（SIH），SIH的發(fā)病機(jī)制目前尚未明確。1938年Schaltenbrand曾經(jīng)提出了3種關(guān)于SIH的發(fā)病機(jī)制：①腦脊液吸收過(guò)度；②脈絡(luò)叢腦脊液分泌減少；③腦脊液經(jīng)小撕口漏出。還有部分學(xué)者認(rèn)為可能與脈絡(luò)叢血管痙攣、下丘腦功能障礙引發(fā)的脈絡(luò)叢血管收縮功能障礙等有關(guān)［3］。根據(jù)大量的臨床資料可以看出，大部分患者在發(fā)病前都受到明顯的精神刺激，因此可以推測(cè)精神刺激會(huì)影響大腦皮質(zhì)、大腦深部何求、下丘腦、垂體、腎上腺皮質(zhì)系統(tǒng)、交感神經(jīng)等，通過(guò)神經(jīng)內(nèi)分泌或神經(jīng)免疫系統(tǒng)造成的脈絡(luò)叢血管痙攣，同樣也可以使腦補(bǔ)其他位置的血管痙攣。

3.2臨床癥狀

SIH的典型臨床癥狀為站立或坐位時(shí)頭痛，取臥位時(shí)癥狀緩解或消失，常伴有惡心、嘔吐、頸強(qiáng)直、耳鳴、暈眩等。部分伴有血管痙攣的患者還會(huì)出現(xiàn)四肢無(wú)力、麻木等；精神癥狀可出現(xiàn)精神萎靡、言語(yǔ)少、動(dòng)作緩慢、生活懶散等；其他癥狀有視力模糊、暫時(shí)性尿崩、癲癇樣發(fā)作、植物神經(jīng)功能障礙等［3］。當(dāng)患者出現(xiàn)上述癥狀，且腰穿腦脊液壓力低于70 mmH2O，排除其他系統(tǒng)疾病，可確診為SIH。在該次研究中，有19例患者發(fā)生頭痛，與相關(guān)文獻(xiàn)研究的報(bào)道大致相符。

3.3腦脊液檢查

SIH患者的腦積液改變無(wú)明顯的特異性，有輕度紅細(xì)胞數(shù)量升高、蛋白質(zhì)增高，嚴(yán)重者出現(xiàn)激發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血。有輕度的白細(xì)胞升高，淋巴細(xì)胞數(shù)量的增高提示腦脊液漏出部位有炎癥或?qū)t細(xì)胞存在的一種反應(yīng)［4］。在該次研究中，紅細(xì)胞增多者6例，白細(xì)胞增多者4例，白細(xì)胞正常者18例；蛋白定量為0.15～1.27 g/L，有7例患者＞0.45 g/L。根據(jù)腦脊液細(xì)胞的功能及國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)中的報(bào)道［5］，可推測(cè)當(dāng)三者增多時(shí)，腦脊液內(nèi)有炎癥或免疫反應(yīng)。

3.4影像學(xué)改變

根據(jù)相關(guān)資料顯示［6］，SIH患者檢查顱腦CT或MRI均可見(jiàn)不同程度的側(cè)腦室狹小，基底池與皮質(zhì)腦溝狹窄，另可見(jiàn)腦白質(zhì)區(qū)密度降低，呈彌漫樣增寬。SIH患者的腦組織有明顯的移位情況，中腦導(dǎo)水管的開(kāi)口位置會(huì)下降至14～1.8 mm，牽拉視神經(jīng)，由于其位移的部位主要在中線附近，所以又可稱(chēng)為“下垂腦”。低顱壓造成腦脊液水墊作用下降，造成腦髓下垂是SIH典型的影像學(xué)改變。MRI強(qiáng)化檢查可見(jiàn)硬腦膜增強(qiáng)，硬腦膜內(nèi)側(cè)面與蛛網(wǎng)膜間存在硬膜細(xì)胞層，但是此層與兩側(cè)聯(lián)系不緊密，加之細(xì)胞外的膠質(zhì)纖維較少，經(jīng)常因小靜脈擴(kuò)張引起硬膜下積液，而小靜脈擴(kuò)張破裂后會(huì)出現(xiàn)血腫［7-8］。在該次研究中，14例患者進(jìn)行顱腦CT檢查，10例正常，3例患者雙側(cè)硬膜下可見(jiàn)少量積液，1例患者可見(jiàn)硬膜下血腫。剩余8例患者進(jìn)行顱腦MRI檢查，5例正常，3例出現(xiàn)硬膜下積液以及彌漫性硬腦膜增厚，增強(qiáng)檢查后可見(jiàn)硬腦膜明顯強(qiáng)化。這與李德剛等人［9］的研究結(jié)果相同，李德剛等人在文獻(xiàn)中表明，顱腦的容積是固定的，在有限容積內(nèi)，腦體積、血容量及腦脊液容積三者之和為常數(shù)，腦脊液容積的改變會(huì)導(dǎo)致其他兩項(xiàng)發(fā)生代償性改變，當(dāng)顱內(nèi)血容量增加后，會(huì)出現(xiàn)靜脈系統(tǒng)擴(kuò)張，使硬腦膜靜脈充血，因此在進(jìn)行顱腦MRI增強(qiáng)掃描時(shí)，增強(qiáng)劑會(huì)在硬腦膜微血管和間質(zhì)中聚集，影像學(xué)提示硬腦膜強(qiáng)化以及腦靜脈竇擴(kuò)張。

3.5治療方法

SIH為良性病程，給予患者正確的治療，可取得良好的預(yù)后，治療方法主要為：患者應(yīng)臥床休息，緩解臨床癥狀，同時(shí)進(jìn)行大量補(bǔ)液，主要以生理鹽水或低分子右旋糖酐為主；適當(dāng)給予患者血管擴(kuò)張劑，減少血管阻力，促進(jìn)腦脊液生成；另外，也可采用咖啡因進(jìn)行治療，咖啡因可阻斷腺苷受體，緩解頭疼［10］。由于SIH患者需要進(jìn)行腰穿，而腰穿后患者腦脊液壓力會(huì)繼續(xù)下降，所以應(yīng)減少腰穿次數(shù)，在腰穿后進(jìn)行鞘內(nèi)注射生理鹽水，緩解臨床癥狀。

綜上所述，原發(fā)性低顱壓綜合征（SIH）典型的癥狀為站立或坐位時(shí)頭痛加重，腰穿腦脊液壓力低于70 mmH2O，影像學(xué)可見(jiàn)腦膜增厚、硬膜下積液或血腫，由于SIH是良性病程，盡早的進(jìn)行診斷與治療，通常可以取得良好的效果，因此，臨床醫(yī)師應(yīng)根據(jù)患者的臨床癥狀、腦脊液及影像學(xué)改變盡早確診，幫助患者早日康復(fù)。

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PrimaryIntracranialHypotensionSyndrome:ClinicalFeatures，Cerebrospinal Fluid and Imaging Changes

LU Guo-yun，HUANG Kua-kua，HOU Jun-xia
Department of Internal Medicine，Ningde Hospital Affiliated to Fujian Medical University，Ningde，F(xiàn)ujian Province，352000 China

R322.8

A

1674-0742（2016）08（c）－0196-03

10.16662/j.cnki.1674-0742.2016.24.196

2016-05-25）

陸國(guó)云（1981.2-），男，福建寧德人，本科，主治醫(yī)師，研究方向：神經(jīng)病學(xué)周?chē)窠?jīng)病。