骶管內(nèi)原始神經(jīng)外胚層腫瘤一例

唐玉蓮， 黃渝程， 陳天武

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骶管內(nèi)原始神經(jīng)外胚層腫瘤一例

唐玉蓮， 黃渝程， 陳天武

神經(jīng)外胚瘤，原始； 骶尾部； 磁共振成像

原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumors，PNET)是一類極少見的高度惡性原發(fā)性未分化腫瘤，主要發(fā)生于兒童和青少年，呈浸潤性生長，具有惡性程度高、侵襲性強(qiáng)、預(yù)后差及多向分化能力等特點(diǎn)，可分為中樞型(central PNET,cPNET)和外周型(peripheral PNET,pPNET)兩類[1-3]。pPNET主要發(fā)生于軟組織和骨頭[4]，骶管內(nèi)原發(fā)性PNET極其罕見[5]，其臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前極易誤診。為了加深對本病的認(rèn)識，提高術(shù)前診斷的準(zhǔn)確性，筆者結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)及近年收治且經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的1例骶管內(nèi)原始神經(jīng)外胚層腫瘤報(bào)告如下。

病例資料男，11歲，患者于1個(gè)多月前無明顯誘因的出現(xiàn)右下肢疼痛伴麻木，疼痛以右側(cè)臀部及大腿后外側(cè)為主，為放射痛，夜間加重，發(fā)病后以跌打損傷治療，具體措施不詳，上述癥狀進(jìn)行性加重。患兒既往無結(jié)核史，否認(rèn)外傷史。專科檢查：軀干及四肢肌張力未見異常，左側(cè)肢體肌力V級，右上肢肌力V級，右下肢肌力V級；右側(cè)膝腱反射較左側(cè)減弱，右大腿后外側(cè)、小腿外側(cè)及足底部感覺減退，雙側(cè)Babinski征陰性，頸項(xiàng)無抵抗，皮膚劃痕癥陰性。腰骶椎MRI示：骶管內(nèi)團(tuán)塊狀異常信號影，腫塊約53mm×41mm×32mm，邊界不清，其內(nèi)信號不均勻，T1WI腫塊呈稍低信號，T2WI呈稍高信號，增強(qiáng)掃描病灶呈輕度不均勻強(qiáng)化(圖1～3)。術(shù)前診斷：疑骶管內(nèi)腫瘤性病變。術(shù)后病理示：骶管內(nèi)小細(xì)胞腫瘤(D)；免疫組化示：CK19(-)、CD99(+)、Vimentin(+)、NSE(-)、GFAP(-)、S-100(-)、CD34血管(+)、Syn(-)、Ki-67(+，70%)、Desmin(-)、NF(-)。結(jié)合HE形態(tài)和免疫組化結(jié)果，支持“骶管內(nèi)”PNET(圖4、5)。

討論原發(fā)性椎管內(nèi)pPNET起源于神經(jīng)嵴細(xì)胞，是極其罕見的軟組織惡性腫瘤，好發(fā)于青少年，最常累及腰骶椎，以硬膜外較為多見[6-7]。文獻(xiàn)報(bào)道此病僅有略超過100例病例[1]。骶管內(nèi)原發(fā)性pPNET臨床表現(xiàn)缺乏特異性，多以脊髓、馬尾及神經(jīng)根受壓所致神經(jīng)功能損傷癥狀為主[8]。影像學(xué)檢查首選MRI，大多表現(xiàn)為T1WI稍低信號，T2WI稍高信號，增強(qiáng)掃描輕度不均勻強(qiáng)化，其與更常見的硬膜外腫瘤如轉(zhuǎn)移瘤、多發(fā)性骨髓瘤、脊索瘤和尤文氏肉瘤以及良性病變?nèi)缡人嵝匀庋磕[難以區(qū)分。因此，術(shù)前影像學(xué)檢查診斷骶管內(nèi)原發(fā)性pPNET價(jià)值有限，但MRI檢查對其定位、腫瘤邊界確定及良惡性評估具有很大幫助。目前確診骶管內(nèi)原發(fā)性pPNET的金標(biāo)準(zhǔn)仍是病理學(xué)檢查及免疫組化染色，也是與其他腫瘤鑒別的主要依據(jù)。

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637000四川，川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科/醫(yī)學(xué)影像四川省重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室

唐玉蓮(1990-)，女，四川涼山人，碩士研究生，主要從事腹部影像診斷工作。

R730.264; R323.46; R445.2

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1000-0313(2016)06-0556-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.06.020

2015-11-16

2015-12-15)